特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜

邵陽(yáng)市中心醫(yī)院血液腫瘤科:張輝1精選課件特發(fā)性血小板減少性紫癜

idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP是一種很常見(jiàn)的出血性疾病，是血小板減少性紫癜中的常見(jiàn)類(lèi)型，多見(jiàn)于兒童和青年，女性發(fā)病率較高。2精選課件

病因和發(fā)病機(jī)制病因至今未明。發(fā)病機(jī)制與免疫異常有關(guān)。3精選課件病因和發(fā)病機(jī)制(一)

（一）自身免疫異常1、體液免疫:ITP患者的血小板自身抗體即血小板相關(guān)免疫球蛋白G（PAIgG）增高，PAIgG與血小板表面抗原結(jié)合，然后其Fc段與脾臟巨噬細(xì)胞的Fc受體結(jié)合導(dǎo)致血小板被吞噬破壞，引起血小板減少。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)PAIgA、PAIgM和PAC3在一些患者中亦見(jiàn)增高。另外由于巨核細(xì)胞有與血小板相同的抗原性，因而PAIgG也可結(jié)合到巨核細(xì)胞上，抑制其成熟，使血小板生成減少。4精選課件病因和發(fā)病機(jī)制(二)（一）自身免疫異常2.細(xì)胞免疫:近年來(lái)認(rèn)為ITP患者PAIgG的增高與細(xì)胞免疫異常相關(guān)，抑制性T細(xì)胞的數(shù)量和功能均減低，而CD4+CD3+的雙標(biāo)記T細(xì)胞增多。5精選課件病因和發(fā)病機(jī)制(二)

(二)脾臟因素脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的主要場(chǎng)所，也是破壞血小板的主要場(chǎng)所，因而對(duì)病人血小板減少起重要作用。此外，肝臟也是破壞血小板的場(chǎng)所之一，尤其是結(jié)合抗體多的血小板可在肝臟破壞。6精選課件病因和發(fā)病機(jī)制(三)（三）血小板功能和毛細(xì)血管因素

由于血小板抗體作用于血小板表面的糖蛋白和血管內(nèi)皮細(xì)胞，結(jié)果可使血小板功能異常，毛細(xì)血管通透性增加，使出血癥狀加重。7精選課件臨床表現(xiàn)(一)（一）急性型兒童多見(jiàn)臨床常有以下特點(diǎn)：1、發(fā)病最常見(jiàn)于冬春季，發(fā)病前1～3周常有感染史，以上呼吸道感染為多見(jiàn)。8精選課件臨床表現(xiàn)(二)（一）急性型:臨床常有以下特點(diǎn)2、起病急，常伴發(fā)熱，皮膚粘膜出血較嚴(yán)重，皮膚出血常見(jiàn)于四肢，以下肢為主，呈出血點(diǎn)、紫癜或瘀斑，粘膜出血多見(jiàn)于鼻腔、齒齦和口腔，嚴(yán)重者還可有內(nèi)臟粘膜出血，如消化道、泌尿道、陰道出血，甚至發(fā)生致命性的顱內(nèi)出血，少數(shù)尚有結(jié)膜下及視網(wǎng)膜出血。一般認(rèn)為口腔頰粘膜血皰和視網(wǎng)膜出血常為顱內(nèi)出血的先兆。9精選課件臨床表現(xiàn)(二)（一）急性型:臨床常有以下特點(diǎn)3、肝脾及淺表淋巴結(jié)不大。4、該病常有自發(fā)緩解趨勢(shì)，病程一般不超過(guò)半年，僅10%～20%病例病情遷延不愈，最后變成慢性型。10精選課件臨床表現(xiàn)(三)（二）慢性型多見(jiàn)于20～40歲的成年人，男女發(fā)病率之比為1：3，臨床特點(diǎn)如下：1、起病緩慢，有長(zhǎng)期皮膚粘膜反復(fù)出血史及婦女月經(jīng)過(guò)多，病程均達(dá)半年以上。11精選課件臨床表現(xiàn)(四)（二）慢性型:臨床特點(diǎn)如下2、出血癥狀相對(duì)較輕，呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性，以皮膚出血多見(jiàn)，臟器嚴(yán)重出血少見(jiàn)。3、一般脾臟不大，約10%病例可肋下剛剛觸及。4、少數(shù)病人可有貧血癥狀，貧血的輕重應(yīng)與出血量平行，無(wú)出血者則無(wú)貧血。12精選課件

實(shí)驗(yàn)室檢查(一)（一）血象血小板計(jì)數(shù)減少，急性型常低于20×109/L，甚至僅2～3×109/L，慢性型多在30～40×109/L，并可有形態(tài)異常，如體積增大、顆粒減少或染色過(guò)深等，除少數(shù)病人因明顯出血而引起貧血外，血紅蛋白和白細(xì)胞一般沒(méi)有變化。13精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查(二)

（二）毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)常為陽(yáng)性。（三）出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不佳，凝血酶原消耗時(shí)間縮短，但凝血時(shí)間正常。

14精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查(三)

（四）骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，急性型者幼稚型巨核細(xì)胞比例增多，慢性型者顆粒型巨核細(xì)胞比例增多。但兩型中產(chǎn)板型巨核細(xì)胞數(shù)均減少。骨髓中血小板少見(jiàn)。15精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查(四)

（五）血小板抗體測(cè)定常用放免法或酶聯(lián)法測(cè)定血小板表面的PAIgG的量，正常人1×106個(gè)血小板表面有PAIgG1～11ng，而ITP病人血小板PAIgG為正常的4～13倍不等，但試驗(yàn)用血小板數(shù)量多，現(xiàn)在可用流式細(xì)胞儀的方法，用血小板數(shù)量不多，是用抗人IgG抗體測(cè)定結(jié)合有IgG的血小板數(shù)，超過(guò)10%則為異常。

16精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查(五)

（六）血小板壽命測(cè)定用51鉻或111銦標(biāo)記血小板可測(cè)定其壽命，結(jié)果明顯縮短。（七）血小板功能測(cè)定血小板第3因子活動(dòng)度減低，血小板粘附和聚集功能亦減低。17精選課件

診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)1、多次化驗(yàn)血小板<100×109/L。2、脾臟不大或僅輕度腫大。3、骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，至少不減少，而成熟產(chǎn)板型巨核細(xì)胞數(shù)減少4、以下各條中應(yīng)具備1條：①?gòu)?qiáng)的松治療有效；②切脾治療有效；③PAIgG增高；④PAC3增高；⑤血小板壽命測(cè)定縮短。5、除外繼發(fā)性血小板減少癥。18精選課件

診斷急性型

病程6個(gè)月以?xún)?nèi)，起病急，血小板減少?lài)?yán)重，骨髓中幼稚型巨核細(xì)胞比例增多。慢性型

病程6個(gè)月以上，起病緩慢，病情遷延不愈，骨髓中顆粒型巨核細(xì)胞比例增多。19精選課件

鑒別診斷(一)急性型ITP應(yīng)與下列疾病鑒別：1、感染并彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）

所致的血小板減少有明顯感染體征，血象發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞增高及核左移，胞漿內(nèi)可見(jiàn)中毒顆粒，尚有

凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、纖維蛋白原減少，F(xiàn)DP增高和3P試驗(yàn)陽(yáng)性等。

20精選課件鑒別診斷（二）急性型ITP應(yīng)與下列疾病鑒別：

2、急性白血病有白細(xì)胞的異常和與出血量不平行的貧血，?？捎邪籽〖?xì)胞浸潤(rùn)引起的胸骨壓痛和不同程度的肝脾腫大及淋巴結(jié)腫大，骨髓中白血病細(xì)胞在30%以上。3、藥物免疫性血小板減少性紫癜可查到引起血小板減少的可疑藥物，而且停該藥后數(shù)日內(nèi)血小板迅速恢復(fù)正常。21精選課件鑒別診斷（三）急性型ITP應(yīng)與下列疾病鑒別：

4、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）ITP有微血管病性溶血性貧血，具有血管內(nèi)溶血的特征，還有神經(jīng)精神異常，有的病人同時(shí)伴腎臟損害和發(fā)熱加上血小板減少稱(chēng)為五聯(lián)癥。22精選課件鑒別診斷（四）慢性型ITP需與下列疾病鑒別1、Evans綜合征是ITP伴自身免疫性溶血性貧血，病人除具有符合ITP的全部診斷標(biāo)準(zhǔn)外，還有自身免疫性溶血性貧血的診斷條件，包括溶血的表現(xiàn)和化驗(yàn)及Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。23精選課件鑒別診斷（四）慢性型ITP需與下列疾病鑒別2、繼發(fā)于自身免疫性疾病的免疫性血小板減少癥由免疫機(jī)制引起血小板減少和出血傾向均像ITP，只是ITP原因未明，而該病是由自身免疫病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）等引起的，因此應(yīng)有原發(fā)病的表現(xiàn)和化驗(yàn)特征，如SLE可有光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、面部蝶狀紅斑、關(guān)節(jié)痛及化驗(yàn)有蛋白尿和抗核抗體陽(yáng)性等。24精選課件治療（一）（一）血小板<20×109/L及出血癥狀明顯或急性ITP，可選有條件的醫(yī)院最好用血液成分分離機(jī)單采出一個(gè)供者3000ml血的血小板，一次輸注，盡管輸入病人體內(nèi)后血小板的壽命亦會(huì)縮短，但仍可起到暫時(shí)的止血效果。25精選課件治療（二）2、靜脈給腎上腺皮質(zhì)激素

每日可給地塞米松10～20mg或氫化考的松300～400mg，數(shù)日出血減輕后改為口服強(qiáng)的松

26精選課件治療（三）3、靜脈輸注IgG每日50～400mg/kg，連用5d為一療程，可減輕血小板的破壞，一般于用藥第2天就會(huì)使血小板開(kāi)始回升。也常用于病人需要手術(shù)或分娩者，以盡快升高血小板。27精選課件治療（四）

4、血漿置換適用于上述療法無(wú)效者，宜一次置換出病人血漿2000～3000ml，以將血小板抗體移出，再補(bǔ)充相應(yīng)數(shù)量的正常新鮮血漿。28精選課件

慢性ITP

的治療（一）1、腎上腺皮質(zhì)激素此為首選治療，若無(wú)使用腎上腺皮質(zhì)激素的禁忌證，每日可口服強(qiáng)的松1～2mg/kg，待血小板計(jì)數(shù)正常后逐漸減量，開(kāi)始可稍快，減至每日20mg時(shí)，每1～2周最多減5mg，直至用最小劑量使血小板的計(jì)數(shù)達(dá)到安全水平，再維持3～6個(gè)月或更久。若開(kāi)始治療一個(gè)月血小板仍不上升，則視為無(wú)效。

29精選課件慢性ITP

的治療（二）2、脾切除脾切除的適應(yīng)證是：①用腎上腺皮質(zhì)激素等內(nèi)科方法積極治療6個(gè)月以上無(wú)效者；②臨床出血癥狀嚴(yán)重，經(jīng)各種治療仍無(wú)法控制者；③腎上腺皮質(zhì)激素治療雖然有效，但維持量大于每日15mg者。一般45歲以?xún)?nèi)者效果較好，70%～90%切脾后可獲明顯療效。30精選課件慢性ITP

的治療（三）3、免疫抑制劑可選用下列一種藥物，但常首選長(zhǎng)春新堿，可與腎上腺皮質(zhì)激素合用。（1）長(zhǎng)春新堿1～2mg，每周一次靜脈注射，如溶于500ml生理鹽水或5%葡萄糖中持續(xù)靜脈點(diǎn)滴8h，療效更佳（注意點(diǎn)滴過(guò)程中，用黑布遮蓋藥液，以免藥物持續(xù)遇光破壞），4～6周一