縱隔生殖源性腫瘤影像診斷

原發(fā)縱隔生殖源性腫瘤的CT診斷廣西中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院放射科現(xiàn)在是1頁\一共有54頁\編輯于星期二概述

原發(fā)性縱隔生殖細胞腫瘤(primarymediastinalgermcelltumors，PMGCTs)是一組較為罕見的原發(fā)于縱隔的生殖細胞腫瘤(germcelltumors，GCTs)。

占縱隔腫瘤的10%～15%，占生殖細胞腫瘤的2%～5%，屬于性腺外GCTs?，F(xiàn)在是2頁\一共有54頁\編輯于星期二胚胎時未知因素，生殖細胞迷走起源于生理性分布于肝臟、骨髓、腦的生殖細胞，這部分生殖細胞主要起傳遞血液學或免疫學信息的作用概述現(xiàn)在是3頁\一共有54頁\編輯于星期二概述PMGCTs多發(fā)生于前縱隔現(xiàn)在是4頁\一共有54頁\編輯于星期二概述PMGCTs主要為良性病變，惡性僅占25%～35%。組織學類型以成熟性囊性畸胎瘤為主(65%～75%)，其次為精原細胞瘤、卵黃囊瘤、混合性GCTs、未成熟性或惡性畸胎瘤，胚胎性癌和絨毛膜上皮癌罕見，主要作為混合性GCTs的成分而存在。文獻報道精原細胞瘤絕大部分發(fā)生于男性，胚胎性癌、內胚竇瘤、畸胎瘤及絨毛膜上皮癌多發(fā)生于男性，成熟性畸胎瘤在男女兩性中的發(fā)病率相同?，F(xiàn)在是5頁\一共有54頁\編輯于星期二概述縱隔GCT分類畸胎瘤成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分組成）未成熟畸胎瘤（存在未成熟的間充質和神經上皮組織）含有其他成分的畸胎瘤非畸胎瘤精原細胞瘤卵黃囊瘤胚胎性癌絨毛膜癌混合非畸胎性腫瘤（上述類型的組合）現(xiàn)在是6頁\一共有54頁\編輯于星期二3%16%37%44%GCT精原細胞瘤

畸胎瘤非精原細胞性GCT

混合型GCT86th美國、加拿大病理學術年會，報道322例縱隔GCTMoranCA,Cancer1997;80:681–690概述現(xiàn)在是7頁\一共有54頁\編輯于星期二臨床表現(xiàn)PMGCTs臨床表現(xiàn)無特異性。1、無痛性腫塊；2、壓迫和腔道梗阻癥狀；3、急性癥狀：發(fā)生繼發(fā)感染和出血時，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀。4、惡性腫瘤常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤并伴有皮膚溫度增高?？山浟馨秃脱修D移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉移癥狀，同時出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀?，F(xiàn)在是8頁\一共有54頁\編輯于星期二縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)縱膈畸胎瘤是發(fā)生在縱膈的生殖細胞腫瘤，一般認為畸胎瘤多系個體發(fā)育初期，部分多能性原始細胞迷離出來，在縱隔內增殖發(fā)展成腫瘤。絕大多數(shù)位于前縱隔，多發(fā)于30歲以下的青壯年，男女發(fā)病率無明顯差異。良性畸胎瘤多見，病程較長。1、畸胎瘤現(xiàn)在是9頁\一共有54頁\編輯于星期二根據(jù)畸胎瘤成熟程度分為3類：囊性成熟性畸胎瘤：又稱皮樣囊腫，包膜完整，腔內可含有毛發(fā)、皮脂、軟骨成分，惡變者約9%～15%，其中以鱗癌最常見，腺癌少見。實性畸胎瘤：呈實性團塊狀，切面有大小不等的囊腔，內有出血和壞死，鏡下可見所有胚層組織的成分，以內胚層成分居多。此病的成熟程度介于良、惡性之間者為中間型畸胎瘤。未成熟型畸胎瘤：瘤內含有未分化的幼稚組織成分，又稱惡性畸胎瘤。生長迅速，常浸潤鄰近組織而引起嚴重癥狀，經血和淋巴轉移,通常以腺癌多見?；チ霈F(xiàn)在是10頁\一共有54頁\編輯于星期二CT表現(xiàn)：為不同形狀的孤立性包塊，多偏心性生長，一般表現(xiàn)為囊性、囊實性及實性包塊，其內密度復雜多變，通常包括水樣成分、脂肪組織或液態(tài)脂質成分、形態(tài)不同的鈣化或骨化、以及形態(tài)、密度不同的軟組織成分?；チ霈F(xiàn)在是11頁\一共有54頁\編輯于星期二CT特征性表現(xiàn)：1、“顯壁囊腫”：多見囊性畸胎瘤，囊壁厚度一般在2~5mm之間,并不是很厚,增強掃描時,囊壁可呈輕至中度強化。2、囊壁蛋殼樣鈣化。3、脂－液平面；4、脂密度子囊；畸胎瘤現(xiàn)在是12頁\一共有54頁\編輯于星期二對畸胎瘤良惡性的判斷，通常良性腫塊邊緣較清楚，惡性則常不清楚，且常常有壓迫或侵犯周圍結構的表現(xiàn)，如臨近骨骼溶骨性破壞、臨近肌肉和脂肪組織被其他成分取代等?；チ霈F(xiàn)在是13頁\一共有54頁\編輯于星期二囊性畸胎瘤現(xiàn)在是14頁\一共有54頁\編輯于星期二左側前縱隔類圓形混雜密度影，壁厚，內見脂肪密度影及囊性影，CT值約-100~13HU,增強后，壁強化，鄰近血管受壓?，F(xiàn)在是15頁\一共有54頁\編輯于星期二左側中上縱膈騙前部類圓形混雜密度腫塊影，密度不均勻，周邊見環(huán)狀鈣化及其內脂肪密度影，邊界清晰，增強后實性部分強化?，F(xiàn)在是16頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是17頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是18頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是19頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是20頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是21頁\一共有54頁\編輯于星期二

惡性畸胎瘤現(xiàn)在是22頁\一共有54頁\編輯于星期二惡性畸胎瘤現(xiàn)在是23頁\一共有54頁\編輯于星期二多見于20～40歲；絕大多數(shù)為男性，女性極少見；80%伴有血清乳酸脫氫酶（LDH）升高，10%有β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的輕度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高；屬中低度惡性腫瘤，對放化療均敏感?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)2、精原細胞瘤現(xiàn)在是24頁\一共有54頁\編輯于星期二多發(fā)生在偏于一側的前縱隔，累及中上縱隔；多分葉狀的實性腫塊；體積較大；密度常較均勻，鈣化極少見；增強后腫瘤輕度強化，可見囊變、壞死灶；向四周浸潤生長，周圍脂肪消失,常浸及胸膜、上腔靜脈及心包等鄰近器官組織。精原細胞瘤現(xiàn)在是25頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是26頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是27頁\一共有54頁\編輯于星期二鄭力文，張岳，等.縱隔原發(fā)性精原細胞瘤的ＣＴ表現(xiàn).醫(yī)學影像學雜志２０１３年第２３卷第８期現(xiàn)在是28頁\一共有54頁\編輯于星期二王官良，等.縱隔原發(fā)性精原細胞瘤的ＣＴ表現(xiàn)與病理對照.醫(yī)學影像學雜志２０１３年第２３卷第１２期ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ．２３Ｎｏ．１２２０１３現(xiàn)在是29頁\一共有54頁\編輯于星期二先世偉，等.縱隔原發(fā)性精原細胞瘤的CT表現(xiàn).放射學實踐2009年6月第24卷第6期RadiolPractice,Jun2009,Vol24,No.6「」現(xiàn)在是30頁\一共有54頁\編輯于星期二縱隔內胚竇瘤又稱縱隔卵黃囊瘤,是一種非常罕見的由胚外結構一卵黃囊發(fā)生的高度惡性生殖細胞腫瘤。主要發(fā)生于兒童或青壯年，男多于女。血清AFP水平多明顯升高，腫塊內壞死、出血、囊變明顯，可有鈣化?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)3、內胚竇瘤現(xiàn)在是31頁\一共有54頁\編輯于星期二

CT表現(xiàn)：①腫塊為不規(guī)則形軟組織密度實性腫塊，邊界不清；一般體積較大，輪廓不規(guī)則；②腫瘤內部密度不均勻，壞死、囊變，鈣化均可見；③ＭＥＳＴ為高度惡性腫瘤，極具侵犯性，浸潤式生長，臨床病程較短，腫瘤對周邊縱隔結構早期就有侵犯；④ＭＥＳＴ為富血供腫瘤，其強化方式一般呈中度～高度不均勻強化，以周邊部強化明顯，內部可出現(xiàn)網格狀、分隔樣強化。內胚竇瘤現(xiàn)在是32頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是33頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是34頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是35頁\一共有54頁\編輯于星期二李秀梅，等.3例卵黃囊瘤多層螺旋CT表現(xiàn)并文獻復習.放射學實踐2009年4月第24卷第4期現(xiàn)在是36頁\一共有54頁\編輯于星期二周濤，等.縱隔內胚竇瘤的ＭＳＣＴ表現(xiàn)及診斷價值.醫(yī)學影像學雜志２０１２年第２２卷第６期現(xiàn)在是37頁\一共有54頁\編輯于星期二黃柱飛，等.縱隔罕見內胚竇瘤CT表現(xiàn)一例.臨床放射學雜志2013年第32卷第2期現(xiàn)在是38頁\一共有54頁\編輯于星期二極少見高度惡性生殖源性腫瘤。實驗室檢查：HCG陽性。多為個案報道。CT表現(xiàn)多變，無特異性，常誤診?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)4、胚胎性癌、絨毛膜細胞癌現(xiàn)在是39頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是40頁\一共有54頁\編輯于星期二縱隔絨毛膜細胞癌現(xiàn)在是41頁\一共有54頁\編輯于星期二無特異性。其實驗室檢查及影像表現(xiàn)與腫瘤內成分相關。5、混合性生殖細胞瘤縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)現(xiàn)在是42頁\一共有54頁\編輯于星期二鑒別診斷約１５％合并重癥肌無力．反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．良性與畸胎瘤相對容易鑒別，當惡性時CT表現(xiàn)無明顯特異性，可借助于實驗室檢查與生殖源性腫瘤進行鑒別。1、胸腺腫瘤現(xiàn)在是43頁\一共有54頁\編輯于星期二CT平掃CT增強良性胸腺瘤現(xiàn)在是44頁\一共有54頁\編輯于星期二良性胸腺瘤現(xiàn)在是45頁\一共有54頁\編輯于星期二侵襲性胸腺瘤現(xiàn)在是46頁\一共有54頁\編輯于星期二侵襲性胸腺瘤現(xiàn)在是47頁\一共有54頁\編輯于星期二鑒別診斷鑒別要點：①與頸部甲狀腺相連，位于氣管前間隙內，也可伸入到氣管與食管后方；②邊界清晰；③伴有點狀、環(huán)狀鈣化；④腫物多為實質性陰影，密度不均勻，伴有不增強的低密度區(qū)；⑤伴有氣管移位、被壓、食管受壓等。2、胸骨后甲狀腺腫現(xiàn)在是48頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是49頁\一共有54頁\編輯于星期二現(xiàn)在是50頁\一共有54頁\編輯于星期二鑒別診斷少見。鑒別要點包括：①最大徑線或瘤體中心位置多在肺內；②瘤體與縱隔的交角多為銳角；③某一位置下觀察瘤體與縱隔間可有透亮帶；④呼吸運動與肺紋理運動方向一致；⑤癌腫跨葉少