白塞綜合征(王進菊)

白塞氏疾病

癥狀及護理

五官科--薛鳳鳳現(xiàn)在是1頁\一共有32頁\編輯于星期四白塞病

定義：白塞病(Behcet’sdisease，BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱為口-眼-生殖器綜合征（白塞綜合征、貝赫切特綜合征）。該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復發(fā)作和緩解的交替過程。現(xiàn)在是2頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病簡介疾病名稱：白塞病也叫口-眼-生殖器綜合征，白塞綜合征，貝赫切特綜合征，生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎疾病編碼：ICD-9:136.101ICD-10:M35.201所屬部位：全身，眼部，口部，皮膚，生殖部位，所屬科室：風濕免疫科，中醫(yī)科，中醫(yī)內(nèi)科現(xiàn)在是3頁\一共有32頁\編輯于星期四

該病發(fā)病年齡大多為16～40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性。中國則以女性略占多數(shù)，但男性患者中眼葡萄膜炎和內(nèi)臟受累較女性高3～4倍。

該病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國、中近東（土耳其、伊朗）以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學者稱本綜合征為“絲綢之路病”?，F(xiàn)在是4頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病分類風濕免疫性疾病白塞病現(xiàn)在是5頁\一共有32頁\編輯于星期四發(fā)病原因1、感染：這是白塞氏病的一個原因，主要分為病毒感染和細菌感染，研究認為該病的發(fā)生與慢性病毒感染有關(guān)，此外，由于患者常發(fā)生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等，因此認為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關(guān)系。

2、微量元素：有些研究稱在患者的病變組織，如房水、腓腸神經(jīng)、巨噬細胞和中性粒細胞中發(fā)現(xiàn)多種微量元素超過正常值，主要是有機磷和銅離子，可能與職業(yè)有關(guān)?，F(xiàn)在是6頁\一共有32頁\編輯于星期四發(fā)病原因3、遺傳因素：白塞氏病具有地區(qū)高發(fā)性，在一些地中海國家發(fā)病率較高，此外，在一些血緣性家族中發(fā)病率高，主要是男性患者。

4、免疫異常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗體和抗動脈壁抗體，此外還存在一些復合物，其陽性率很高，這些證明該病的發(fā)生?，F(xiàn)在是7頁\一共有32頁\編輯于星期四病理生理

該病發(fā)病病因不明確，可能與感染、遺傳、環(huán)境以及免疫功能異常等因素有關(guān)。病變以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主，病損的血管和周圍組織中可見到淋巴細胞和單核細胞浸潤、血管壁壞死、擴張、破裂，腔內(nèi)血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄，病變可累及全身血管，如皮膚黏膜、眼睛以及全身多系統(tǒng)的細小血管炎，多數(shù)病例還伴有不同成度的關(guān)節(jié)癥狀?，F(xiàn)在是8頁\一共有32頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)

癥狀

1.一般癥狀：大多數(shù)病例癥狀輕微或偶感乏力不適，有的可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕，發(fā)病有急性和慢性兩型，急性少見，但癥狀較顯著，有的可伴有發(fā)熱，以低熱多見。

2.口腔潰瘍：在急性期，復發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作至少3次，潰瘍此起彼伏，嚴重者會患口腔癌。本癥狀見于98%以上的患者，且是本病的首發(fā)癥狀。它被認為是診斷本病的最基本而必須的癥狀。現(xiàn)在是9頁\一共有32頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)

3.生殖器潰瘍：男性多見于陰囊和陰莖和龜頭，癥狀輕；女性主要見于大、小陰唇，其次為陰道，也可以出現(xiàn)在會陰或肛門周圍，疼痛癥狀比較明顯。約80%的患者有此癥狀。4.皮膚損害：皮膚病變呈結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現(xiàn)。其中以結(jié)節(jié)性紅斑最為常見且具有特異性。另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見于面、頷部，有的軀干、四肢亦有?，F(xiàn)在是10頁\一共有32頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)

5.眼部損害：初發(fā)癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發(fā)作性的結(jié)膜炎，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。眼炎的反復發(fā)作可以造成嚴重的視力障礙甚至失明?，F(xiàn)在是11頁\一共有32頁\編輯于星期四現(xiàn)在是12頁\一共有32頁\編輯于星期四現(xiàn)在是13頁\一共有32頁\編輯于星期四鑒別診斷

醫(yī)技檢查

1.實驗室檢查：無特異血清學檢查。其抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗磷脂抗體均無異常，病情活動期可有紅細胞沉降率（血沉）增快，C反應蛋白升高，α2球蛋白值增高，白細胞輕度升高，抗PPD抗體則有約40%增高?，F(xiàn)在是14頁\一共有32頁\編輯于星期四鑒別診斷

2.針刺反應：這是本病目前唯一的特異性較強的試驗。具體做法如下：消毒皮膚，用無菌皮內(nèi)針頭在前臂屈面的中部刺入皮內(nèi)，然后退出，48小時后觀察針頭刺人處的皮膚反應，局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹，則視為陽性結(jié)果?；颊咴诮邮莒o脈穿刺的檢查或肌內(nèi)注射治療時，也可出現(xiàn)針刺陽性反應，靜脈穿刺的陽性率高于皮內(nèi)穿刺?，F(xiàn)在是15頁\一共有32頁\編輯于星期四鑒別診斷

3.其他檢查：

①胃腸道X線檢查、內(nèi)鏡檢查以證實消化道的基本病變。

②腰椎穿刺測顱內(nèi)壓可增高，腦脊液檢查約80%有輕度自細胞增高。單核細胞、多核細胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范圍。

③腦CT對診斷有一定的幫助，腦磁共振檢查對小病灶就更為靈敏。④肺X線片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通氣、灌注掃描等均有助于肺部病變的診斷。

⑤裂隙燈及眼底血管造影術(shù)可發(fā)現(xiàn)早期眼損害?，F(xiàn)在是16頁\一共有32頁\編輯于星期四診斷依據(jù)1.反復性口腔潰瘍：包括輕型小潰瘍、較重型大潰瘍或皰疹樣型潰瘍，一年內(nèi)至少有3反復發(fā)作3次，并有下述4項癥狀中的任何2項相繼或同時出現(xiàn)者。2.復發(fā)性生殖器潰瘍或疤痕：必須經(jīng)醫(yī)師觀察到或由患者本人提供并被確認為是可靠的。3.眼損害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時發(fā)現(xiàn)玻璃體渾濁或視網(wǎng)膜血管炎。4.皮膚損害：包括結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎及膿性丘疹，未用過糖皮質(zhì)激素、非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)。5.針刺反應陽性：試驗后經(jīng)24～48小時后由醫(yī)師判定的陽性反應。6.HLA-B5呈陽性：該檢查有助于診斷。[2]現(xiàn)在是17頁\一共有32頁\編輯于星期四容易誤診的疾病1.單純性復發(fā)性口腔潰瘍：是—種最常見的具有反復發(fā)作特征的口腔黏膜潰瘍性損害。多發(fā)生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處黏膜好發(fā)。最初，口腔黏膜充血（發(fā)紅）、水腫（略隆起），出現(xiàn)小米粒大小的紅點，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發(fā)性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進食。一般無明顯全身癥狀。而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會陰潰瘍和針刺反應等?，F(xiàn)在是18頁\一共有32頁\編輯于星期四容易誤診的疾病

2.瑞特綜合征：該病也可有眼結(jié)膜炎及葡萄膜炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚黏膜病變，易與白塞病相混淆，但該病陰部潰瘍較白塞病更深，皮疹以蠣殼樣、銀屑病和皮膚角化病為主，系統(tǒng)損害輕，無針刺反應和靜脈炎。

3.強直性脊柱炎：無口腔潰瘍，常常HLA-B27陽性，嚴重或晚期者可出現(xiàn)脊柱強直，脊椎關(guān)節(jié)呈竹節(jié)樣改變，可與白塞病區(qū)別。

現(xiàn)在是19頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病治療

1、治療原則

一般治療：重癥病例臥床休息，保持口腔、外陰、皮膚、眼清潔，避免刺激性食物。

2、局部用藥：

2.1口腔潰瘍：龍膽紫或錫類散等，如四環(huán)素250mg（1片）溶于水中，含漱2分鐘后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。2.2陰部潰瘍：抗生素軟膏，如0.1%醋酸氟羥潑尼松軟膏、四環(huán)素軟膏局部涂藥；1/5000高錳酸鉀液坐浴。

2.3眼結(jié)合膜炎：皮質(zhì)類固醇激素軟膏，如0.5%醋酸氫化可的松滴眼液滴眼。眼色素膜炎:散瞳劑+0.5%可的松，球結(jié)膜下注射地塞米松

現(xiàn)在是20頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病治療

3.全身治療

3.1非甾體抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、雙氯芬酸鈉、塞來昔布和羅非昔布等。

3.2糖皮質(zhì)激素：應用指征：①嚴重的眼部病變；②伴有中樞神經(jīng)病變急性發(fā)作；③全身中毒癥狀嚴重、高熱；④大動脈炎；⑤嚴重口腔、外陰潰瘍，關(guān)節(jié)癥狀；方法：潑尼松30～60mg/d，神經(jīng)白塞病為60～100mg/d，病情控制后減量，用10mg/d維持量。

現(xiàn)在是21頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病治療

3.3免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素療效差或重癥白塞病時加用，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重受累時。①秋水仙堿：對有關(guān)節(jié)病變及結(jié)節(jié)性紅斑者可能有效，有時對口腔潰瘍者也有一定療效；②環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤：靜脈滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情緩解后遞減至2～4mg/d維持。④環(huán)孢菌素A和α-干擾素。

3.4抗凝劑：用于合并血栓病變，如鏈激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。

現(xiàn)在是22頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病治療

3.5中藥：雷公藤總甙片等；中醫(yī)認為白塞病是由于肝腎陰虛、濕毒熏發(fā)而致。選用甘草瀉心湯（炙甘草、半夏、干姜、黃連、黃芩、黨參、大棗）、龍膽瀉肝湯（龍膽草、梔子、黃芩、澤瀉、木通、車前子、當歸、柴胡、生地黃、甘草）、四物黃連解毒湯加味（溫清飲）(生地黃、當歸、赤芍、川芎、黃連、黃芩、黃柏、梔子、板藍根、人中黃）、封髓丹（黨參、大棗、甘草、黃柏、白術(shù)）等加減治療。3.6其他：嚴重口腔和生殖器潰瘍克口服沙利度胺（反應停）；有結(jié)核病或者有結(jié)核病史，PPD試驗強陽性時可試行抗結(jié)核治療。4.手術(shù)：4.1有動脈瘤者應結(jié)合臨床而予切除；4.2合并有消化道出血、腸穿孔等情況時應用?，F(xiàn)在是23頁\一共有32頁\編輯于星期四治療要點1、白塞氏病的治療時，所須確保用藥材均為地道藥材，安全可靠，無任何毒副作用，不產(chǎn)生依賴性。

2、白塞氏病為頑固性免疫性疾病，須堅持長期有效的合理治療，才能達到康復。中醫(yī)藥是白塞氏病的治療最有效的途徑。

3、避免各種誘發(fā)因素，生活規(guī)律，適當休息和活動。

4、血管解痙藥物，改善血供，促進側(cè)枝回圈的建立。

5、對癥治療，如鎮(zhèn)痛，抗感染，抗癆。

6、支持療法?，F(xiàn)在是24頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病預后

大部分預后良好，但有眼病者，其視力可嚴重下降，甚至失明。近年來，經(jīng)早期積極治療眼炎，并采取預防措施，使失明率有所下降。

胃腸道受累后引起潰瘍出血、穿孔、腸瘺吸收不良、感染等都是嚴重的并發(fā)癥，死亡率很高。有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者死亡率亦高，存活者往往有嚴重的后遺癥。大、中動脈受累后因動脈瘤破裂、心肌梗死等而出現(xiàn)突然死亡者亦非罕見。治療白塞病的藥物大多都有不良反應，尤其是長期服用者更須注意。服用期間必須根據(jù)臨床表現(xiàn)而不斷調(diào)整劑量，同時嚴密監(jiān)測患者血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血壓等，出現(xiàn)異常者應及時減量、停藥或改用其他藥物?，F(xiàn)在是25頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病預防1、養(yǎng)成良好的生活習慣，不要熬夜，按時起居，保證充足的休息和睡眠，同時需要杜絕各種不良生活習慣，避免過度勞累，這樣可以使身體免疫力處于最佳狀態(tài)，減少疾病的打擾。2、在生活中保持一顆平常心態(tài)，凡事不要斤斤計較，用寬容和樂觀心態(tài)面對一切，避免大喜大悲或者強烈的精神刺激，更不要輕易生氣發(fā)怒。3、飲食上應該注意規(guī)律，不要長時間饑餓，也不要暴飲暴食，保證吃飯時間和質(zhì)量，少吃辛辣刺激性食物或者溫燥性食品，不要吃太多高脂肪食物，飲食以清淡和易消化為主，多吃一些新鮮蔬菜和水果，補充身體所需維生素。現(xiàn)在是26頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病預防4、養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，勤洗澡常換衣，保證口腔和皮膚的衛(wèi)生，居住環(huán)境經(jīng)常開窗通風，保證室內(nèi)適宜的溫度和濕度，避免皮膚損傷的出現(xiàn)，不要穿化纖類衣服，應該選擇棉質(zhì)內(nèi)衣。5、在生活中加強自身健康的關(guān)注，定期測量體溫和血常規(guī)，一旦出現(xiàn)異常需要及時治療，此外還應該預防各種感染的出現(xiàn)?，F(xiàn)在是27頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病護理

1、口腔護理：幾乎所有病人口腔粘膜都可出現(xiàn)疼痛性潰瘍，給飲食、說話等日常生活造成痛苦。因此，在口腔發(fā)生潰瘍時，可用銀花甘草煎水漱口以清熱解毒，同時涂布華素片、冰硼散、錫類散等，每日數(shù)次，以利于潰瘍愈合。每次飯后要及時刷牙漱口，以免食物殘渣存留而致細菌滋生。

2、眼部護理：每日用抗生素眼水點眼，保持眼部的清潔；也可用用野菊花煎水，清洗我們的眼睛，因為野菊花可以清熱解毒明目。現(xiàn)在是28頁\一共有32頁\編輯于星期四疾病護理

3、飲食護理：白塞病的中醫(yī)病因病機主要是臟腑積熱蘊毒，或過食肥甘厚味、辛辣燥熱之品，脾胃濕熱，日久蘊毒所致。因此飲食方面