急性播散性腦脊髓膜炎

急性播散性腦脊髓膜炎第1頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

視神經(jīng)脊髓炎的病因迄今未明，多認為與MS基本相同，有病毒感染和自身免疫兩種學(xué)說。約1/3患者起病前有感染病史，少數(shù)女患者起病前有分娩史。病變主要累及視神經(jīng)和脊髓，病變性質(zhì)為輕重不等的脫髓鞘及血管周圍炎性細胞浸潤。視神經(jīng)損害多位于視神經(jīng)和視交叉部位，視束很少受累。脊髓損害以上胸段和下頸段多見，很少涉及腰段，病灶多較彌散，可累及一個或數(shù)個節(jié)段。炎性病變嚴重時可導(dǎo)致壞死和空洞形成，甚至累及灰質(zhì)。（一）病因（二）病理第2頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

視神經(jīng)脊髓炎多見于20－40歲青壯年，女性稍多于男性，一般呈急性或亞急性起病。半數(shù)患者起病前幾日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出現(xiàn)視神經(jīng)及脊髓損害征象，兩者可先后或同時出現(xiàn)，若為先后出現(xiàn)，間隔時間數(shù)天至數(shù)年不等，偶有長達10年者。視神經(jīng)損害多為視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎。脊髓病損與脊髓炎相似，但一般脊髓的損害為不完全橫貫性，體征常不對稱，亦有表現(xiàn)為播散性或上升性脊髓炎癥狀的。病變部位以胸段多見，頸段次之，腰段少見。（三）臨床表現(xiàn)第3頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五（四）輔助檢查

腦脊液壓力與外觀一般正常，細胞數(shù)輕度增多，以淋巴細胞為主，多數(shù)患者有視覺誘發(fā)電位異常，主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長及波幅降低。

第4頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五典型病例，診斷不難，主要依據(jù)以下幾點：①急性或亞急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史；②同時或先后出現(xiàn)急性視神經(jīng)炎和急性脊髓炎的癥狀和體征；③一般無視神經(jīng)和脊髓之外的腦部癥狀和體征，即使有也較輕微；④可有緩解和復(fù)發(fā)，但不如MS明顯，復(fù)發(fā)常為初發(fā)的癥狀和體征，少有新發(fā)病變；⑤實驗室檢查可見CSF中細胞、蛋白增多，視覺誘發(fā)電位和脊髓MR改變價值較大。（五）診斷第5頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五1．MS2．ADEM3．急性脊髓炎4．視神經(jīng)炎視神經(jīng)脊髓炎的治療基本與MS相同。（六）鑒別診斷（七）治療第6頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五彌漫性硬化彌漫性硬化又稱彌漫性軸周性腦炎和謝耳德（Schilder）病，是一種好發(fā)于兒童的大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘疾病，脫髓鞘病變雖可累及大腦白質(zhì)的任何部位，但常不對稱，且大多以一側(cè)枕葉為主，其次為頂顳葉，病灶之間界限分明。早期可見病灶內(nèi)血管周圍淋巴細胞浸潤和巨噬細胞反應(yīng)，晚期膠質(zhì)細胞增生，囊變和空洞形成，可累及胼胝體，呈明顯融合傾向。目前多數(shù)學(xué)者認為本病是發(fā)生于幼年的多發(fā)性硬化變異型。第7頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

彌漫性硬化多在5－12歲慢性或亞急性起病，男性較女性多見，臨床表現(xiàn)為亞急性嚴重腦病，病程呈進行性發(fā)展，無復(fù)發(fā)緩解的傾向。常以視力障礙為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為皮質(zhì)盲、低盲或象限盲。繼之出現(xiàn)精神、智能障礙和癲癇發(fā)作，晚期可出現(xiàn)四肢癱、假性球麻痹、共濟失調(diào)、視乳頭水腫、失語和大小便障礙等。（一）臨床表現(xiàn)第8頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五CSF檢查細胞數(shù)正常或輕度增高。兒童起病的進行性視力障礙、智能和精神衰退伴錐體束癥狀，影像學(xué)上以單側(cè)枕葉為主同時累及大腦半球其他部位的廣泛脫髓鞘病變的患者應(yīng)考慮本病。（二）輔助檢查（三）診斷和鑒別診斷第9頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

本病目前尚無有效的治療方法，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑并不能改善病情，主要采取對癥及支持療法。（四）治療第10頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第六節(jié)腦橋中央髓鞘溶解癥腦橋中央髓鞘溶解癥（centrapontinemyelinolysis，CPM）是一種以腦橋基底部出現(xiàn)對稱性髓鞘脫失為病理特征的脫髓鞘疾病?；颊叨嘤袊乐貭I養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂等基礎(chǔ)疾病，病情往往進展迅速，多數(shù)在數(shù)周內(nèi)死亡，僅少數(shù)患者得以存活。第11頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

尚未完全明確，常見于有慢性酒精中毒史及尿毒癥、腎衰竭透析治療后的患者。

CPM具有特征性的病理特點，腦橋基底部可見對稱性分布的神經(jīng)纖維脫髓鞘，神經(jīng)細胞和軸索相對完好，并可見吞噬細胞和星形細胞反應(yīng)。病灶邊界清楚，病灶大小不一，可僅為數(shù)毫米或波及整個腦橋基底部、被蓋部。（一）病因（二）病理第12頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第13頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第14頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第15頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第16頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第17頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第18頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第19頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

青壯年多發(fā)，亦可見于兒童，常在各種慢性消耗性疾病的基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)四肢遲緩性癱瘓，咀嚼、吞咽及言語障礙，患者沉默不語、而并無昏迷，呈緘默及完全或不完全性閉鎖綜合征，僅能通過眼球活動而向周圍示意；多數(shù)CPM患者預(yù)后差，死亡率極高，可于數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡，少數(shù)存活者可遺留有痙攣性四肢癱瘓等嚴重的神經(jīng)功能障礙，偶有完全康復(fù)的報道。（三）臨床表現(xiàn)第20頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

腦干聽覺誘發(fā)電位異常對確定腦橋病變有幫助。CT有時可顯示病灶但常為陰性。MRI是目前最有效的輔助檢查手段，可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特征性的蝙蝠翅樣（batwing）病灶，呈對稱分布的長T1、長T2信號，無增強反應(yīng)，通常于發(fā)病2－3周后異常信號顯示最清楚。

（四）輔助檢查第21頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

患者在慢性酒精中毒、電解質(zhì)紊亂及其他嚴重疾病的基礎(chǔ)上，突然出現(xiàn)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束受損的癥狀應(yīng)高度懷疑本病，頭顱MRI可明確診斷。應(yīng)與腦干梗死或腫瘤進行鑒別。（五）診斷和鑒別診斷第22頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

目前CPM仍以支持及對癥治療為主，積極處理原發(fā)病。糾正低鈉血癥要緩慢，不使用高滲鹽水，并限制液體入量；急性期可給予甘露醇、速尿等脫水劑治療腦水腫。大劑量皮質(zhì)激素沖擊療法在早期可能抑制本病的發(fā)展，高壓氧及血漿置換療法療效不肯定。（四）治療第23頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五急性播散性腦脊髓炎第24頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一種廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘病，以多灶性或彌漫性脫髓鞘為其主要的病理特點。通常發(fā)生于感染、出疹及疫苗接種后，故又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎。第25頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

研究表明除了病毒外，ADEM還可以繼發(fā)于細菌、支原體、蚊蟲咬傷、注射破傷風(fēng)毒素等。不管是哪一種致病因素誘發(fā)的腦脊髓炎均具有共同的臨床特點及病理改變，因此被統(tǒng)稱為ADEM。疫苗接種后亦可發(fā)生，稱疫苗接種后腦脊髓炎，其產(chǎn)生并不是滅活病毒或減毒病毒所引起，而是制成疫苗的異種腦組織中的堿性蛋白引起的變態(tài)反應(yīng)。

（一）病因第26頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

最近發(fā)現(xiàn)服用某些藥物或食物，如左旋咪唑、驅(qū)蟲凈、復(fù)方磺胺甲惡唑、蠶蛹等亦可引起本病。極少數(shù)病例發(fā)生于某些特殊時期，如圍產(chǎn)期、手術(shù)后。還有部分患者既無疫苗接種史，亦無其他感染病史，稱為特發(fā)性ADEM。（一）病因第27頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

通過實驗性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎的研究，目前認為本病是一種細胞免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾病，為髓鞘與抗髓鞘抗體之間所產(chǎn)生的遲發(fā)過敏反應(yīng)所致。（二）發(fā)病機制第28頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

ADEM的病理改變主要是靜脈周圍出現(xiàn)炎性脫髓鞘，病變可位于大腦、腦干、小腦和脊髓的白質(zhì)內(nèi)，病灶直徑0.1mm至數(shù)毫米不等。肉眼可見腦組織腫脹，白質(zhì)靜脈擴張。顯微鏡下見小血管特別是小靜脈周圍有散在的髓鞘脫失灶，軸突相對保存，血管周圍炎性細胞浸潤，形成血管套，多數(shù)為淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞，粒細胞少見，常伴有內(nèi)皮細胞增生。病變一般不累及灰質(zhì)。

（三）病理第29頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第30頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第31頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

在AHLE，可見大腦腫脹、點狀或環(huán)形出血。顯微鏡下，小血管有纖維素樣壞死，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，血漿蛋白、紅細胞、粒細胞分布于血管周圍。環(huán)狀出血合并靜脈血栓形成也常見到。（三）病理第32頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五第33頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后l－2周急性起病。臨床表現(xiàn)與病變部位和范圍有關(guān)。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為腦彌漫性損害癥狀，如意識模糊、嗜睡、精神異常；也可伴有腦局灶性受損的表現(xiàn)如偏癱、視力障礙和共濟失調(diào)等；少數(shù)患者腦膜受累可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦膜刺激征；錐體外系受累出現(xiàn)震顫、舞蹈樣動作等；脊髓病變時出現(xiàn)受損平面以下運動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。

（四）臨床表現(xiàn)第34頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五AHLE常見于青壯年，暴發(fā)起病，首先出現(xiàn)高熱、頭痛、精神異常，癥狀及體征迅速達到高峰，常有意識障礙及顱內(nèi)壓增高，可在2－4天，甚至數(shù)小時內(nèi)死亡。

（四）臨床表現(xiàn)第35頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五AHLE以多核細胞為主，急性期增強效應(yīng)明顯；MRI顯示病變更清楚，多為長T1、長T2異常信號。

（五）輔助檢查第36頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和MRI。

ADEM需與乙型腦炎。單純皰疹病毒腦炎等相鑒別。乙型腦炎有明顯的流行季節(jié)，單純皰疹病毒腦炎常有高熱、抽搐，ADEM多為散發(fā)性，一般發(fā)熱不明顯，少有抽搐。與MS鑒別的要點是ADEM在發(fā)病前常有感染癥狀，且彌漫性腦損害的癥狀明顯，血象常有白細胞升高。（六）診斷和鑒別診斷第37頁，共40頁，2023年，2月20日，星期五

一般處理包括維持生命體征穩(wěn)定、水電解質(zhì)平衡、營養(yǎng)支持、防治褥瘡及