先天性心臟病

醫(yī)學院臨床醫(yī)學一系兒科學（先心）課程教案課程名稱兒科學教師及職稱龔方戚主任醫(yī)師授課內容先天性心臟病學時數3學時授課方式理論課上課學期2005-2006第二學期授課對象02級臨床醫(yī)學教學目的（教學大綱要求）1.了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液動力學的改變。2.熟悉先天性心臟病的病因及分類。3.掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷。4.熟悉上述幾種常見先天性心臟病的治療原則。教學內容及時間分配（雙語教學用*注明）1.先天性心臟病總論：心血管的胚胎發(fā)育、胎兒期的血液循環(huán)、出生后血液循環(huán)的變化、先天性心臟病的病因及預防、小兒心血管系統(tǒng)疾病常用的特殊檢查、先天性心臟病的分類。2.先天性心臟病各論：

房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯(lián)癥的解剖、血液動力學、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及治療原則。30分鐘120分鐘教學重點與難點重點房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學、臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥。難點房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學。教學方法多媒體教學＋雙語教學專業(yè)詞匯要求atrialseptaldefect,ventricularseptaldefect,patentductusarteriosus,Eisenmengersyndrome,peripheralbloodvesselsign,differentcyanosis,TetralogyofFallot.教具準備CAI課件復習思考題1.房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉及法洛四聯(lián)癥的血液動力學。

2.名詞解釋：Eisenmengersyndrome,peripheralbloodvesselsign,differentcyanosis。要求自學內容小兒心血管系統(tǒng)解剖生理特點及檢查方法教材及參考書NelsonTextbookofPediatrics兒科學(人民衛(wèi)生出版社，七年制規(guī)劃教材)教學網站網址備注授課詳細教案（具體教學過程）注解心血管的胚胎發(fā)育： 心血管的胚胎發(fā)育關鍵：時期是在胚胎的第2-8周胚胎第二周末原始的心管已經形成，胚胎第22-24天心管已開始搏動，至第八周房室中隔已完全形成，成為具有四個心腔的心臟。因此在這期間任何因素影響心血管的胚胎發(fā)育，使心血管發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。胎兒期的血液循環(huán)：胎兒時期的物質和氣體是通過胎盤與母體交換，由胎盤來的動脈血經臍靜脈進入胎兒體內，至肝下緣分成兩支：一支入肝與門靜脈吻合，另一支經靜脈導管入下腔靜脈，進入右心房后約1/3血液經卵園孔入左心房，再經左心室進入升主動脈，主要供應心、腦及上肢。其余與上腔靜脈回流的血液進入右心室和肺動脈。由于胎兒時期肺處于壓縮狀態(tài)，故經肺動脈的血液只有少量進入肺部，再經肺靜脈回到左心房。而大量的血液經動脈導管與來自升主動脈的血液匯合后進入降主動脈，供應腹腔臟器及下肢，同時經臍動脈入胎盤，獲得氧氣和營養(yǎng)。胎兒時期供應心、腦、肝及上肢血液的血氧含量高于下半身。出生后血液循環(huán)的變化：1．肺動脈壓力的下降及肺循環(huán)的建立。2．動脈導管的關閉：動脈血氧分壓明顯上升，同時由于經過動脈導管的血液明顯減少一般于生后12~24小時內形成功能上關閉，生后3~4個月形成解剖上關閉。3．卵園孔的關閉：左心房壓力因而升高；右心房壓力下降，當左心房壓力超過右心房時，卵園孔即形成功能上關閉，生后5~7個月形成解剖上關閉4．靜脈導管及臍血管的關閉。先天性心臟病的概況：先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病。本病的發(fā)生率約為0.7%。由于許多嚴重和復雜畸形的患兒在生后不久夭折，因此復雜的心血管畸形在年長兒比嬰兒期少見。由于心血管疾病診斷和治療的不斷進步，大部分先天性心臟病都能得到根治。先天性心臟病的病因：內在因素主要與遺傳有關，某些染色體異常常合并有先天性心血管畸形。外來因素主要為妊娠早期的宮內感染，如風疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯薩奇病毒的感染；其次是妊娠早期遭受物理化學的影響，如接觸大劑量的放射線和某些化學藥物和毒物；再次是妊娠早期母親患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。這些因素可能相互作用而導致先天性心血管畸形。先天性心臟病的預防：雖然引起先天性心血管畸形的原因尚未完全明確，但加強孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防病毒感染，避免接觸有害的物理化學因素，對預防先天性心血管畸形的發(fā)生有著重要的意義。小兒心血管系統(tǒng)疾病常用的特殊檢查：

一、X線檢查心臟和大血管是縱隔的主要器官。由于與周圍充氣的肺組織形成良好的對比，平片能清楚地顯示心臟和大血管的輪廓、位置和大小。并能顯示肺內血管的粗細與行徑，也能了解心臟與腹部內臟的關系。因此盡管超聲心動圖已廣泛應用，但胸部X線檢查仍為首選的檢查方法。一般以正位片和側位片為主。二、心電圖心電圖是反映心臟電生理變化的圖形。心電圖檢查是臨床診斷心血管疾病最常用的方法。心電圖能提示心房、心室肥大，心臟的位置，傳導系統(tǒng)的情況以及心肌和心包的病變，對心律失常的診斷尤為重要。此外，心電圖尚能反映某些電解質和藥物對心肌的影響。但心電圖診斷有一定的局限性，嚴重心臟病患者的心電圖可能在正常范圍，而異常心電圖并不一定提示有心臟病。因此應綜合其他資料進行分析。心電圖檢查包括常規(guī)體表心電圖，24小時動態(tài)心電圖，運動心電圖，食道導聯(lián)心電圖及心腔內心電圖。三、超聲心動圖超聲心動圖是一種利用超聲回波原理顯示心臟及血管結構的非侵入性檢查方法。目前應用的有M型超聲心動圖，二維超聲心動圖，三維超聲心動圖，多普勒（脈沖、連續(xù)、彩色）超聲心動圖。超聲心動圖可以評價心臟和血管的形態(tài)、結構、大小、運動、血流的方向及速度，因此對心血管疾病能夠作出正確的解剖和功能診斷。超聲心動圖是當前心血管疾病診斷領域應用最廣、發(fā)展最快的檢查手段。超聲心動圖檢查包括體表超聲心動圖檢查、食道內超聲心動圖檢查和胎兒超聲心動圖檢查。四、心導管術診斷性心導管術是通過外周血管穿刺，插入各種導管至心腔和血管的特定部位，了解其血氧含量、壓力及通路的變化。是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一。根椐檢查部位不同，分為左心導管術和右心導管術兩種，分別通過股動脈和股靜脈穿剌進入。除診斷性心導管術外，目前治療性心導管術（介入治療）已廣泛應用，成為心導管術的重要部分。許多心血管疾病可以通過介入治療而不需進行開胸手術而得到根治。五、心血管造影心血管造影主要應用于經過上述檢查尚不能明確診斷的心血管疾病。通過心導管術將造影劑注入特定的心腔或血管中，使之在X線照射下顯影，并用X線電影、快速換片或光盤將顯影過程記錄下來。通過觀察心腔、大血管的充盈情況及顯影順序，可了解心腔大血管的形態(tài)、大小、位置、相互連接關系等解剖情況；有無異常的分流、返流存在；還可了解瓣膜活動、心室收縮舒張等功能情況。六、放射性核素檢查放射性核素檢查是應用特殊的記錄材料，將由外周血管注入的放射性物質流經心臟時的情況記錄下來，用以定性或定量測定。放射性核素檢查用以診斷小兒心血管疾病具有無創(chuàng)性，檢查過程中保持著生理狀態(tài)，能多次重復。對小兒心血管疾病診斷有價值的包括放射性核素心血管造影、右向左或左向右分流、心室功能測定和心肌灌注顯像。七、磁共振成像磁共振成像是80年代初期應用于臨床的一項非侵入性心血管疾病檢查技術，具有不使用造影劑、無電離輻射和三維成像的優(yōu)點?？梢暂^好地顯示心腔和大血管的結構、形態(tài)、大小和位置。當前快速磁共振成像技術的發(fā)展，使之能代替心導管檢查測定心內分流、定性及定量研究瓣膜返流，計算心室容量和射血分數，且能用于心肌灌注、心肌代謝等生理功能的研究。先天性心臟病的分類：左向右分流型（潛伏青紫型）：ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）：TOF、TGA無分流型（無青紫型）：PS、CoA、AS左向右分流型先天性心臟病的共同特點：1．一般無青紫，當右心壓力高于左心時可出現(xiàn)青紫2．胸骨左緣收縮期雜音3．肺循環(huán)血量增加4．體循環(huán)血量減少房間隔缺損（atrialseptaldefect，ASD）房間隔缺損約占先天性心臟病的20~30%。女性較多見。根據缺損部位可分為卵圓孔未閉，第一孔（原發(fā)孔）未閉和第二孔（繼發(fā)孔）未閉。卵圓孔未閉一般沒有病理意義。第一孔未閉往往位于房間隔的下部，可合并二尖瓣裂缺而引起二尖瓣關閉不全。房間隔缺損的類型，房間隔缺損解剖示意圖房間隔缺損的血液動力學示意圖臨床表現(xiàn)（1）癥狀：大多數病兒沒有癥狀。如缺損較大可有反復呼吸道感染、生長發(fā)育不良和心力衰竭。（2）體征①胸骨左緣2~3肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級的噴射性收縮期雜音。②肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進、固定分裂。③左向右分流量較大時，可在胸骨下端聞及三尖瓣相對性狹窄的舒張期雜音。X線檢查右心房、右心室增大肺血增多肺動脈段隆起主動脈結縮小第一孔未閉合并二尖瓣關閉不全時左心室亦有增大心電圖電軸右偏不完全性右束支傳導阻滯右心房、右心室肥大第一孔未閉合并二尖瓣關閉不全時左心室亦有肥大。超聲心動圖右心房、右心室增大室間隔與左室后壁呈同向運動顯示房間隔缺損的位置和大小以及分流的方向和大小。心導管檢查右心導管檢查示右心房血氧含量比上、下腔靜脈增高2.0容積以上，右心導管容易通過缺損進入左心房。治療房間隔缺損宜在學齡前期手術治療。中等大小的房間隔缺損也可用介入治療關閉。室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）

室間隔缺損是先天性心臟病中最常見的類型，在我國幾乎占小兒先天性心臟病的一半?？蓡为毚嬖?，亦可與肺動脈狹窄、房間隔缺損、動脈導管未閉、大動脈錯位或主動脈瓣關閉不全等并存。根據缺損位置不同，可分為以下三種類型：（1）位于室上嵴上方，肺動脈瓣下，稱高位室缺（2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，稱膜部室缺（3）位于室間隔肌部，稱肌部室缺其中以膜部室缺最為常見室間隔缺損解剖示意圖室間隔缺損的血液動力學示意圖

臨床表現(xiàn)癥狀與缺損大小有關小型缺損可無癥狀中型缺損易患呼吸道感染大型缺損可反復呼吸道感染、哭聲嘶啞、喂養(yǎng)困難、氣促、多汗、生長發(fā)育遲緩等，并有心力衰竭的表現(xiàn)。體征1、胸骨左緣3~4肋間可聞及Ⅲ~Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，向心前區(qū)及腋背部傳導，常伴震顫2、缺損較大導致左向右分流量較大時，心尖部可聞及相對性二尖瓣狹窄的舒張期雜音3、肺動脈高壓時，肺動脈第2音亢進并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內膜炎X線檢查分流量小者:肺野正?；蜉p度充血心影正?；蜃笫逸p度增大分流量大者:肺野明顯充血肺動脈段膨隆左、右心室增大常伴左心房增大和主動脈結縮小心電圖小型室缺:心電圖正?；蜉p度左心室肥大；大型室缺:左、右心室肥大可伴有心肌勞損超聲心動圖可顯示左心室、右心室增大，室間隔缺損的部位以及分流的方向和大小。自愈（自然閉合）部分（20-50%）膜部和肌部室間隔缺損能在5歲以內自行愈合。高位室間隔缺損不能自愈。心導管及造影右心導管檢查示右心室血氧含量較右心房增高1.0容積以上，肺動脈及右室壓力正?；蛟龈摺２糠执笫胰?，右心導管可經缺損進入左室或升主動脈。左心室造影可以確定室缺部位及大小。治療因為部分膜部和肌部室缺在5歲內有自愈可能，因此5歲以內無癥狀的小型膜部和肌部室缺可隨訪觀察。高位室缺或有明顯癥狀的室缺患者，應早期在體外循環(huán)下行室缺直視修補術。動脈導管未閉（patentductusarteriosus，PDA）

動脈導管未閉亦為小兒先天性心臟病常見的類型，女性多于男性。動脈導管在胎兒期間是開放的，是胎兒循環(huán)所必需的。出生后隨著呼吸的建立，血氧分壓增高和肺動脈壓力的下降，動脈導管于生后12~24小時內在功能上關閉，3個月左右在解剖上也完全關閉。如持續(xù)開放，則為動脈導管未閉。動脈導管的肺動脈端通常位于肺總動脈分叉左肺動脈起始部，主動脈端通常位于主動脈弓降部?？煞譃楣苄?、漏斗型和窗型。動脈導管未閉解剖示意圖動脈導管未閉血液動力學示意圖

臨床表現(xiàn)癥狀：細的動脈導管未閉可無癥狀粗的動脈導管未閉易患呼吸道感染，可發(fā)生充血性心力衰竭，并可表現(xiàn)哭聲嘶啞、喂養(yǎng)困難、乏力、多汗、生長發(fā)育遲緩等臨床表現(xiàn)體征1.胸骨左緣第2肋間可聞及響亮粗糙、機器樣的連續(xù)性雜音，向左鎖骨下、頸部及背部傳導，常伴震顫。在嬰幼兒、合并肺動脈高壓或心力衰竭時，主動脈和肺動脈壓力差在舒張期不明顯，可僅有收縮期雜音。2.當左向右分流量較大時，心尖部可聞及相對性二尖瓣狹窄的舒張期雜音。3.肺動脈高壓時，肺動脈第2音亢進，但常被雜音所掩蓋。4.周圍血管體征：脈壓增寬>5.3Kpa(40mmHg)，毛細血管搏動，水沖脈和股動脈槍擊音。5.當肺動脈壓力等于或超過主動脈時，可出現(xiàn)下半身青紫和杵狀趾。并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭感染性心內膜炎X線檢查分流量小:心影正常大小分流量大:肺血增多，肺動脈段隆起主動脈結增大左心房和左心室增大肺動脈高壓時，可有右心室增大心電圖分流量小者:心電圖可正常分流量大者:左心室肥大或左、右心室肥大，往往伴有左心房肥大超聲心動圖左心房和左心室增大若有肺動脈高壓時，可有右心室增大同時可顯示動脈導管的位置、形態(tài)和分流的大小及方向。心導管及造影檢查右心導管檢查示肺動脈血氧含量較右心室增高0.5容積以上，右心室壓力正?；蛟龈?。大部分患兒右心導管可通過未閉的動脈導管進入降主動脈。極細的動脈導管未閉可以通過主動脈造影明確診斷。治療確診病例均需治療，可選用手術或介入治療方法。早產兒動脈導管未閉可口服消炎痛，促使動脈導管關閉。Eisenmengersyndrome艾森曼格綜合征Thosepatientswithlefttorightshunt(VSD,PDA,ASD,et)whoseshuntshavebecomepartiallyortotallyrighttoleftasaresultofthedevelopmentofpulmonaryvasculardisease.所有左向右分流的先天性心臟?。ˋSD、VSD、PDA等）由于器質性肺血管病變導致梗阻性肺動脈高壓，右心系統(tǒng)壓力等于或超過左心系統(tǒng)，出現(xiàn)雙向或右向左分流。法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot，TOF）法洛四聯(lián)癥是臨床上最常見的青紫型先天性心臟病。包括以下四種畸形：1.肺動脈漏斗部狹窄2.室間隔缺損3.主動脈騎跨，約25%病人為右位主動脈弓4.右心室肥厚肺動脈漏斗部狹窄和主動脈騎跨的程度可隨著年齡的增大而逐漸加重其中肺動脈漏斗部狹窄的程度決定病情的嚴重程度。法洛氏四聯(lián)癥解剖示意圖

法洛四聯(lián)癥血液動力學示意圖

臨床表現(xiàn)癥狀①主要表