脊柱脊髓先天畸形演示文稿

脊柱脊髓先天畸形演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有26頁\編輯于星期四優(yōu)選脊柱脊髓先天畸形現(xiàn)在是2頁\一共有26頁\編輯于星期四分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制現(xiàn)在是3頁\一共有26頁\編輯于星期四分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制現(xiàn)在是4頁\一共有26頁\編輯于星期四開放性神經(jīng)管閉合不全

也叫開放性脊椎裂病因：妊娠3周末，神經(jīng)管關(guān)閉時(shí)皮膚外胚層與神經(jīng)外胚層分離不全，神經(jīng)基板經(jīng)脊柱裂向外膨出好發(fā)于腰骶部中線處背部中線處缺乏皮膚、筋膜、肌肉和骨組織，根據(jù)膨出的內(nèi)容分為脊髓膨出（myelocele）和脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）兩種開放性神經(jīng)管閉合不全應(yīng)在生后24小時(shí)內(nèi)手術(shù)治療現(xiàn)在是5頁\一共有26頁\編輯于星期四影像特點(diǎn)：軟組織腫塊+相應(yīng)椎板閉合不全

首選MR脊髓膨出—僅含有脊髓脊髓脊膜膨出—含有脊髓、脊膜和腦脊液現(xiàn)在是6頁\一共有26頁\編輯于星期四現(xiàn)在是7頁\一共有26頁\編輯于星期四現(xiàn)在是8頁\一共有26頁\編輯于星期四現(xiàn)在是9頁\一共有26頁\編輯于星期四開放性神經(jīng)管閉合不全伴隨畸形ChiariII型畸形95%--100%腦積水80%脊髓積水30%--75%胼胝體發(fā)育不全及脊髓縱裂30%--45%脊柱側(cè)彎或后凸及髖部畸形10%--20%現(xiàn)在是10頁\一共有26頁\編輯于星期四分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制現(xiàn)在是11頁\一共有26頁\編輯于星期四隱性神經(jīng)管閉合不全共同特點(diǎn)：背側(cè)有閉合不全的脊柱，病變處無神經(jīng)組織暴露，背側(cè)皮膚完整包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓縱裂、脊髓栓系綜合征和背側(cè)上皮竇等現(xiàn)在是12頁\一共有26頁\編輯于星期四脊膜膨出脊膜自骨缺損處向外處膨出，囊內(nèi)含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)80%位于腰骶部，其他：頭頸交界處、頸段及胸段?，F(xiàn)在是13頁\一共有26頁\編輯于星期四脊髓脂肪瘤含成熟脂肪組織的腫塊與軟脊膜或脊髓相連依據(jù)脂肪瘤的位置不同分為：脂肪脊髓脊膜膨出硬膜內(nèi)脂肪瘤終絲纖維脂肪瘤現(xiàn)在是14頁\一共有26頁\編輯于星期四脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常見原因；表現(xiàn)為腰骶部外突腫塊，皮膚表面可有血管瘤、毛發(fā)等影像特點(diǎn)：棘突裂、椎弓根間距增寬，椎管內(nèi)脂肪瘤和脊髓經(jīng)棘突裂與背側(cè)脂肪相連，脊髓隨脂肪瘤疝出椎管與脊髓脊膜膨出的區(qū)別為脊髓背側(cè)有脂肪瘤和完整的皮膚MR首選可伴有半椎體、蝴蝶椎、椎體分節(jié)不全、骶骨及骶髂關(guān)節(jié)畸形、脊髓積水癥、ChiariI型畸形現(xiàn)在是15頁\一共有26頁\編輯于星期四硬膜內(nèi)脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，頸胸段多見位于脊髓背側(cè)或后外側(cè)硬膜內(nèi)，使脊髓發(fā)生旋轉(zhuǎn)和移位，硬膜完整影像特點(diǎn)：硬膜內(nèi)條狀或梭形脂肪組織可伴有椎體分節(jié)不全現(xiàn)在是16頁\一共有26頁\編輯于星期四終絲脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12%可累及硬膜內(nèi)終絲、硬膜外終絲，或同時(shí)受累累及硬膜內(nèi)終絲—終絲增粗，伴或不伴有脊髓栓系累及硬膜外終絲—脂肪瘤大，腰骶管擴(kuò)大，脊髓栓系現(xiàn)在是17頁\一共有26頁\編輯于星期四脊髓縱裂脊髓分裂為兩個(gè)半脊髓影像特點(diǎn)：分裂的脊髓及椎管中線的縱形骨性分隔脊髓開裂—前后徑開裂、腹側(cè)開裂、背側(cè)開裂；50%縱裂脊髓位于一個(gè)硬膜囊內(nèi)，另50%各自擁有硬膜囊常伴有脊髓栓系，縱裂以上脊髓易發(fā)生脊髓積水幾乎總伴有顯著的脊柱畸形，如半椎體，蝴蝶椎現(xiàn)在是18頁\一共有26頁\編輯于星期四現(xiàn)在是19頁\一共有26頁\編輯于星期四原發(fā)性脊髓栓系綜合征（Primarytetheredcordsyndrome）--脊髓低位，圓錐位于L2以下，終絲增粗，直徑＞2mm正常胚胎第三個(gè)月末，脊髓占據(jù)椎管全長，但因脊椎生長快于脊髓，故引起脊髓圓錐相對上移出生時(shí)脊髓圓錐位于L2和L3椎水平，生后3個(gè)月位于L1和L2水平，與成人相似短而粗(粗2mm以上)的終絲將脊髓圓錐栓系在比較低的位置上，使圓錐上移遭到阻礙，圓椎位置在Ll～2以下隨著年齡增大，椎管生長較快，則產(chǎn)生癥狀（背痛，大小便失禁、下肢肌力減退、感覺喪失等神經(jīng)系統(tǒng)功能損害）影像學(xué)表現(xiàn)：100%并發(fā)棘突裂，脊髓低位，圓錐位于L2以下，終絲增粗（直徑＞2mm）現(xiàn)在是20頁\一共有26頁\編輯于星期四現(xiàn)在是21頁\一共有26頁\編輯于星期四背側(cè)上皮竇（dorsaldermalsinus）：從皮膚到深部組織的有上皮組織內(nèi)襯的竇道由于皮膚外胚層和神經(jīng)外胚層沒有完全分離，發(fā)生粘連所致竇道終止于皮下組織、硬膜、蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓或神經(jīng)根59%伴發(fā)硬膜下皮樣囊腫、表皮樣囊腫或脂肪瘤表現(xiàn)為背側(cè)中線皮膚看見竇口，竇口處可見毛發(fā)，周圍皮膚可見色素沉著、海綿狀血管瘤等需與潛毛竇鑒別：位于尾部近肛門，竇口常見毛發(fā)，竇道止于尾骨背側(cè)，不與椎管相通現(xiàn)在是22頁\一共有26頁\編輯于星期四Spinallipomaassociatedwithcongenitaldermalsinus:acase

report.LíviaTeresaMoreiraRios.etal.RadiolBras.2011Jul/Ago;44(4):265–267現(xiàn)在是23頁\一共有26頁\編輯于星期四現(xiàn)在是24頁\一共有26頁\編輯于星期四分類開放性神經(jīng)管閉合不全隱性神經(jīng)管閉合不全尾部脊柱脊髓畸形其他畸形分類依據(jù)：由于頸髓、胸髓和圓錐上1/2以上腰髓的胚胎發(fā)生是神經(jīng)管形成機(jī)制，而圓錐下1/2以下脊髓及終絲的形成是管道形成及退化性分化機(jī)制現(xiàn)在是25頁\一共有26頁\編輯于星期