維生素A缺乏癥課件

維生素A缺乏癥

VITAMINADEFICIENCYDISORDERS

4/7/20231

定義維生素A缺乏性癥（VADD）是指其對生長、免疫、胚胎發(fā)生、身體其他系統(tǒng)和生存有關(guān)的所有作用,包括失明外引起生命和健康相當(dāng)大的損害。4/7/20232流行病學(xué)世界性微營養(yǎng)素缺乏性疾病

全世界VADD學(xué)齡前兒童高達(dá)2.5億，其中3百萬為臨床型維生素A缺乏，30萬兒童（占失明10%）由于干眼病失明。孕婦每年近2千萬患亞臨床型維生素A缺乏，7百萬患臨床型維生素A缺乏，6百萬患夜盲癥。母親夜盲癥是兒童的6.5倍。我國為中度VA缺乏地區(qū)，維生素A缺乏為11.7%，邊緣型維生素A缺乏為39.2%，西部及邊遠(yuǎn)地區(qū)尤為嚴(yán)重,農(nóng)村及小年齡兒童缺乏更多。4/7/20233維生素A維生素A(類視黃醇)是屬全反式視黃醇(all-transretinol)的一組有活性的β-紫香酮的衍生物(β-ionone),包括視黃醇、視黃脂、視黃醛、視黃酸（RA），其中RA是VA在體內(nèi)主要的活性代謝產(chǎn)物。4/7/20235VA來源動物來源:蛋黃、牛奶、肝、魚油植物來源:紅黃綠蔬菜和水果中國人VA的主要來源轉(zhuǎn)化率問題：12-20：14/7/20236

常見動物源性維生素A

品名視黃醇（ug/100g）

濃縮魚肝油15000羊、牛肝15000雞肝10414豬肝4972蛋黃438蛋類140配方奶60母乳57鱔魚50鮮牛乳404/7/20237VA的吸收和代謝

4/7/20239VA的吸收和代謝4/7/202310VA核受體VA核受體

RXRα,β,γ(激素受體家族的調(diào)節(jié)者）α受體:存在于全身組織β受體:主要存在于腦組織γ受體:主要存在于皮膚,骨骼已知有300多種基因通過VA核受體受VA調(diào)節(jié)VA在很多組織的發(fā)育和保持中具有中心作用

RARα,β,γ4/7/202311生理功能和病理改變

1.視覺功能2.維持皮膚粘膜層的完整性3.細(xì)胞分化和形態(tài)的維持4.免疫功能5.影響造血6.促進(jìn)生長發(fā)育7.維護(hù)生殖功能8.胚胎發(fā)育

4/7/202313病因

1．?dāng)z入不足2．吸收減少3．消耗增加4．儲存和利用減少

4/7/202314臨床表現(xiàn)

1.亞臨床維生素A缺乏（SVAD)

指維生素A攝入不足導(dǎo)致使體內(nèi)維生素A貯存下降或基本耗竭，血漿或組織中維生素A水平處于正常低值水平或略低于正常水平,無傳統(tǒng)的維生素A缺乏臨床表現(xiàn)，而出現(xiàn)與維生素A有關(guān)的其他非特異的表現(xiàn)，如反復(fù)上呼吸道、消化道感染，缺鐵樣貧血等。4/7/202315VAD的眼部表現(xiàn)4/7/202317VAD的眼部表現(xiàn)4/7/202318實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血漿維生素A水平：

可代表體內(nèi)VA營養(yǎng)狀況,但不能說明體內(nèi)貯存。高效液相色譜法最準(zhǔn)確。

正常范圍:0.70umol/L-2.56umol/L；VA缺乏:<0.7umol/L,臨床型VA缺乏：有臨床癥狀者多<0.35umol/L；亞臨床VA缺乏(SVAD):VA<0.7umol/L但沒有臨床表現(xiàn);邊緣型VA缺乏(MVAD):VA<1.05umol/L,未出現(xiàn)臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為MVAD。

4/7/202319實(shí)驗(yàn)室檢查2.血漿RBP測定:RBP與VA水平有很好正相關(guān)，用ELISA方法測定。在不能檢測VA時可采用RBP衡量VA營養(yǎng)。

4/7/202321實(shí)驗(yàn)室檢查3.尿液脫落細(xì)胞檢查：加1%龍膽紫于新鮮中段尿，搖勻計(jì)數(shù)上皮細(xì)胞，如無泌尿道感染，大于3個/mm3,找到角化上皮細(xì)胞具有診斷意義。4.暗適應(yīng)檢查：用暗適應(yīng)計(jì)和視網(wǎng)膜電流變化檢查

4/7/202322診斷

1.典型VAD:臨床表現(xiàn)有VA攝入不足或(和)有關(guān)疾病史，以及眼部和皮膚的表現(xiàn)，多可作出診斷。2.SVAD:出現(xiàn)反復(fù)上呼吸道、消化道感染，缺鐵性貧血治療效果不明顯的兒童應(yīng)考慮是否存在亞臨床VA缺乏。通過膳食調(diào)查與測定血清VA水平可作出診斷。

4/7/202323治療

1.原發(fā)病治療：祛除病因；治療并存的營養(yǎng)缺乏癥。2.膳食補(bǔ)充：給予富含維生素A和胡蘿卜素的食物。3.維生素A制劑：4.眼部護(hù)理4/7/202325維生素A制劑1.臨床型VA缺乏:

(1)口服5000IU/kg.d×5天,后2.5萬IU/日;或肌肉注射愛的命(含VA2.5萬IU,VD2500IU)×3-5天,后改為口服,到眼部癥狀消失后改服預(yù)防量。(2)或采用國際VA咨詢組推薦方法：診斷后立即:<6月:5萬IU6—12月:10萬IU>12月:20萬IU第二天:同樣劑量一次2周后:同樣劑量一次4/7/202326維生素A過多癥維生素A攝入過量所致，常見于嬰幼兒。多因短期內(nèi)大量服用或長期多量服用濃縮魚肝油而引起。4/7/202329與中毒有關(guān)因素

1.劑量:中毒劑量有個體差異，一般如兒童每日攝入VA超過1.2-50萬IU、成人10萬IU可發(fā)生中毒。2.劑型:通常水劑維生素A較油劑易發(fā)生中毒，癥狀出現(xiàn)較早。3.年齡與體重:可能與體內(nèi)貯存能力有關(guān)，如兒童發(fā)生維生素A中毒比成人快，恢復(fù)也快；體重輕者癥狀出現(xiàn)亦較早。4.健康狀況:營養(yǎng)不良、酒精過量、或肝病時易發(fā)生維生素A中毒，即使小量維生素A也可發(fā)生維生素A中毒。因肝臟合成視黃醇結(jié)合蛋白（RBP）下降，使血液游離維生素A濃度增高。

4/7/202330臨床表現(xiàn)

為過多游離維生素A與生物膜的脂蛋白結(jié)合，特別是溶酶體膜的穩(wěn)定性下降，水解酶釋放，而產(chǎn)生的全身性病變。1.急性中毒:成人一次劑量超過30萬～100萬IU，兒童一次劑量超過30萬IU即可能發(fā)生急性中毒。2-3周內(nèi)有大量攝入維生素A的病史，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，小嬰兒前囟突出，張力增加，惡心、嘔吐；年長兒出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、頭暈、復(fù)視等癥狀。4/7/2023312.慢性中毒:有大劑量服維生素A數(shù)月甚至數(shù)年的病史。癥狀可涉及多個系統(tǒng)。（1）神經(jīng)系統(tǒng)：（2）骨骼肌肉系統(tǒng)：（3）皮膚粘膜：（4）消化系統(tǒng)：4/7/202332診斷

服用維生素A過多史＋典型的臨床表現(xiàn)。血清VA>2.56umol/L是確診的證據(jù)；血視黃醇結(jié)合蛋白濃度測定、攝長骨x線有助于診斷。4/7/202333治療

立即停服維生素A；對癥治療。4/7/202334預(yù)后

停用維生素A制劑后1～2天后癥狀便可緩解，1周左右顱內(nèi)高壓癥狀逐漸消退，一個月內(nèi)皮膚粘膜的損害恢復(fù)，骨骼方面異常和肝脾腫大常需半年才能恢復(fù)正常。孕婦服用過量維生素A可致胎兒畸形。4/7/202335預(yù)防

重在宣傳，避免醫(yī)源性中毒

4/7/202336胡蘿卜素血癥

因攝入富含胡蘿卜素的食物（如胡蘿卜、南瓜、桔子等）過多，以致大量胡蘿卜素不能充分迅速在小腸粘膜細(xì)胞中轉(zhuǎn)化為維生素A而引起。4/7/202337血