橫紋肌溶解綜合癥科室

橫紋肌溶解綜合癥科室第1頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五(rhabdomyolysisRM)是因各種原因引起的橫紋肌細(xì)胞的廣泛的急性壞死和溶解，從而使肌細(xì)胞內(nèi)容物外漏至細(xì)胞外液及血液循環(huán)中，導(dǎo)致急性肌紅蛋白尿性腎功能衰竭、電解質(zhì)紊亂、低血容量、代謝性酸中毒、凝血障礙等一系列病變的綜合癥橫紋肌溶解綜合癥d定義第2頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五橫紋肌溶解綜合癥的病因直接肌肉損傷非創(chuàng)傷性因素12第3頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五直接肌肉損傷

挫傷、咬傷深度燒傷肌肉腫瘤組織的壞死反復(fù)擊打傷。1234第4頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五非創(chuàng)傷性因素包括：①過度的生理活動(dòng)，如馬拉松長(zhǎng)跑、過度訓(xùn)練、癲癇或精神病發(fā)作；②肌肉組織缺血，如動(dòng)脈阻塞或痙攣、擠壓傷、電擊傷；③體溫過高或過低；④電解質(zhì)或滲透壓異常；⑤內(nèi)分泌紊亂代謝異常，如糖尿病酮癥酸中毒、胰腺炎；⑥遺傳或自身免疫性疾病，如各種肌病、腫瘤、先天性代謝?。虎吒腥?；⑧吸毒、毒素或毒液；⑨藥物⑩特發(fā)性：特發(fā)性肌紅蛋白尿第5頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機(jī)制一、人體的肌肉分為三種：心肌、平滑肌、骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有橫紋的。橫紋肌占人體重的40％～50％，而橫紋肌溶解癥通常發(fā)生在肢體運(yùn)動(dòng)相關(guān)的骨骼肌。第6頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機(jī)制二、RM在微觀上發(fā)生的根本病理生理改變是細(xì)胞內(nèi)外的各種電解質(zhì)紊亂。第7頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機(jī)制三、各種電解質(zhì)在細(xì)胞內(nèi)外分布是不均等的，鈉、鈣、氯、碳酸氫根離子主要位于細(xì)胞外，而鉀、鎂、磷酸鹽第8頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機(jī)制四、維持細(xì)胞內(nèi)外這種電解質(zhì)濃度差依賴于3種重要的機(jī)制：1）完整的細(xì)胞膜，對(duì)細(xì)胞膜的直接損傷(如挫傷、撕裂傷、燒傷、撞擊傷、中毒等)將導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)濃度高的離子溢出細(xì)胞外，而細(xì)胞外濃度高的離子進(jìn)入胞內(nèi)；2）良好的胞膜鈉鉀泵,機(jī)體本身嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂也會(huì)破壞胞膜鈉鉀泵，鈉鉀泵需要ATP作為能量供應(yīng)來驅(qū)動(dòng)。因此，如果機(jī)體缺氧(如休克、血栓形成、組織壓迫等)或相對(duì)氧耗增加而致使供氧不足(如癲癇發(fā)作、鍛煉過度、高熱等)將導(dǎo)致鈉鉀泵衰竭；3）充足的能量供應(yīng)。第9頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五五、細(xì)胞膜破壞的直接后果是：

1）鈉離子的內(nèi)流，伴隨著大量水的進(jìn)入，細(xì)胞水腫不可避免。據(jù)測(cè)算，有多達(dá)12L的水從體內(nèi)循環(huán)中進(jìn)入胞內(nèi)變成胞內(nèi)水，這不但造成肌肉組織水腫并且將導(dǎo)致嚴(yán)重的低血容量，血液循環(huán)不穩(wěn)定促使腎臟血管收縮繼而發(fā)生前期性腎衰，并最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。2）鈣、氯離子也會(huì)進(jìn)入胞內(nèi)，血清鈣水平降低，鈣沉積于肌肉組織內(nèi)。3）鉀離子從已遭到破壞的骨骼肌細(xì)胞內(nèi)進(jìn)入血清中使血清中原本濃度較低的鉀離子突然升高，出現(xiàn)這種高鉀血癥相當(dāng)危險(xiǎn)，可發(fā)生致死性的心律失常，如果此時(shí)伴隨著低鈣血癥和低血容量，這將更加危險(xiǎn)。4)磷酸鹽離子也從胞內(nèi)移向胞外，并加劇胞外的低鈣血癥，促使更多的鈣離子從血

清中移向受損肌肉組織以及腎臟組織。5)受損的肌細(xì)胞漏出乳酸以及其他有機(jī)酸，從而形成代謝性酸中毒和酸尿癥。第10頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)

一、典型表現(xiàn)：

1.肌肉癥狀：肌肉腫脹、疼痛、乏力和僵硬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)受累肌群的癱瘓；最常累及下背部；【1】2.濃茶色尿：最重要的表現(xiàn)是肌紅蛋白尿及尿比重大于1.025，表示尿中已含有大量的肌紅蛋白。肌紅蛋白尿可以從最初的淡紅色到深紅色直到醬油色。（肌紅蛋白尿僅見于RM，但并非RM的必要診斷條件，因血清肌紅蛋白代謝較快，其檢測(cè)對(duì)RM診斷的敏感性低。）二、RM的其他非特異性癥狀包括惡心嘔吐、發(fā)熱和精神癥狀。第11頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五1.嚴(yán)重患兒可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，出現(xiàn)少尿、無尿、電解質(zhì)及酸堿代謝紊亂如得不到及時(shí)處理則進(jìn)一步并發(fā)呼吸衰竭、DIC甚至多器官功能衰竭等危及生命。2.創(chuàng)傷所致的RM?？沙霈F(xiàn)低血容休克和骨筋膜室綜合征。第12頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五預(yù)后

骨骼肌經(jīng)歷一過性的橫紋肌溶解后恢復(fù)良好，如果出現(xiàn)大范圍橫紋肌壞死或病因不能徹底去除(如代謝性肌病)，則可能遺留持久肌無力和肌萎縮。RM總體的生存率為77％。1／3的RM患者會(huì)發(fā)生急性腎功能衰竭，其中有5％～30％的患者死亡。如果進(jìn)行積極的治療如血液透析等，RM患者的直接死亡率一般較低，死亡原因多是其他疾病或創(chuàng)傷。第13頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五我們將為你做些什么？健康史既往是否有類似疾病的發(fā)生，是否有劇烈運(yùn)動(dòng)、特殊飲食史惡心嘔吐尿量減少尿色改變四肢酸痛社會(huì)、心理

評(píng)估患兒及家長(zhǎng)的心態(tài)、對(duì)本病的了解程度及患兒對(duì)健康的需求。癥狀與體征第14頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五輔助檢查

肌酸激酶（CK）、尿常規(guī)、血?dú)夥治觥T、MRI、心電圖、凝血酶原及部分促凝血酶原激酶檢查、尿素及肌酐增高、肌肉組織活檢等檢查結(jié)果。我們將為你做些什么？第15頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五實(shí)驗(yàn)室檢查1）最重要的指標(biāo)為肌酸激酶（CK）急劇升高，可高達(dá)10000U／L～200000U／L。肌酸激酶及其同功酶對(duì)骨和心臟組織具有特異性，其升高超過正常5倍可診斷，持續(xù)升高示進(jìn)行性肌損傷。2）尿常規(guī)檢查，無紅細(xì)胞的血尿提示肌紅蛋白尿，尿比重大于1.025。

3）血?dú)夥治鲋械牡脱跹Y及代謝性酸中毒及電解質(zhì)變化等。4）CT和MRI均可用于診斷。5）心電圖示T波高尖，PR及QRS間期延長(zhǎng)，P波消失或鈍平、細(xì)小，均對(duì)診斷至關(guān)重要。6）凝血酶原及部分促凝血酶原激酶檢查。其他實(shí)驗(yàn)室異常包括高磷血癥、高尿酸血癥。7）尿素及肌酐增高。8）肌肉組織活檢對(duì)病因診斷有重要意義。第16頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、有典型臨床表現(xiàn)：肌痛、肌無力等2、尿常規(guī)有“血”，但鏡檢無紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞；3、血肌酸激酶（CK）高于正常值5倍（即>CK1000U/L）。肌酸激酶升高時(shí)診斷RM最特異的指標(biāo)，其大于正常值上限的1.5倍或以上可作為臨床診斷RM的獨(dú)立診斷標(biāo)準(zhǔn)。[4]第17頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五RM的治療原則1.給予積極的對(duì)癥治療，如充分堿化尿液、控制感染、糾正脫水、應(yīng)用血管擴(kuò)張劑和營(yíng)養(yǎng)支持等。2一旦發(fā)現(xiàn)肌酐、尿素增高，即使有尿也應(yīng)積極采取預(yù)防性血液透析(HD)治療，或間斷行血液濾過(nv)治療，防止疾病繼續(xù)發(fā)展成急性腎功能衰竭。第18頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五1）密切觀察病情變化，監(jiān)測(cè)心率、心律、呼吸、血壓及心電圖變化，必要時(shí)吸氧、心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測(cè)生命體征。大量液體水化治療時(shí)，需要在監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。特別是有心臟疾病和嬰兒患者，快速大量補(bǔ)液，有誘發(fā)心功能不全的危險(xiǎn)。

2）密切觀察患者尿液的顏色、量。是否有血塊。經(jīng)過護(hù)士仔細(xì)觀察，盡早發(fā)現(xiàn)急性腎功能衰竭。經(jīng)過有效治療，尿液顏色由深逐漸變淺，由紅棕色或醬油色尿逐漸變?yōu)闊o色尿。如持續(xù)出現(xiàn)血尿，提示肌細(xì)胞損傷嚴(yán)重。需密切檢測(cè)腎功能狀況，定期復(fù)查。

3）觀察并準(zhǔn)確記錄尿量，出現(xiàn)少尿或無尿時(shí)，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生處理，預(yù)防發(fā)生ARF。ARF的典型表現(xiàn)為少尿或無尿，肌紅蛋白尿，尿中褐色顆粒狀管型及血清肌酐急劇增高，嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂還可導(dǎo)致心臟、中樞系統(tǒng)癥狀。

4）密切觀察患者全身肌肉酸痛情況及四肢肌力肌張力情況，

5）觀察有水腫、無厭、惡心、嘔吐、腹瀉、呃逆、頭昏、頭痛、煩躁不安、貧血、出血、甚至昏迷、抽搐等情況

6）密切觀察血?dú)怆娊赓|(zhì)、肝腎功能的變化，及早發(fā)現(xiàn)高鉀及腎衰的發(fā)生，及時(shí)處理第19頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五護(hù)理診斷1疼痛：與大腿橫紋肌溶解有關(guān)2皮膚完整性受損：與皮疹有關(guān)3合作性問題：電解質(zhì)紊亂4活動(dòng)無耐力：與大腿疼痛，行走受限有關(guān)5有感染的危險(xiǎn)：與抵抗力下降有關(guān)6舒適的改變：與大腿疼痛有關(guān)7焦慮：與病情嚴(yán)重、預(yù)后不確定有關(guān)8知識(shí)缺乏：對(duì)疾病知識(shí)缺乏了解第20頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五RM的護(hù)理1、心理護(hù)理護(hù)士應(yīng)主動(dòng)與家屬溝通，以成功病例鼓勵(lì)患者。向患者及家屬解釋疾病的原因、誘因、預(yù)后及治療的目的及注意事項(xiàng)。進(jìn)行各項(xiàng)操作前做好詳細(xì)解釋工作，減輕患者精神緊張、不安和恐懼。鼓勵(lì)患兒訴說心中不適，及時(shí)進(jìn)行疏導(dǎo)、解釋和支持。提高認(rèn)識(shí)水平，使患者及家屬增強(qiáng)信心。。

第21頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

RM的護(hù)理

2、疼痛護(hù)理：密切觀察患兒的疼痛評(píng)分，各種操作時(shí)動(dòng)作輕柔，各項(xiàng)穿刺治療盡量集中進(jìn)行，減輕疼痛。分散患兒對(duì)疼痛的注意力，幫助患兒參加有興趣的活動(dòng)，如聽音樂、深呼吸、放松按摩等方法，幫助變化體位，減少壓迫。第22頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五1、密切觀察病情變化，必要時(shí)吸氧、心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測(cè)生命體征。監(jiān)測(cè)心率、心律、血壓及心電圖變化。大量液體水化治療時(shí)，需要在監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。特別是有心臟疾病患者，快速大量補(bǔ)液，有誘發(fā)心功能不全的危險(xiǎn)。第23頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五2、密切觀察患者尿液的顏色、量。是否有血塊。經(jīng)過護(hù)士仔細(xì)觀察，盡早發(fā)現(xiàn)急性腎功能衰竭。經(jīng)過有效治療，尿液顏色由深逐漸變淺，由紅棕色或醬油色尿逐漸變?yōu)闊o色尿。如持續(xù)出現(xiàn)血尿，提示肌細(xì)胞損傷嚴(yán)重。需密切檢測(cè)腎功能狀況，定期復(fù)查。第24頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五3、觀察并準(zhǔn)確記錄尿量，必要時(shí)記錄每小時(shí)尿量，出現(xiàn)少尿或無尿時(shí)，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生處理，預(yù)防發(fā)生ARF。ARF的典型表現(xiàn)為少尿或無尿，肌紅蛋白尿，尿中褐色顆粒狀管型及血清肌酐急劇增高，嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂還可導(dǎo)致心臟、中樞系統(tǒng)癥狀。第25頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五4、電解質(zhì)及血?dú)獗O(jiān)測(cè)，因大量水分及電解質(zhì)隨尿液排出，可出現(xiàn)脫水及低血鉀、低血鈉等電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致患者死亡。因此應(yīng)及時(shí)監(jiān)測(cè)，低鉀血癥時(shí)及時(shí)補(bǔ)鉀；急性腎功能衰竭出現(xiàn)高血鉀時(shí)，若血鉀≥5.5mmol/L,必要時(shí)血液凈化。第26頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五4、嚴(yán)格無菌操作：感染的預(yù)防及護(hù)理：病毒、細(xì)菌感染可造成或加重橫紋肌溶解，所以護(hù)理過程中應(yīng)嚴(yán)格無菌操作，重視病房管理，減少探視，減少交叉感染。第27頁(yè)，共29頁(yè)，2023年，2月20日，星期五堿化尿液治療護(hù)理：堿化尿液時(shí)防止肌紅蛋白分解活性鐵對(duì)腎小管產(chǎn)生毒性而引起急性腎功能衰竭的重要手段，該患兒遵醫(yī)囑予堿化尿液治療，同時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)怆娊赓|(zhì)，必要時(shí)及時(shí)糾正酸中毒及高鉀血癥；監(jiān)測(cè)尿常規(guī)，保持尿PH值接近7，當(dāng)尿液