兒科學(xué)楊速飛貧血總論2015

兒科學(xué)楊速飛貧血總論2015當(dāng)前1頁(yè)，總共35頁(yè)。血液的構(gòu)成血液（blood）：在密閉心血管系統(tǒng)中循環(huán)往復(fù)流動(dòng)的液體，由血漿（plasma）和血細(xì)胞（bloodcells）組成血細(xì)胞為血液的“有形成分”（formedelements），包括紅細(xì)胞（RBC），白細(xì)胞（WBC）和血小板（platelet）白細(xì)胞包括：中性粒細(xì)胞（neutrophil），淋巴細(xì)胞（lymphocyte），單核細(xì)胞（monocyte），嗜酸細(xì)胞（eosinophil）和嗜堿細(xì)胞（basophil）當(dāng)前2頁(yè)，總共35頁(yè)。血液的構(gòu)成-模式圖血液有形成分血漿；凝血因子和抗體RBCWBCPt(100-300)×109/l男性：400-500萬/立方毫米女性：350-500萬/立方毫米粒細(xì)胞無粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞：50-70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5-5%嗜堿性粒細(xì)胞：0-0.75%淋巴細(xì)胞：20-40%單核細(xì)胞：1-8%當(dāng)前3頁(yè)，總共35頁(yè)。造血：血細(xì)胞的生成造血（hemotopoiesis）是指造血干細(xì)胞（HSC）分化為各種成熟血細(xì)胞的過程，受造血生長(zhǎng)因子和造血微環(huán)境的影響正常生理情況下，血細(xì)胞的生成（造血）與破壞處于動(dòng)態(tài)平衡之中（dynamicbalance）當(dāng)前4頁(yè)，總共35頁(yè)。血細(xì)胞生成-模式圖增殖分化當(dāng)前5頁(yè)，總共35頁(yè)。正常的造血過程胚胎期造血(fetalhematopoiesis)出生后造血(postnatalhematopoiesis)當(dāng)前6頁(yè)，總共35頁(yè)。胚胎期造血中胚葉造血(mesenchymalhematopoiesis)肝脾造血(liver/spleenhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)當(dāng)前7頁(yè)，總共35頁(yè)。出生后造血骨髓造血(medullaryhematopoiesis)5歲前全部骨髓參與造血（紅骨髓）5-7歲后，黃骨髓逐漸增多（脂肪化）18歲后同成人，造血集中于扁骨和長(zhǎng)骨近端髓外造血(extra-medullaryhematopoiesis)造血需求增加時(shí)出現(xiàn)（如，急性溶血、大量失血等）肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞當(dāng)前8頁(yè)，總共35頁(yè)。造血的過程-模式圖當(dāng)前9頁(yè)，總共35頁(yè)。正常小兒的血液特點(diǎn)：紅細(xì)胞RBC數(shù)量：出生時(shí)500-700萬/l，由高→低血紅蛋白(Hb)：出生時(shí)150-220g/L,由高→低生理性貧血:生后2-3月：RBC

300萬/l，Hb110g/L網(wǎng)織紅細(xì)胞:反映骨髓造血的功能的指標(biāo)生后3天內(nèi)：0.04-0.061周：0.03-0.151月：0.02-0.085月：同成人0.005-0.015當(dāng)前10頁(yè)，總共35頁(yè)。正常小兒的血液特點(diǎn)：血紅蛋白Hb的分子結(jié)構(gòu)：由2對(duì)珠蛋白鏈和血紅素組成的四聚體血紅素：由原卟啉+鐵組成珠蛋白鏈的種類：αβγδεζ當(dāng)前11頁(yè)，總共35頁(yè)。人體不同時(shí)期Hb的組成胚胎期:Gower1(ζ2ε2),Gower2（α2ε2),

Portland（ζ2γ2）胎兒期：HbF（α2γ2）成人期：HbA（α2β2）,HbA2(α2δ2)

當(dāng)前12頁(yè)，總共35頁(yè)。Hb在發(fā)育過程中的變化規(guī)律胚胎期（3月內(nèi)）：Gower1Gower2Portland胎兒6月時(shí)：HbF90%HbA5%-30%出生時(shí)：HbF70%HbA30%HbA2＜1%1歲時(shí)：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%2歲時(shí)：HbF＜2%HbA95%HbA22%-3%成人期：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%當(dāng)前13頁(yè)，總共35頁(yè)。正常小兒的血液特點(diǎn)：白細(xì)胞WBC數(shù)：高→低→成人水平生后時(shí)：WBC15000-20000/l.嬰兒期：10000/l.8歲以后：同成人WBC分類：出生時(shí)：中性粒細(xì)胞為主第1次交叉：生后4~6天。此后嬰兒期以淋巴細(xì)胞為主（65%），中性占35%第2次交叉：生后4~6歲。此后又以中性細(xì)胞為主，逐漸達(dá)成人水平當(dāng)前14頁(yè)，總共35頁(yè)。白細(xì)胞發(fā)育分類變化示意圖中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞4-6天4-6歲當(dāng)前15頁(yè)，總共35頁(yè)。正常小兒的血液特點(diǎn)：

血小板和凝血因子血小板與成人相似：同成人，10-30萬/l凝血因子水平出生時(shí)較低，凝血時(shí)間與凝血酶原時(shí)間較兒童長(zhǎng)，3月-1歲時(shí)達(dá)成人水平當(dāng)前16頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血(anemia)Anemia=Bloodlessness,指血液的缺乏指單位容積外周血中RBC總數(shù)，或Hb濃度，或RBC壓積低于正常值下限WHO：?jiǎn)挝蝗莘e外周血中Hb量低于正常參考值的95%作為貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前17頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的標(biāo)準(zhǔn)（WHO，2008）兒童(0.5–5.0歲)11.0兒童(5–12歲)11.5兒童(12–15歲)12.0女性(>15歲,非懷孕)12.0女性(>15歲,伴懷孕)11.0男性(>15歲)13.0

（Hb量，單位g/L)當(dāng)前18頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)（我國(guó)）新生兒（<14天）：145g/L6月~6歲：110g/L6歲~14歲：120g/L海拔每升高1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)注中的Hb↑4%

-全國(guó)新生兒會(huì)議，1982年當(dāng)前19頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的程度（severity)輕度：Hb90-120g/L，RBC3-41012/L中度：Hb60-90g/L，RBC2-31012/L重度：Hb30-60g/L，RBC1-21012/L極重度Hb<30g/L，RBC<11012/L當(dāng)前20頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的分類：形態(tài)學(xué)通過RBC計(jì)數(shù)、Hb和紅細(xì)胞壓積(hematocrit)計(jì)算出紅細(xì)胞的各種參數(shù)(MCV，MCH，MCHC)，據(jù)此進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類（血常規(guī)檢查）有助于提示貧血性質(zhì)和原因當(dāng)前21頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的形態(tài)學(xué)正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）正細(xì)胞性80～9428～3232～38大細(xì)胞性＞94＞3232～38單純小細(xì)胞性＜80＜2832～38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜32當(dāng)前22頁(yè)，總共35頁(yè)。正細(xì)胞性貧血的常見原因小兒生理性貧血急性失血性貧血再生障礙性貧血溶血性貧血感染性貧血腎性貧血惡性腫瘤性貧血當(dāng)前23頁(yè)，總共35頁(yè)。大細(xì)胞性貧血的常見原因VitB12缺乏葉酸缺乏少數(shù)新生兒早期生理性貧血少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)織紅增加時(shí)）紅白血病，骨髓增殖異常綜合征（MDS）等伴有病態(tài)造血時(shí)當(dāng)前24頁(yè)，總共35頁(yè)。小細(xì)胞性貧血常見原因慢性感染性貧血腎性貧血炎癥性貧血惡性腫瘤性貧血肝病性貧血當(dāng)前25頁(yè)，總共35頁(yè)。小細(xì)胞低色素性貧血的常見原因缺鐵性貧血：最常見，占絕大多數(shù)珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）鐵粒幼紅細(xì)胞貧血肺含鐵血黃素沉著癥鉤蟲病性貧血其它慢性失血性貧血慢性感染性貧血當(dāng)前26頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的分類：病理生理學(xué)紅細(xì)胞生成減少(DecreasedRBCProduction)紅細(xì)胞破壞或丟失過多(IncreasedRBCLossorDestruction)當(dāng)前27頁(yè)，總共35頁(yè)。病因分類1.RBC和Hb

生成不足2.溶血性3.失血性造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙再生障礙性貧血其他感染、炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血巨幼R(shí)BC性貧血缺鐵性貧血RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷HB合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫貧血的病因分類當(dāng)前28頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestations)與貧血發(fā)生急緩,病因及輕重有關(guān)。RBC主要功能是運(yùn)輸氧氣，貧血是由于組織與器官缺O(jiān)2而產(chǎn)生一系列癥狀。1.一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白、易疲倦、毛發(fā)干枯，營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等癥狀2.造血器官表現(xiàn)：肝脾淋巴結(jié)腫大，末梢血中出現(xiàn)有核RBC，幼稚粒細(xì)胞（骨髓外造血）。3.其它系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心率↑，心臟擴(kuò)大，充血性心衰。消化系統(tǒng)：食欲↓惡心、腹脹、便秘等（胃腸蠕動(dòng)↓酶↓）舌炎、舌乳頭萎縮等。NS：精神不振、注意力不集中、情緒易激動(dòng)等（常見），頭痛、昏眩、眼前有黑點(diǎn)或耳鳴等（年長(zhǎng)兒）。當(dāng)前29頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的臨床表現(xiàn)當(dāng)前30頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的診斷

第一步：有無貧血？

(Isthereanemiaindeed?)第二步：程度如何？

(Howaboutthedegree?)第三步：原因何在？

(Whatistheunderlyingcauseorcauses?)當(dāng)前31頁(yè)，總共35頁(yè)。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：確定有無貧血的重要指標(biāo)

1.是否有貧血2.是正細(xì)胞，大細(xì)胞，還是小細(xì)胞3.網(wǎng)織紅細(xì)胞是反映骨髓造血功能的重要指標(biāo)其它檢查：確定病因

1.骨髓涂片檢查：絕大多數(shù)血液疾病的確診必須

2.特殊檢查：血清鐵蛋白檢查，血清Vit濃度B12測(cè)定，以及基因檢