軟組織的假惡性病變

軟組織的假惡 變

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院

軟組織腫瘤病理診斷的特殊性（一）

軟組織肉瘤少見(jiàn)，年3/10萬(wàn)，占所有不足1%

軟組織腫瘤的組織學(xué)類(lèi)型和亞型繁多，僅軟組織肉瘤就超過(guò)50種

軟組織腫瘤病理診斷的特殊性（二）

同一類(lèi)型腫瘤發(fā)生在不同部位，甚至發(fā)生在同一部位而不同時(shí)，良惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)不同

有些軟組織腫瘤目前尚無(wú)非常明顯的區(qū)分良惡性的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

一些真正的軟組織肉瘤可顯示“良性”組織學(xué)表現(xiàn)，而某些良變又可表現(xiàn)出惡性特征

軟組織假惡 變是指形態(tài)學(xué)相似于肉瘤的良 變

假肉瘤是指形態(tài)學(xué)相似于肉瘤的非肉瘤變，可以是良 變，也可以是真

惡 變（如肉瘤樣癌、惡性黑色素瘤、某些類(lèi)型惡性淋巴瘤等）

軟組織假惡變分類(lèi)

反應(yīng)變

良性腫瘤和瘤樣病變

反應(yīng)變

以間葉細(xì)胞增生為主的反應(yīng)變

伴有退變的反應(yīng)變

以炎癥成分增生為主的反應(yīng)變

間葉細(xì)胞增生為主反應(yīng)變的共同特征（一）

增生細(xì)胞主要是（肌）纖維母細(xì)胞，偶為骨母細(xì)胞

增生的細(xì)胞普遍增大，核大，核漿比例稍高，染色質(zhì)細(xì)致而分散，可見(jiàn)核仁

增生細(xì)胞形態(tài)一致，無(wú)真正異型

核 像易見(jiàn)，但無(wú)異常核像

間葉細(xì)胞增生為主反應(yīng)變的共同特征（二）

增生（?。├w維母細(xì)胞為梭性，偶為多邊形或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣

增生細(xì)胞排列雜亂，分散，從不密集成片

增生（肌）纖維母細(xì)胞IHC顯示:多數(shù)Vim+/SMA+/DES–

少數(shù)Vim+/SMA+/DES+或Vim+/SMA–/DES–

間葉細(xì)胞增生為主反應(yīng) 變的共同特征（三）

病變內(nèi)間質(zhì)通常較疏松，樣，可有多少不等膠原纖維

病變內(nèi)散布一些小淋巴細(xì)胞，小圓形組織細(xì)胞，一般不易找到漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞

如病變中有骨母細(xì)胞和新生骨，骨母細(xì)胞形態(tài)一致，覆蓋在骨小梁表面，新生骨可從幼稚的骨樣組織逐漸過(guò)渡到成熟編織骨

間葉細(xì)胞增生為主的常見(jiàn)反應(yīng)變

結(jié)節(jié)性筋膜炎

增生性肌炎和增生性筋膜炎

增生性滑囊周?chē)?/p>

術(shù)后梭性細(xì)胞結(jié)節(jié)

形成過(guò)度的骨折骨痂和外傷性骨膜炎

骨化性肌炎和骨化性筋膜炎

指趾纖維骨性假瘤

NF

PF

PM

MO

伴有退變的反應(yīng)變的共同特征

具有上述間葉細(xì)胞增生為主反應(yīng)變的特點(diǎn)

退變區(qū)域表現(xiàn)為：

細(xì)胞核稍不規(guī)則，深染，核膜不清，無(wú)核仁

可有核碎裂，但無(wú)真正的核像

可見(jiàn)核深染的多核或分葉核細(xì)胞

退變細(xì)胞仍分散在 樣或膠原樣間質(zhì)中

伴有退變的常見(jiàn)反應(yīng)變

缺血性筋膜炎

型纖維 肉

IF

炎癥成分增生為主反應(yīng)變的共同特征

增生的炎癥細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和細(xì)胞

有時(shí)以一種炎癥細(xì)胞成分增生為主

偶爾以中性粒細(xì)胞或酸性粒細(xì)胞增生為主

間質(zhì)常有纖維化，伴不同程度的（?。├w維母細(xì)胞增生

各種增生成分均無(wú)異型性，核像一般不易見(jiàn)

炎癥成分增生為主的常見(jiàn)反應(yīng)變

炎性假瘤

漿細(xì)胞肉芽腫

軟組織Rosai-Dorfman病

分支桿菌性梭性細(xì)胞腫瘤

桿菌性血管瘤病

R-DD

BSCT

BH

IMF

ALK

良性腫瘤和瘤樣病變

組織結(jié)構(gòu)相似于的良變

以浸潤(rùn)性生長(zhǎng)為特征的良性腫瘤

以富于細(xì)胞為特征的良性腫瘤

以瘤細(xì)胞退變?yōu)樘卣鞯牧夹阅[瘤

以細(xì)胞幼稚、不成熟為特征的良 變

組織結(jié)構(gòu)相似于

的良 變

良性纖維組織細(xì)胞瘤

網(wǎng)狀組織細(xì)胞瘤

梭性細(xì)胞脂肪瘤

軟骨樣脂肪瘤

血管平滑肌脂肪瘤

淋巴管肌瘤（?。?/p>

肉芽組織型血管瘤

平頭釘樣血管瘤

狀血管內(nèi)皮增生

梭形細(xì)胞血管瘤

彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤

FH

SCL

CD34

CLM

HML

HMB45

GHM

IHE

PCH

TGCT

以浸潤(rùn)性生長(zhǎng)為特征的良性腫瘤

肌內(nèi)脂肪瘤

肌內(nèi)血管瘤

肌內(nèi)瘤

深部“侵襲性”血管瘤

IML

IMH

IMM

AHM

以富于細(xì)胞為特征的良性腫瘤

細(xì)胞性血管脂肪瘤

細(xì)胞性血管纖維瘤

幼年性血管瘤

細(xì)胞性平滑肌瘤

細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤

細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤

CHL

CHF

JH

CLM

SMA

CNM

CNT

S100 GFAP

以退變細(xì)胞為特征的良性腫瘤

畸形性平滑肌瘤

經(jīng)典性神經(jīng)鞘瘤

多形性脂肪瘤

BLM

BNL

PL

以細(xì)胞幼稚，不成熟為特