營養(yǎng)性疾病-佝僂病

第二節(jié)維生素D缺乏性佝僂病

教學目標1.掌握維生素D的來源及生理功能。

2.熟悉佝僂病的病因及臨床表現。

3.了解佝僂病的發(fā)病機制及補維生素D方法。

4.掌握手足抽搐癥的臨床表現及治療要點。

5.熟悉兩種疾病的護理內容。第一頁，共43頁。佝僂病的概念是由于維生素D不足導致鈣、磷代謝紊亂產生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病好發(fā)于2歲以下的小兒第二頁，共43頁。

佝僂病的概述

兒童-佝僂病胎兒期-先天性佝僂病兒童期-嬰幼兒佝僂病晚發(fā)性佝僂病青春期佝僂病婦女-骨軟化癥老年人-骨質疏松癥第三頁，共43頁。

年齡分布：0-1歲內嬰兒最高；季節(jié)：冬春季最高；地區(qū)：北部49%、中部33%、南部29%；病情：嬰兒以初期、激期為主，恢復期較少，后隨年齡增加恢復期增多；多數屬于輕癥，可疑病兒比例增加。佝僂病發(fā)病特點第四頁，共43頁。

佝僂病的發(fā)生、發(fā)展過程佝僂病維生素D缺乏生化改變亞臨床型佝僂病生理功能改變形態(tài)改變--------臨床型佝僂病第五頁，共43頁。維生素D來源與轉化（植物）麥角固醇--維生素D2紫外線25-（OH）D（活性弱）腎臟1-α羥化酶1,25(OH)2D（活性強）(皮膚)7-脫氫膽固醇維生素D3肝臟25羥化酶第六頁，共43頁。維生素D的來源

1、母體－胎兒轉運2、食物中的維生素D動物VD3植物麥角固醇---UV--麥角骨化醇(VD2）3、皮膚光照合成*主要來源皮膚7-脫氫膽固醇---UV---膽骨化醇（VD3）

第七頁，共43頁。維生素D的轉化VD25-（OH）D*25羥維生素D1、25（OH）2D**1,25二羥維生素D25-羥化酶(肝臟)1-a羥化酶(腎臟)第八頁，共43頁。

第九頁，共43頁。1,25-(OH)2D的生理功能

(1,25-二羥膽骨化醇）1、促進腸道吸收鈣2、促進腎小管對尿中鈣、磷的重吸收3、促進舊骨溶解、新骨形成第十頁，共43頁。甲狀旁腺素的生理功能1、促進腸道對鈣、磷的吸收2、促進腎小管對鈣的重吸收，抑制對磷的重吸收3、促進舊骨脫鈣，使血鈣增加，不能促進新骨形成第十一頁，共43頁。1、來源少：日光照射不足維生素D攝入不足2、需要量增多：生長速度快3、食物中的鈣磷比例不當4、疾病或藥物的影響

維生素D缺乏的原因第十二頁，共43頁。（二）發(fā)病機制

是機體試圖維持正常血鈣水平的結果第十三頁，共43頁。佝僂病初期多見于6個月以內小兒癥狀：鬧驚汗癢禿體征：枕禿（＋）無骨骼改變輔助檢查：X線正?；蜮}化帶稍模糊

25-（OH）D下降血鈣正?；蛏缘?、血磷降低

AKP正?；蛏愿叩谑捻摚?3頁。佝僂病激期1、癥狀：繼續(xù)加重2、體征（1）骨骼頭部顱骨軟化3～6月方顱7～8月前囟增大閉合延遲出牙延遲

第十五頁，共43頁。胸廓改變1歲左右肋骨串珠7～10肋肋膈溝雞胸/漏斗胸

第十六頁，共43頁。佝僂病激期2、體征（2）肌肉松弛、肌張力下降、動作發(fā)育落后（3）其他條件反射形成緩慢語言發(fā)育遲緩免疫功能低下第十七頁，共43頁。佝僂病激期輔助檢查1、X線改變**（1）骨骺端鈣化帶消失（2）骨骺端呈杯口、毛刷狀（3）骨骺軟骨帶增寬（4）骨質稀疏、皮質變薄第十八頁，共43頁。佝僂病激期2、血生化改變血鈣稍低血磷明顯降低鈣磷乘積〈30AKP明顯增高第十九頁，共43頁。佝僂病恢復期臨床癥狀明顯減輕或消失血鈣磷濃度數日恢復正常AKP1～2個月恢復正常X線2～3周改善，逐漸恢復正常第二十頁，共43頁。佝僂病后遺癥期多見于2、3歲后小兒無臨床癥狀輔助檢查正常不同程度的骨骼畸形第二十一頁，共43頁。臨床表現1．初期：非特異性神經精神癥狀、多汗、枕禿2．激期：骨骼改變運動功能發(fā)育遲緩：肌肉關節(jié)松弛神經、精神發(fā)育遲滯3．恢復期4．后遺癥期

第二十二頁，共43頁。

檢查項目初期激期恢復期血清鈣短期下降,以后正常降低逐漸恢復血清磷降低更低恢復最快鈣磷乘積<35<30>30堿性磷酸酶稍增高更高恢復最慢各期的血液生化改變第二十三頁，共43頁。治療原則“關鍵在早，重點在小，綜合治療”初期：曬太陽；含vitD食物，口服vitD0.5～1萬IU激期：維生素D1～2萬IU或注射；服用鈣劑恢復期：“夏季曬太陽，冬季服AD”后遺癥期：無需藥物治療；矯正畸形第二十四頁，共43頁。護理常見護理診斷：營養(yǎng)失調低于機體需要量：與VitD缺乏有關。潛在并發(fā)癥：骨骼畸形；VitD中毒有感染的危險：與免疫力差有關。知識缺乏：患兒家長缺乏相關知識。第二十五頁，共43頁。護理護理措施：1．補充維生素D：戶外活動；喂養(yǎng)；維生素D制劑2．預防骨骼畸形和骨折避免早坐、久坐、早站、久站3．密切觀察VitD中毒的表現4．預防感染5．健康教育第二十六頁，共43頁。維生素D中毒大多由以下原因所致：1、短期內多次給予大劑量維生素D治療佝僂病。2、維生素D預防劑量過大，每日攝入量過多。3、誤將其他骨骼疾病診斷為佝僂病而長期予以大劑量維生素D治療。一般小兒每日服用2萬～5萬IU或每日2000IU/kg，連續(xù)數周或數月即可發(fā)生中毒，敏感小兒每日僅服用4000IU、連續(xù)1～3個月即可中毒。

第二十七頁，共43頁。當機體攝入大量維生素D時，鈣鹽沉積于腎臟可產生腎小管壞死和腎鈣化，鈣鹽沉積于肺可損壞呼吸道上皮細胞，引起潰瘍或形成鈣化灶。

早期癥狀為厭食、惡心、倦怠、煩躁不安、低熱、嘔吐、頑固性便秘和體重下降；重癥可出現驚厥、血壓升高、心律不齊、尿頻、夜尿等。尿中出現蛋白、紅細胞、管型等改變，隨即發(fā)生慢性腎功能不全。血鈣常升高>3mmol/L(12mg/dl)，X線有干骺端鈣化帶增寬、骨致密、骨干皮質增厚，重時心、腦、腎、皮膚等有鈣化灶。

疑為本病時立即停止服用維生素D，如血鈣過高應限制攝入鈣鹽，并加速其排泄。可用速尿靜脈注射?？诜娔崴煽梢种颇c腔內鈣的吸收，一般1～2周后血鈣可降至正常。重者可用降鈣素肌肉注射。

第二十八頁，共43頁。二、維生素D缺乏性手足搐搦癥（一）病因根本病因:維生素D缺乏直接病因:血鈣降低（二）發(fā)病機制甲狀旁腺失代償第二十九頁，共43頁。（三）常見的誘發(fā)因素冬末春初，接觸陽光增多用維生素D治療之初人工喂養(yǎng)含磷多的食物感染、發(fā)熱、饑餓時第三十頁，共43頁。（四）臨床表現驚厥：最常見手足搐搦

最典型“芭蕾舞足”喉痙攣：最嚴重隱性體征:面神經征;陶瑟征;腓反射第三十一頁，共43頁。第三十二頁，共43頁。（五）治療

1.控制驚厥與喉痙攣:鎮(zhèn)靜劑2.補鈣劑3.補維生素D第三十三頁，共43頁。（六）護理常見護理診斷潛在并發(fā)癥：驚厥發(fā)作有窒息的危險：與驚厥、喉痙攣有關營養(yǎng)失調低于機體需要量：與VitD缺乏有關。第三十四頁，共43頁。（六）護理護理措施1、控制驚厥2、保持呼吸道通暢、防止窒息3、補充維生素D4、健康教育第三十五頁，共43頁。骨骼改變3～6月

顱骨軟化（乒乓顱）7～8月

方顱6個月以上手鐲、腳