臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試復(fù)習(xí)知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn)總結(jié)-第十一單元：主動(dòng)脈夾層

第十一單元主動(dòng)脈夾層知識(shí)點(diǎn)一、主動(dòng)脈夾層

—、病因與發(fā)病機(jī)制

病因迄今不明。

1.多數(shù)由于主動(dòng)脈囊性中層壞死或退行性變，是造成夾層裂口的先決條件。

2.高血壓可以促使動(dòng)脈夾層的發(fā)展，但血壓波動(dòng)的幅度是導(dǎo)致管壁撕裂的主要因素。

3.老年人以中層肌肉退行性變?yōu)橹鳎贻p者以彈性纖維缺少為主。

臨床上多見(jiàn)于高血壓病人，亦可見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化、先天性疾病（馬方綜合征、主動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈瓣二尖瓣畸形）等，嚴(yán)重主動(dòng)脈外傷、炎癥、妊娠末期等均可引起主動(dòng)脈夾層。

二、分型

最常用的分型或分類系統(tǒng)為DeBakey分型，根據(jù)夾層的起源及受累部位分三型：

Ⅰ型：夾層起源于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展超過(guò)主動(dòng)脈弓到降主動(dòng)脈，甚至腹主動(dòng)脈，此型最多見(jiàn)。

Ⅱ型：夾層起源并局限于升主動(dòng)脈。

Ⅲ型：病變起源于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端，向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動(dòng)脈。

Stanford分型將主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤又分為A、B兩型。無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型，相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型，相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。

三、臨床表現(xiàn)

本病可分為急性期，指發(fā)病至2周以內(nèi)；2周至2個(gè)月為亞急性期；超過(guò)2個(gè)月為慢性期。2周時(shí)死亡率達(dá)到70%～80%。

1.疼痛為本病突出而有特征性的癥狀，約90%的患者有突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重且不如其劇烈。

2.血壓變化95%以上合并高血壓，約半數(shù)或1/3患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對(duì)稱，常高度提示本病。

3.心血管系統(tǒng)

（1）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。

（2）急性心肌梗死多數(shù)影響右冠，因此多見(jiàn)下壁心梗。

（3）心臟壓塞。

4.臟器或肢體缺血其他包括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動(dòng)脈可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無(wú)名或左頸總動(dòng)脈血供；夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。夾層擴(kuò)展到腹腔動(dòng)脈或腸系膜動(dòng)脈可致腸壞死急腹癥。夾層擴(kuò)展到腎動(dòng)脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴(kuò)展至髂動(dòng)脈可導(dǎo)致股動(dòng)脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。

四、診斷與鑒別診斷

依據(jù)急起劇烈胸痛、血壓增高、突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、兩側(cè)脈搏不等，或能觸及搏動(dòng)性腫塊，高度考慮此病。結(jié)合心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖、CT、磁共振成像的影像特點(diǎn)可以明確診斷。在臨床上尚需與以下疾病鑒別：

本病的急性胸痛為首要癥狀，鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死、急性肺栓塞、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全與充血性心衰、腦血管意外、急腹癥和腎功能不全等。

五、治療

1.即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)。絕對(duì)臥床休息，強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛，必要時(shí)靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。

2.隨后的治療應(yīng)按以下原則

（1）先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療。

（2）升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。

（3）降主動(dòng)脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭(zhēng)取介入治療置入支架（動(dòng)脈腔內(nèi)隔絕術(shù)）。

3.藥物治療

（1）降壓迅速將收縮壓降至＜100～120mmHg或更低。

（2）β受體拮抗劑減慢心率至60～70次/分及降低左室張力和收縮力，以防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展。

4.介入治療目前此項(xiàng)措施已成為治療大多數(shù)降主動(dòng)脈夾層的優(yōu)