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文檔簡介

貧血概述(Anemia)1貧血概述(Anemia)講授內容貧血分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go2貧血定義:貧血是指外周血中單位容積內血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBC)和(或)血細胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。診斷標準

1.平原地區(qū)成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42

成年女性:Hb﹤110g/L,RBC﹤4.0×1012/L,

HCT﹤0.372.以Hb濃度降低最為重要。

3.與血容量有關;嬰兒、兒童、孕婦(Hb<100g/L)go3貧血概述(Anemia)講授內容貧血分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go4貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細胞的形態(tài)大細胞性小細胞性正細胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧血的發(fā)病機制和病因5貧血的細胞學分類6789貧血的嚴重劃分及標準血紅蛋白濃度貧血嚴重程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血10※※※貧血發(fā)病機制和病因分類紅細胞生成減少性貧血造血干祖細胞異常造血調節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病11紅細胞生成因素的影響造血細胞造血細胞調節(jié)造血原料干細胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細胞介素(IL)l粒單集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(INF)多能造血干細胞、髓系干細胞及各期紅細胞造血細胞增殖、分化、代謝以及細胞構件如蛋白質、脂類、維生素(葉酸、維生素B12)、微量元素12再生障礙性貧血goAplasticAnemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細胞缺陷有關骨髓造血功能衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細胞減少及相關的貧血、出血、感染綜合癥,免疫治療有效造血干祖細胞異常13造血干祖細胞異常go純紅細胞再生障礙性貧血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacterizedbyanisolatedanemiaandtheabsenceofredcellprecursorsinthebonemarrow.Associatedwith:ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemia

ParvovirusB19HIVCongenital-Diamond-BlackfansyndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproicacid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT14造血干祖細胞異常先天性紅細胞生成異常性貧血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA難治性貧血常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳III

IV

IIIgo15造血干祖細胞異常go造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓增生異常綜合癥各類造血系統(tǒng)惡性腫瘤16造血調節(jié)異常go骨髓基質細胞受損淋巴細胞功能亢進造血調節(jié)因子水平異常造血細胞凋亡亢進骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石病T細胞功能亢進AAB細胞功能亢進免疫相關性全血細胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全慢性貧血PNHAA17go造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙18貧血概述(Anemia)講授內容貧血分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go19臨床表現(xiàn)go貧血概述血溶量下降的速度血液、呼吸、循環(huán)對貧血的代償和耐受能力貧血的病因血液攜帶氧能力的下降20go貧血概述血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退末梢神經炎氣促、呼吸困難,肺感染,含鐵血黃素心悸,貧血性心臟病,血色病消化功能減低,MA引起舌炎舍萎縮鏡面舍TTP,HUS,急性失血性貧血導致的腎功能不全CTX導致的出血性膀胱炎希恩氏綜合癥減弱男性特征女性月經過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變21(一)發(fā)生機制

紅細胞壽命120天,其產生與破壞保持動態(tài)平衡。

1紅細胞生成減少

2紅細胞破壞增加(溶血)

3紅細胞丟失過多(失血)

22(二)問診要點1、共同表現(xiàn):貧血可累及全身各個系統(tǒng)

貧血的共同表現(xiàn)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)全身癥狀微熱皮膚粘膜蒼白呼吸、循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣短、心動過速、頸靜脈陀螺音心臟SM,心絞痛。消化系統(tǒng)食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等生殖系統(tǒng)無月經、陽痿精神、神經系統(tǒng)頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣。23(二)問診要點

2、貧血類型

RBC生成減少

RBC破壞增多

RBC丟失24(二)問診要點3、貧血的程度正常Hb:成人男>120g/L女>110g/L輕度貧血:大于90g/L中度貧血:90-60g/L重度貧血:60-30g/L極重度貧血:小于30g/L25(二)問診要點4、貧血的起病情況

發(fā)病急、進展快——急性白血病急性再障急性大量溶血發(fā)病緩慢——慢性再障缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血26(二)問診要點5、貧血的致病因素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性:月經、妊娠、生育嬰幼兒:飲食喂養(yǎng)情況、有無偏食農村患者:詢問寄生蟲感染史27(二)問診要點6、貧血的遺傳因素7、貧血的治療反應28(二)問診要點8、貧血伴隨癥狀-a(1)伴黃疸、膽石癥——溶血貧血伴下肢踝部潰瘍——慢性溶血性貧血(2)伴指甲扁平、凹陷(匙狀指),咽下困難——缺鐵(3)伴舌乳突萎縮,舌質炎,光滑、絳紅,脊髓后索側索癥狀——巨幼細胞貧血。(4)伴皮膚瘀點、瘀斑或紫癜——出血傾向29(二)問診要點8、貧血伴隨癥狀-b(5)伴發(fā)熱、皮膚關節(jié)癥狀——結締組織?。?)伴發(fā)熱、出血——再障、急性白血病(7)伴胸骨壓痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓轉移癌(8)伴淋巴結、脾大——淋巴瘤(9)伴體重下降——惡性腫瘤30(三)臨床意義

1、造血物質缺乏導致的貧血缺鐵性貧血:體內儲存鐵缺乏巨幼細胞貧血:葉酸、維生素B12缺乏31(三)臨床意義2、骨髓造血功能障礙導致的貧血再生障礙性貧血:造血干細胞數(shù)量減少純紅細胞再生障礙性貧血造血干細胞選擇性地造成原紅細胞產生障礙骨髓增生異常綜合征(MDS)難治性貧血,常伴感染或出血,可演變?yōu)榧毙园籽」撬栊载氀约膊?、結締組織病、惡性腫瘤、血液系統(tǒng)惡性疾病32(三)臨床意義

3、溶血性貧血

RBC破壞增加,超過骨髓造血功能的代償能力。特點:伴黃疸,脾大。

4、失血性貧血各種急、慢性失血33四、貧血的檢查(一)貧血的確定

RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct(L/L)男性<4.0~4.5<120<0.4女性<3.5~4.0<110<0.35孕婦<10034(二)貧血程度的判定

程度Hb值(g/L)

癥狀輕度91~正常值下限癥狀輕微中度61~90活動后心悸、氣促重度31~60休息時也有心悸、氣促極重度<30常合并貧血性心臟病35(三)確定貧血類型MCV、MCH、MCHCRDW血涂片檢查36(四)幫助診斷貧血類型的檢查1.網織紅細胞(reticulocyte)計數(shù)干細胞→晚幼紅細胞→網織紅細胞→成熟紅細胞正常值:百分比法0.5~1.5%

絕對計數(shù)法(24~84)×109/L*糾正值法(22~74)×109/L

病人RBC百萬數(shù)

*糾正值=網織絕對值×4.537意義:反映骨髓造血功能觀察療效(治療性試驗)病情觀察的指標2.骨髓檢查38缺鐵性貧血血象:391:中幼紅細胞2:晚幼紅細胞

40IDA骨髓病理正常骨髓外鐵

外鐵(-)~(±):(+)~(++):

41IDA紅細胞掃描電鏡圖像:42巨幼細胞貧血血象43巨幼細胞貧血骨髓象44巨幼細胞貧血骨髓象45貧血概述go貧血的診斷詢問病史體格檢查實驗室檢查貧血的發(fā)病機制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查46貧血概述go貧血的治療對癥治療對因治療抗感染、止血保護臟器功能去鐵輸注全血、紅細胞、血漿、血小板凝血因子激素免疫抑制劑細胞因子HSCT補充造血原

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