神經(jīng)病學教學課件：小舞蹈病

小舞蹈病小舞蹈病小舞蹈病--Sydenham舞蹈病、風濕性舞蹈病

Sydenham(1686年)首先描述是風濕熱的神經(jīng)系統(tǒng)常見表現(xiàn)臨床特征:多見于兒童、青少年

癥狀：舞蹈樣動作體征：肌張力降低肌力減退其他：精神癥狀病因

本病是由A組β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫反應(yīng)所致。

發(fā)病機制部分患兒咽拭子培養(yǎng)A族溶血性鏈球菌呈陽性，血液和腦脊液中可查到抗神經(jīng)元抗體，該抗體能與尾狀核、丘腦底核及其他部位神經(jīng)元上的抗原結(jié)合。血清中的抗神經(jīng)元抗體滴度隨著舞蹈癥的好轉(zhuǎn)而降低，隨著病情加重而升高。病理病理改變主要為黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底核、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經(jīng)細胞彌漫性變性。有的病例出現(xiàn)散在動脈炎、點狀出血，有時腦組織可呈現(xiàn)栓塞性小梗死，軟腦膜可有輕度炎性改變，血管周圍有少量淋巴細胞浸潤。尸解病例中90%發(fā)現(xiàn)有風濕性心臟病。

一般表現(xiàn)1、多見于5-15歲，男女之比約為1:32、無季節(jié)、種族差異3、病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A組

β溶血性鏈球菌感染史4、大多數(shù)為亞急性起病，少數(shù)可急性起病臨床表現(xiàn)1.癥狀：舞蹈癥表現(xiàn)為：面部:擠眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉等上肢各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收，下肢步態(tài)顛簸緊張時加重，安靜時減輕，睡眠時消失不自主舞蹈樣動作可干擾隨意運動，導致步態(tài)笨拙、持物跌落、動作不穩(wěn)、暴發(fā)性言語。

臨床表現(xiàn)2.體征：肌張力低下和肌無力當患兒舉臂過頭時，手掌旋前（旋前肌征）檢查者請患兒緊握檢查者的第二三手指時能感到患兒手的緊握程度不恒定，時緊時松（擠奶婦手法或盈虧征）有時肌無力可以是本病的突出征象，以致患兒在急性期不得不臥床臨床表現(xiàn)3.精神障礙

患兒常伴有某些精神癥狀，如焦慮、抑郁、情緒不穩(wěn)、激惹、注意力缺陷多動障礙、偏執(zhí)-強迫行為等。有時出現(xiàn)精神癥狀先于舞蹈癥。臨床表現(xiàn)4.其他

約1/3患兒可伴有急性風濕熱表現(xiàn)，如低熱、關(guān)節(jié)炎、心瓣膜炎、風濕結(jié)節(jié)等。輔助檢查1.血清學檢查白細胞增加，血沉增快，C反應(yīng)蛋白效價升高，抗鏈球菌溶血素“0”滴度增加。小舞蹈病多發(fā)生在鏈球菌感染后2～3個月甚至6--8個月時，不少患者發(fā)生舞蹈樣運動時鏈球菌血清學檢查常為陰性。輔助檢查2.咽拭子培養(yǎng)

可查見A組溶血型鏈球菌

3.腦電圖及影像學檢查腦電圖:輕度彌漫性慢活動，無特異性。頭部CT:顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫.頭部MRI:顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權(quán)像顯示信號增強，臨床好轉(zhuǎn)時消退。診斷

診斷主要依據(jù)：1.兒童或青少年起病年齡2.有風濕熱或鏈球菌感染史3.亞急性或急性起病的舞蹈癥4.肌張力低下、肌無力5.精神癥狀應(yīng)考慮本病6.合并其他風濕熱表現(xiàn)及自限性病程鑒別診斷對無風濕熱或鏈球菌感染史、單獨出現(xiàn)的小舞蹈病需與其他原因引起的舞蹈癥鑒別，如少年型亨廷頓病、肝豆狀核變性、各種原因（藥物、感染、腦缺氧）引起的癥狀性舞蹈病。還需與抽動穢語綜合癥等鑒別。治療1.對癥治療(舞蹈癥狀)

1多巴胺受體拮抗劑：

①氯丙嗪12.5～25mgtid

②氟哌啶醇0.5～1mgtid

③奮乃靜2~4mgtid

④硫必利50～100mgtid前2種藥物易誘發(fā)錐體外系副作用。需注意觀察，一旦發(fā)生，需減少劑量。治療2多巴胺耗竭劑：

①利血平0.1~0.25mgbid/tid

②丁苯那嗪25mgbid/tid3增加GABA(γ-氨基丁酸)含量的藥物：丙戊酸鈉0.2gtid4苯二氮卓類藥物:地西泮、氯硝西泮或硝西泮治療2.病因治療應(yīng)用抗鏈球菌治療，目的在于最大限度的防止或減少小舞蹈病復發(fā)及避免心肌炎、心瓣膜病的發(fā)生。一般應(yīng)用青霉素80萬單位肌注，2次/日，1~2周為一療程。以后可給予長效青霉素120萬單位肌注，每月一次。不能使用青霉素，可改用其他鏈球菌敏感的抗生素，如頭孢類。3.免疫療法

可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，也有報道用血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射治療本病，可縮短病程及減輕癥