間質(zhì)性肺疾病及其影像診斷演示

（優(yōu)選）間質(zhì)性肺疾病及其影像診斷課件現(xiàn)在是1頁\一共有81頁\編輯于星期六第一部分基本概念現(xiàn)在是2頁\一共有81頁\編輯于星期六前言呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜：①呼吸道感染性疾?。òńY(jié)核）；②慢性阻塞性肺?。虎鄯尾磕[瘤性疾?。虎荛g質(zhì)性肺病。很少有某種疾病單獨侵犯間質(zhì)或者實質(zhì)。任何侵犯肺間質(zhì)的疾病毫無疑問會影響肺泡腔。次級肺小葉是肺部解剖、功能與疾病過程的基本單位。在普通X線片上不容易顯示。HRCT可以很好地顯示。何謂HRCT？薄層：1mm；算法：高分辨骨重建算法；重建范圍：靶重建（不是必須條件）?，F(xiàn)在是3頁\一共有81頁\編輯于星期六內(nèi)容（準備兩次課的時間完成）基本概念回顧；肺間質(zhì)和次級肺小葉的基本概念；間質(zhì)性肺部疾病的命名和分類；常見間質(zhì)性肺部疾病的HRCT檢查；現(xiàn)在是4頁\一共有81頁\編輯于星期六一、基本概念回顧正常肺解剖－肺泡是最小的解剖單位；肺泡結(jié)構(gòu)；孤立的肺泡實變后大小約6mm；平片及HRCT不能顯示肺泡；肺泡型病變:多個肺泡實變的結(jié)果，是非特異性的。肺泡肺泡間隔終末細支氣管現(xiàn)在是5頁\一共有81頁\編輯于星期六二、肺間質(zhì)和次級肺小葉的概念肺間質(zhì)：是從臟層胸膜到肺門的連續(xù)的纖維結(jié)締組織骨架，肺泡壁內(nèi)是與基底膜相連的肺間質(zhì)的延續(xù)。次級肺小葉：更有意義的解剖單位。HRCT可顯示次級小葉內(nèi)的結(jié)構(gòu)。肺泡腔毛細血管肺間質(zhì)現(xiàn)在是6頁\一共有81頁\編輯于星期六次級肺小葉的構(gòu)成次級肺小葉是每邊邊長約為1-2.5cm的不規(guī)則多邊形結(jié)構(gòu)，有3－5個終末細支氣管供應。其結(jié)構(gòu)包括兩部分：核心結(jié)構(gòu)：小葉中央動脈；小葉中央支氣管。間隔結(jié)構(gòu)：肺靜脈；小葉間隔。兩者均有淋巴結(jié)構(gòu)，但是淋巴管一般不能顯示。臟層胸膜小葉間隔靜脈小葉中央支氣管小葉中央動脈現(xiàn)在是7頁\一共有81頁\編輯于星期六次級肺小葉看到的黑洞是呼吸性支氣管。次級肺小葉在肺尖和肺的周邊發(fā)育較好；Kerley‘sB線就是增粗的與胸膜垂直的小葉間隔。現(xiàn)在是8頁\一共有81頁\編輯于星期六正常次級小葉標準小葉間隔正常是不完整的樹枝狀，如果顯示完整的小葉間隔則提示異常。文獻報道：小葉間隔的顯示與掃描層厚有關(guān)：層厚1.5mm大約每層顯示小葉間隔3個，如果層厚為3mm，則每層顯示約1個。正常的血管：HRCT能夠顯示的最小肺動脈為0.2mm，并且與胸膜不相連（胸膜與最小的肺動脈間為5mm，表現(xiàn)為透明區(qū)）。正常的細支氣管：HRCT能夠顯示的最末級支氣管距胸膜2.5-3cm。肺小靜脈與肺小動脈不易區(qū)分；小葉間隔終末小動脈小動脈小葉間隔現(xiàn)在是9頁\一共有81頁\編輯于星期六異常次級肺小葉的分型小葉中央型泛小葉型支氣管血管型小葉周圍型（間隔型）現(xiàn)在是10頁\一共有81頁\編輯于星期六1.支氣管血管型主要表現(xiàn)為支氣管血管束的受侵；常見于哮喘、囊狀肺纖維化、支氣管炎、支氣管擴張以及閉塞性細支氣管炎、肺水腫；侵犯淋巴系統(tǒng)也可表現(xiàn)為此型；HRCT表現(xiàn)：增粗、擴大和粘液栓塞；小葉中央結(jié)節(jié)粘液栓塞支氣管壁增厚及擴張現(xiàn)在是11頁\一共有81頁\編輯于星期六肺水腫－顯示小葉核的變化治療前治療后現(xiàn)在是12頁\一共有81頁\編輯于星期六肺癌淋巴道轉(zhuǎn)移A：不規(guī)則增粗的支氣管血管束；B：增粗的小葉間隔；右肺正?！，F(xiàn)在是13頁\一共有81頁\編輯于星期六結(jié)節(jié)病雙肺門增大；A：大片增密影；B：支氣管血管束旁的微結(jié)節(jié)影?，F(xiàn)在是14頁\一共有81頁\編輯于星期六2.小葉中心型病變以次級肺小葉核為中心；通常意味著病變由支氣管擴散至肺內(nèi)；見于支氣管肺炎、塵肺、小葉中心型肺氣腫。現(xiàn)在是15頁\一共有81頁\編輯于星期六結(jié)核的支氣管播散現(xiàn)在是16頁\一共有81頁\編輯于星期六支原體肺炎－小葉中心型現(xiàn)在是17頁\一共有81頁\編輯于星期六肺氣腫－小葉中心型小葉中心型泛小葉型現(xiàn)在是18頁\一共有81頁\編輯于星期六3.泛小葉型意味著均勻侵犯整個次級肺小葉，保持比較完整的小葉核和小葉間隔；現(xiàn)在是19頁\一共有81頁\編輯于星期六哮喘伴嗜酸細胞增多上葉表現(xiàn)為泛小葉型密度增高；下葉見輕度支氣管擴張和壁增厚；內(nèi)固醇資料后均消失。支氣管擴張泛小葉型現(xiàn)在是20頁\一共有81頁\編輯于星期六哮喘與結(jié)節(jié)病－泛小葉型哮喘結(jié)節(jié)病，右3mm層厚，左10mm層厚毛玻璃影代表疾病的進展期現(xiàn)在是21頁\一共有81頁\編輯于星期六4.間隔型常常代表淋巴系統(tǒng)受侵，癌性淋巴管炎、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、肺水腫；常常伴隨細支氣管血管束改變。小葉間隔肺癌的淋巴轉(zhuǎn)移現(xiàn)在是22頁\一共有81頁\編輯于星期六5.非小葉型病變不屬于小葉的任何一個部位；常見于血行播散型肺結(jié)核?，F(xiàn)在是23頁\一共有81頁\編輯于星期六三、Interstitiallungdisease(ILD):間質(zhì)性肺疾病的命名學1975年第18屆Aspen肺科討論會首次使用；1985年希氏內(nèi)科學第17版，1987年哈氏內(nèi)科學11版正式采用這一名詞。但是對其概念的理解和分類有不同的見解，特別是對其中的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類爭論很多。近來，有了共識。（AmericanThoracicSocietyandEuropeanRespiratorySociety2001）現(xiàn)在是24頁\一共有81頁\編輯于星期六WhatAretheILDs?間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是以肺泡壁（alveolarwall)為主要病變區(qū)的一組疾病群。肺間質(zhì)：不是肺泡間質(zhì)，包含肺泡上皮細胞，血管內(nèi)皮細胞等的實質(zhì)。病變不僅局限在肺泡壁，也累及細支氣管領(lǐng)域。現(xiàn)在是25頁\一共有81頁\編輯于星期六（一）最簡單的ILDs分類法病因明確；病因不明。現(xiàn)在是26頁\一共有81頁\編輯于星期六1、病因明確的ILDs及其分類無機塵肺：矽肺、石棉肺、鋁塵肺、煤塵肺、慢性鈹肺、硬質(zhì)合金塵肺、有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎藥物：藥物性肺炎（抗腫瘤）毒物：百草枯肺放射線：放射線肺炎微生物感染：播散性肺結(jié)核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊蟲病肺水腫癌性淋巴管炎現(xiàn)在是27頁\一共有81頁\編輯于星期六矽肺HRCT表現(xiàn)多數(shù)邊界清楚的結(jié)節(jié)散布于兩肺。結(jié)節(jié)大小不一，以小葉中心分布為主，部分靠近胸膜，可見肺氣腫表現(xiàn)；肺門淋巴結(jié)腫大；結(jié)合病史，由職業(yè)病防治所診斷?，F(xiàn)在是28頁\一共有81頁\編輯于星期六過敏性肺炎現(xiàn)在是29頁\一共有81頁\編輯于星期六過敏性肺炎現(xiàn)在是30頁\一共有81頁\編輯于星期六2、病因未明的ILDs及分類特發(fā)性肺纖維化癥（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、隱源性致纖維化肺泡炎）；結(jié)節(jié)?。环问人峒毎庋磕[?。ńM織細胞病X）；膠原性肺?。篏oodpasture綜合癥、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、Churg-strauss綜合征、血管性免疫母細胞性淋巴瘤病、硬化結(jié)節(jié)癥、神經(jīng)纖維瘤、肺靜脈閉塞癥、強直性脊柱炎、淀粉樣變、慢性嗜酸細胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤癥、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（？）、肺泡蛋白癥、組織細胞病X、ARDS?，F(xiàn)在是31頁\一共有81頁\編輯于星期六特發(fā)性肺纖維化(IPF)－周圍型現(xiàn)在是32頁\一共有81頁\編輯于星期六結(jié)節(jié)病II期：淋巴結(jié)＋肺部浸潤現(xiàn)在是33頁\一共有81頁\編輯于星期六組織細胞病X結(jié)節(jié)和薄壁空洞為主要表現(xiàn)；主要分布在中下肺野；晚期形成網(wǎng)紋狀影；現(xiàn)在是34頁\一共有81頁\編輯于星期六淋巴管肌瘤病淋巴管內(nèi)的平滑肌增生；無數(shù)邊界清楚的薄壁囊；沒有結(jié)節(jié)；雙肺彌漫分布；現(xiàn)在是35頁\一共有81頁\編輯于星期六淀粉樣變性小葉中央分布的微結(jié)節(jié)影，串珠狀小葉間隔增厚－淋巴管周圍分布；類似表現(xiàn)的：結(jié)節(jié)病，癌性淋巴管炎，淀粉樣變；一些塵肺?，F(xiàn)在是36頁\一共有81頁\編輯于星期六第二部分特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類現(xiàn)在是37頁\一共有81頁\編輯于星期六Classification

ofIdiopathicInterstitialPneumonias（IIP）（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類現(xiàn)在是38頁\一共有81頁\編輯于星期六IIP的組織學與臨床分型組織學分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia現(xiàn)在是39頁\一共有81頁\編輯于星期六說明：（1）特發(fā)性肺纖維化（IPF）IdiopathicUsualInterstitialPneumonia/IdiopathicPulmonaryFibrosis;（特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化）（2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Non-specificInterstitialPneumonia;（非特異性間質(zhì)性肺炎）（3）隱匿型機化性肺炎（COP）IdiopathicBronchiolitisObliteransOrganizingPneumonia;（特發(fā)性閉塞性細支氣管炎并機化肺炎）（4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）AcuteInterstitialPneumonia/IdiopathicDiffuseAlveolarDamage;（急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性彌漫性肺泡損傷）（5）呼吸性細支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎（RB－ILD）（6）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）（7）淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）現(xiàn)在是40頁\一共有81頁\編輯于星期六四、7種IIP的影像學表現(xiàn)現(xiàn)在是41頁\一共有81頁\編輯于星期六IIP的組織學與臨床分型組織學分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia現(xiàn)在是42頁\一共有81頁\編輯于星期六1、特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（UIP/IPF）現(xiàn)在是43頁\一共有81頁\編輯于星期六UIP/IPF普放特點周邊的網(wǎng)結(jié)節(jié)影；基底部分布為主；可見蜂窩和下肺的容積減少?，F(xiàn)在是44頁\一共有81頁\編輯于星期六UIP的胸部正側(cè)位平片現(xiàn)在是45頁\一共有81頁\編輯于星期六CT表現(xiàn)網(wǎng)狀影牽拉性支擴。蜂窩肺，蜂窩囊逐漸增大。毛玻璃影結(jié)構(gòu)紊亂，提示肺纖維化。肺葉體積縮小基底及周圍分布?，F(xiàn)在是46頁\一共有81頁\編輯于星期六UIP的CT表現(xiàn)胸膜下的網(wǎng)狀影；下肺葉分布；可見毛玻璃及實變，但主要以網(wǎng)狀影為主；可見蜂窩。本例為56歲男性，空心箭頭－毛玻璃和網(wǎng)狀；輕度蜂窩變－直箭頭?，F(xiàn)在是47頁\一共有81頁\編輯于星期六CTofUIP現(xiàn)在是48頁\一共有81頁\編輯于星期六UIP2現(xiàn)在是49頁\一共有81頁\編輯于星期六UIP3現(xiàn)在是50頁\一共有81頁\編輯于星期六UIP5現(xiàn)在是51頁\一共有81頁\編輯于星期六IIP的組織學與臨床分型組織學分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia現(xiàn)在是52頁\一共有81頁\編輯于星期六2、NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP)非特異性間質(zhì)性肺炎現(xiàn)在是53頁\一共有81頁\編輯于星期六NonspecificInterstitialPneumonia(NSIP）Kitaichi（1990）：unclassifiedinterstitialpneumonia(未分類間質(zhì)性肺炎)Katzenstein（1994）：正式命名為NSIP，有三個亞型：GroupI,主要表現(xiàn)為間質(zhì)炎癥；GroupII,炎癥與間質(zhì)纖維化并存；GroupIII,主要是纖維化。現(xiàn)在是54頁\一共有81頁\編輯于星期六NSIP（case1）片狀毛玻璃影；下肺葉分布為主；可見實變及小葉間網(wǎng)狀影。本例為69歲女性，實變主要分布在血管支氣管束周圍；可見毛玻璃影?，F(xiàn)在是55頁\一共有81頁\編輯于星期六HRCT（case2）多發(fā)灶性分布的毛玻璃影，不規(guī)則纖維影，主要分布在胸膜下；可見血管、支氣管束征；無蜂窩、正常肺間質(zhì)構(gòu)架保留；（提示非UIP）NSIP可見支擴。現(xiàn)在是56頁\一共有81頁\編輯于星期六NSIP3現(xiàn)在是57頁\一共有81頁\編輯于星期六IIP的組織學與臨床分型組織學分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia現(xiàn)在是58頁\一共有81頁\編輯于星期六3、BronchiolitisObliteransOrganisingPneumonia,BOOP(CryptogenicOrganisingPneumonia,COP)閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(隱源性機化性肺炎）現(xiàn)在是59頁\一共有81頁\編輯于星期六機化性肺炎影像表現(xiàn)雙肺的實變：80～90％的病例；毛玻璃影：60％；胸膜下或者支氣管周圍邊界不清的微小結(jié)節(jié)：30～50％；可見空氣支氣管相和實變中的支擴；支氣管血管束周圍小結(jié)節(jié)影（50%）；多發(fā)結(jié)節(jié)：15%邊界不清的占88%；空氣支氣管相(45%)一般無蜂窩表現(xiàn)?，F(xiàn)在是60頁\一共有81頁\編輯于星期六BOOP的CT表現(xiàn)（case1）胸膜下或者血管支氣管束周圍斑片狀實變；常伴隨毛玻璃影；可有小葉中心的微結(jié)節(jié)和支氣管壁的增厚。81歲女性，可見實變，毛玻璃影和結(jié)節(jié)性實變?，F(xiàn)在是61頁\一共有81頁\編輯于星期六Case2現(xiàn)在是62頁\一共有81頁\編輯于星期六IIP的組織學與臨床分型組織學分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia現(xiàn)在是63頁\一共有81頁\編輯于星期六4、AcuteInterstitialPneumonia(AIP)/IdiopathicDiffuseAlveolarDamage(DAD)急性間質(zhì)性肺炎/特發(fā)性彌漫性肺泡損傷現(xiàn)在是64頁\一共有81頁\編輯于星期六關(guān)于Hamman-RichSyndrome就是現(xiàn)在的Acuteinterstitialpneumonia（AIP），有人認為是特發(fā)型的ARDS。特征：快速的進行性的間質(zhì)纖維化。比UIP少見，年輕人多見臨床癥狀：進行性呼吸困難、低氧血癥和呼吸衰竭，死亡率50－100％。特征性的組織學改變：DAD－肺泡壁、內(nèi)皮細胞的損傷，肺水腫和透明膜形成。隨后是慢性肺纖維化期?，F(xiàn)在是65頁\一共有81頁\編輯于星期六Hamman-RichSyndromeX線表現(xiàn)與ARDS類似；雙側(cè)、對稱的毛玻璃影，伴或者不伴有實變。快速地轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡躁幱?。可見片狀影及小葉間隔增厚。CT可見牽拉性支氣管擴張和胸腔積液（可高達30%）。現(xiàn)在是66頁\一共有81頁\編輯于星期六AIP的CT表現(xiàn)（case1）片狀或彌漫性毛玻璃影和實變；常隨機分布；可有網(wǎng)狀影。本例為48歲女性，箭頭示毛玻璃影和網(wǎng)狀影?，F(xiàn)在是67頁\一共有81頁\編輯于星期六AIP（case2）入院入院1天CT表現(xiàn)現(xiàn)在是68頁\一共有81頁\編輯于星期六AIP3現(xiàn)在是69頁\一共有81頁\編輯于星期六IIP的組織學與臨床分型組織學分型臨床－放射－病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathicpulmonaryfibrosis

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cryptogenicfibrosingalveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecificinterstitialpneumonia3、機化性肺炎Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acuteinterstitialpneumonia（AIP）5、呼吸性細支氣管炎Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RB－ILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamativeinterstitialpneumonia7、淋巴細胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoidinterstitialpneumonia現(xiàn)在是70頁\一共有81頁\編輯于星期六5、呼吸性細支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎將脫屑性間質(zhì)性肺炎與RB－ILD：具有相似的組織學特征，難以鑒別。均與吸煙有關(guān)。胸片表現(xiàn)：支氣管壁的增厚(75%)毛玻璃影(57%)正常(14%)現(xiàn)在是71頁\一共有81