風(fēng)濕與臨床免疫學(xué)

風(fēng)濕與臨床免疫學(xué)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎一、病因和發(fā)病機(jī)制.病因本病與病人本身的遺傳背景（HLA-DR4的亞型）、性別、環(huán)境中感染因子等因素有關(guān)。.發(fā)病機(jī)制與涉及抗原（外來或自身）、抗原遞呈細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、細(xì)胞因子等介導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)有關(guān)。二、病理基本病理為滑膜炎和血管炎,滑膜炎是關(guān)節(jié)表現(xiàn)的基礎(chǔ)，血管炎是關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的基礎(chǔ)。.急性期出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液。.慢性期滑膜下層有大量淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)，大量的新生血管，使滑膜變得肥厚形如絨毛，又稱血管翳,向關(guān)節(jié)軟骨和軟骨下骨質(zhì)侵入，破壞性很強(qiáng)，造成關(guān)節(jié)破壞和畸形。晚期滑膜被纖維組織所代替。另一病理改變?yōu)檠苎祝梢园l(fā)生在關(guān)節(jié)外的任何組織，臨床上的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)就是血管炎的一種表現(xiàn)。三、臨床表現(xiàn).關(guān)節(jié)表現(xiàn)（1）關(guān)節(jié)痛及壓痛：最早出現(xiàn)的癥狀，常見近端指間關(guān)節(jié)、腕部、掌指關(guān)節(jié)，其次為膝、趾、肘、肩、踝、頻頜關(guān)節(jié)等，對(duì)稱性，伴有壓痛，反復(fù)發(fā)作，癥狀時(shí)輕時(shí)重。（2）關(guān)節(jié)腫脹：由于關(guān)節(jié)腔積液或關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥引起，慢性者由于滑膜肥厚引起。本病活動(dòng)期的晨假最為明顯，可持續(xù)達(dá)！小時(shí)以上。（4）關(guān)節(jié)畸形：常出現(xiàn)于病程的中晚期時(shí),多由關(guān)節(jié)軟骨與骨破壞或關(guān)節(jié)周圍肌腱、韌帶受損害后引起，如手指尺側(cè)偏斜、天鵝頸樣改變等。（5）關(guān)節(jié)功能障礙：急性期多因關(guān)節(jié)腫痛引起，晚期多因關(guān)節(jié)畸形所致。關(guān)節(jié)功能因其影響生活程度而分為I?IV級(jí)，I級(jí)能正常進(jìn)行各種工作和日常生活活動(dòng)。II級(jí)能正常的進(jìn)行各種FI常生活活動(dòng)和某些特定工作，其他工作受限。HI級(jí)能正常的進(jìn)行各種日常生活活動(dòng)，不能勝任工作。IV級(jí)各種日常生活和工作活動(dòng)均受限。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎最早出現(xiàn)的關(guān)節(jié)癥狀是A.晨僵B.關(guān)節(jié)疼痛C.骨性強(qiáng)直畸形D.掌指關(guān)節(jié)偏向尺側(cè)畸形E.關(guān)節(jié)半脫位「正確答案JB.抗瘧藥羥氯喳。.維A酸類多用異維A酸、阿維A,尤其適合疣狀深在型LE。.沙利度胺對(duì)SCLE、盤狀狼瘡DLE有效。.氨苯颯對(duì)于水皰-大皰性損害尤其有效，注意肝腎毒性。.對(duì)于皮損嚴(yán)重、伴有系統(tǒng)損害或常規(guī)治療無效時(shí)，可全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑。.其他還可試用金硫葡萄糖、金諾芬、環(huán)抱素A。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎最常累及的關(guān)節(jié)為A.肘關(guān)節(jié).四肢小關(guān)節(jié)C.膝關(guān)節(jié)D.肩關(guān)節(jié)E.脊柱小關(guān)節(jié)『正確答案』B,或說雙手掌指關(guān)節(jié)近端。.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（1）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：是本病較常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，它的存在常提示本病的活動(dòng)。（2）小血管炎（3）肺部病變：肺部可表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變、胸腔積液、結(jié)節(jié)樣改變、胸膜炎、肺動(dòng)脈高壓等。（4）心臟病變：心包受累最常見,可有心包積液、瓣膜等受累。（5）胃腸道：多與抗風(fēng)濕藥物尤其是非留體抗炎類藥，很少由RA本身引起。（6）神經(jīng)系統(tǒng)受累：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病如腦干損傷。外周神經(jīng)病變多表現(xiàn)為外周神經(jīng)被關(guān)節(jié)周圍的炎癥組織壓迫出現(xiàn)的相應(yīng)表現(xiàn)，如正中神經(jīng)受壓引起的腕管綜合征,或因小血管炎引起的缺血性多發(fā)性單神經(jīng)炎。（7）血液系統(tǒng)受累：貧血，血小板增多，嗜酸性粒細(xì)胞增多表現(xiàn)。（8）干燥綜合征：合并者不少見。（9）其他：腎淀粉樣變、肝酶升高、前葡萄膜炎等。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)的最常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)是A.肺間質(zhì)纖維化B.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)C.脾大I）.胸膜炎E.上腹不適『正確答案』B類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不常出現(xiàn)的血液系統(tǒng)改變是A.正細(xì)胞正色素性貧血B.小細(xì)胞低色素性貧血C.大細(xì)胞性貧血D.血小板增高E.白細(xì)胞減少『正確答案』C正細(xì)胞正色素性貧血或小細(xì)胞低色素性貧血。四、實(shí)驗(yàn)室檢查.常規(guī)檢查輕至中度貧血、血小板增多、白細(xì)胞及分類多正常，血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高。.特殊檢查（1）類風(fēng)濕因子:一種自身抗體，出現(xiàn)在60%?70%本病患者的血清中，提示疾病活動(dòng)，但對(duì)本身特異性差。（2）抗環(huán)瓜氨酸肽抗體-抗CCP抗體可在RA發(fā)病的早期甚至未發(fā)病前出現(xiàn),并與病情的嚴(yán)重程度和侵蝕有著密切的關(guān)系，抗CCP抗體的發(fā)現(xiàn)對(duì)RA的早期診斷具有劃時(shí)代的意義。（3）關(guān)節(jié)滑液中白細(xì)胞增多提示炎癥反應(yīng)的存在。（4）關(guān)節(jié)X線片:本項(xiàng)檢查對(duì)疾病的診斷、關(guān)節(jié)病變的分期、病變演變的監(jiān)測(cè)很重要，初診至少應(yīng)度手指及腕關(guān)節(jié)X片,根據(jù)X線片可將本病分為I?IV期：I期關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹影、關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松:n期關(guān)節(jié)間隙變窄；m期關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲蝕樣改變;IV期可見關(guān)節(jié)脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強(qiáng)直。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的x線檢查不正確的是I期關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹影、關(guān)節(jié)間隙變窄.H期進(jìn)而關(guān)節(jié)間隙變窄HI期關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲蝕樣改變D.IV期晚期可見關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強(qiáng)直E.廣泛性的關(guān)節(jié)脫鈣『正確答案』A五、診斷及鑒別診斷.診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、'實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，目前RA的診斷普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）1987年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)（下表）。診斷并不困難。ACR1987年修訂的RA分類標(biāo)準(zhǔn).旃內(nèi)或周南晨僵至少1小時(shí).至少同時(shí)有3個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫脹或積液.腕、手掌、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中，至少1個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)腫.對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎.有類風(fēng)濕結(jié)節(jié).血清RF陽性.X線片改變（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙狹窄）符合以上7項(xiàng)中的4項(xiàng)者可診斷為RA（要求1?4項(xiàng)病程至少持續(xù)6周）2.鑒別診斷（1）強(qiáng)直性脊柱炎:多見青壯年男性，非對(duì)稱性的下肢大關(guān)節(jié)炎為主，醺關(guān)節(jié)炎具有典型的X片改變：“竹節(jié)樣改變”。有家族史，90%以上患者HLA-B27陽性。血清RF陰性。（2）骨關(guān)節(jié)炎：多見于50歲以上，關(guān)節(jié)痛以運(yùn)動(dòng)后痛、休息后緩解為特點(diǎn)。累及負(fù)重關(guān)節(jié)，如膝、股為主，手指以遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)美性增生和結(jié)節(jié)為特點(diǎn)。（3）SLE：本病的關(guān)節(jié)病變較輕，有關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性癥狀，如蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等。血清抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體多陽性,可出現(xiàn)補(bǔ)體C3減低。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要表現(xiàn)是多發(fā)性和對(duì)稱性增生性滑膜炎，導(dǎo)致此炎癥反應(yīng)的原因是A.血循環(huán)中的RFB.存在于關(guān)節(jié)的RFC.關(guān)節(jié)中的11TI）.關(guān)節(jié)中的TGF-BE.EB病毒『正確答案』B下列是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)受累的特點(diǎn)的是A.下肢大關(guān)節(jié)非對(duì)稱性腫B.大關(guān)節(jié)游走性疼痛C.小關(guān)節(jié)持續(xù)性對(duì)稱性腫I）.足關(guān)節(jié)紅腫熱痛E.負(fù)重關(guān)節(jié)疼痛『正確答案』C六、特殊類型.成人斯蒂爾-Still病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種少見類型。多發(fā)于30?40歲以上的成人，女性多見，類風(fēng)濕因子和抗核抗體多為陰性。初步標(biāo)準(zhǔn)診斷:主要標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，典型皮疹，白細(xì)胞增多。次要標(biāo)準(zhǔn)：咽痛，淋巴結(jié)痛，脾大，肝功能下降，類風(fēng)濕因子陰性。符合5項(xiàng)以上（包括2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)）即可診斷。.Felty綜合征指類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者伴脾大、中性粒細(xì)胞減少，甚至貧血和血小板減少，出現(xiàn)Folty綜合征時(shí)，并非都處于關(guān)節(jié)炎活動(dòng)期。.回紋型風(fēng)濕癥關(guān)節(jié)疼痛癥狀幾小時(shí)達(dá)到高峰，每次發(fā)作持續(xù)幾小時(shí)至幾天，發(fā)作間期完全緩解。1狀快速出現(xiàn)和消失,通常每次發(fā)作只累及一個(gè)關(guān)節(jié)，受累關(guān)節(jié)的分布與RA類似，掌指關(guān)節(jié)、腕、肩、膝、踝、腳和肘部常見。影像學(xué)檢查無骨骼和軟骨的侵蝕。.血清陰性滑膜炎綜合征（RS3PE）大多為70歲以上，起病甚急（1小時(shí)至幾天之內(nèi)），累及幾乎所有的外周關(guān)節(jié)，對(duì)稱性的指屈肌腱鞘急性炎癥伴有手、足背部可凹性水腫。類風(fēng)濕因子為陰性或滴度很低，59%的患者伴有HLA-B7陽性。應(yīng)用阿司匹林和NSAIDs治療有一定療效，小劑量糖皮質(zhì)激素（例如潑尼松10mg/d）可顯著減輕水腫，經(jīng)羥氯喳治療也有效。七、治療治療本病的藥物分為兩大類：一類為改善癥狀的藥，包括非留體抗炎藥（NSAIDs）及糠皮質(zhì)激素：另一類為改變病情藥（DMARDs）o.NSAIDs常用布洛芬、恭普生、雙氯芬酸，另有舒林酸、叫跺美辛、泰丁美酮等。.糖皮質(zhì)激素適用于關(guān)節(jié)外癥狀者或有明顯關(guān)節(jié)腫痛而不能為NSAH）所控制者。.DMARDs藥物,用藥原則：（1）要個(gè)體化。NSAIDs和DMARDs同時(shí)應(yīng)用。DMARDs起效在4?6周后，因此不宜過早判斷某個(gè)DMARDs無效而更換。（4）病程已久或病情進(jìn)展明顯者宜同時(shí)用兩種或兩種以上的DMARDs.（5）RA是慢性病，應(yīng)根據(jù)病情變化而不斷調(diào)整藥物，并監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療目的是A.減輕癥狀B.控制病情的發(fā)展，減少關(guān)節(jié)的破壞，以達(dá)到較長(zhǎng)時(shí)間的臨床緩解C.盡可能保持受累關(guān)節(jié)的功能D.促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)骨的修復(fù)并改善其功能E.以上都是『正確答案』E關(guān)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療說法錯(cuò)誤的是A.NASID可以改善關(guān)節(jié)炎癥狀，但不能控制病情B.改變病情抗風(fēng)濕藥首選甲氨蝶玲C.MTX不良反應(yīng)有肝損害、胃腸道反應(yīng)和骨髓抑制等D.在RA慢性發(fā)作時(shí)也可給以激素治療.E.滑膜切除術(shù)可以使病情得到一定的緩解『正確答案』D某患者雙手掌指關(guān)節(jié)腫脹疼痛3年，晨起有黏著感，活動(dòng)后漸緩，查血類風(fēng)濕因子（+）,診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，為預(yù)防和延緩關(guān)節(jié)畸形應(yīng)注意A.長(zhǎng)期臥床休息B.進(jìn)食高熱量、高蛋白飲食C.小夾板固定D.長(zhǎng)期服抗生素防感染E.持久進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉『正確答案』E類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎重點(diǎn).自身免疫性疾病，以手足小關(guān)節(jié)受累為主。.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變?yōu)殛P(guān)節(jié)滑膜炎。.表現(xiàn)（1）最早的關(guān)節(jié)癥狀常為關(guān)節(jié)痛。（2）晨僵：是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎突出的臨床表現(xiàn)。（3）晚期可引起關(guān)節(jié)畸形。.X線檢查：以手指和腕關(guān)節(jié)的X線攝片最有價(jià)值。.治療：非留體抗炎藥：起效快，具有抗炎、鎮(zhèn)痛作用。但不能控制病情進(jìn)展，必須與改變病情抗風(fēng)濕藥聯(lián)合治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡一、病因和發(fā)病機(jī)制1.病因（1）遺傳（2）環(huán)境因素1）陽光:紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。2）藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等。3）雌激素:女性患者明顯高于男性。2.發(fā)病機(jī)制由于SLE的免疫反應(yīng)異常，最為突出的是T淋巴細(xì)胞功能異常和B淋巴細(xì)胞的高度活化和產(chǎn)生多種自身抗體為本病的免疫學(xué)特征。自身抗體與相應(yīng)抗原形成免疫復(fù)合物，并沉積于不同組織器官是—一—一一一.SLE的主要發(fā)病機(jī)制。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的發(fā)病與下列哪種因素?zé)o關(guān)A.遺傳B.雌激素C.敗血癥D.紫外線E.病毒感染『正確答案』C二、臨床表現(xiàn)SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常多器官受累。常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。.全身癥狀發(fā)熱、乏力、體重減輕等。.皮膚與黏膜80%有皮膚損害,典型為面部蝶形紅斑，手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑。可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。活動(dòng)期有口腔潰瘍。.關(guān)節(jié)與肌肉85筆關(guān)節(jié)受累，多表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛,呈間歇性，紅腫少見，X線片多數(shù)正常。40%有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。.腎幾乎所有病人腎臟均有病理變化。.心血管系統(tǒng)以心包炎最常見。.肺部表現(xiàn)約35髓胸腔積液,多為中小量、雙側(cè)性。亦可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)急性狼瘡肺炎、彌漫性肺泡出血（DAH）,病死率高。.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、焦慮、情緒障礙及精神病等，外周神經(jīng)系統(tǒng)有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力及多發(fā)性神經(jīng)病等。.消化系統(tǒng)約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝臟腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。.血液系統(tǒng)有非免疫介導(dǎo)的貧血及免疫介導(dǎo)的貧血，即溶血性貧血；有白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少：有血小板異常，包括數(shù)量異常和質(zhì)量異常。部分可有淋巴結(jié)和脾大等。.眼約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴(yán)重的可能致盲，及時(shí)治療可逆轉(zhuǎn)。下列系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點(diǎn)中錯(cuò)誤的是A.蝶形紅斑和盤狀紅斑最具特征性B.關(guān)節(jié)痛和肌痛是其常見癥狀C.幾乎所有患者都有腎臟病變D.脾臟腫大為主要體征.E.常導(dǎo)致心包炎『正確答案』D下列關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的臨床表現(xiàn)說法錯(cuò)誤的是A.紫外線照射可使皮損惡化B.妊娠可使病情好轉(zhuǎn)C.一般不引起關(guān)節(jié)畸形D.幾乎所有患者都有不同程度的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓等腎臟受累的表現(xiàn)E.呼吸系統(tǒng)受累以胸膜炎最多見『正確答案』B在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺臟受累中，最常見的為A.胸膜炎B.間質(zhì)性肺炎C.急性狼瘡肺炎D.肺動(dòng)脈高壓E.肺栓塞『正確答案』A三、免疫學(xué)檢查L(zhǎng)抗核抗體譜（1）抗核抗體（ANA）：幾乎所有的SLE患者均可出現(xiàn)，是SLE最佳篩選實(shí)驗(yàn),但其特異性低。（2）抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體：SLE的標(biāo)志性抗體之一,與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)，在SLE活動(dòng)期出現(xiàn)。（3）抗Sm抗體：特異性高達(dá)99%,但敏感性僅25%,是SLE的特異性抗體,對(duì)于早期和不典型患者可幫助診斷。（4）抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗體：與光過敏、血管炎、皮損、白細(xì)胞減少、新生兒狼瘡及繼發(fā)干燥綜合征相關(guān)，特異性低。（5）抗RNP抗體：陽性率40%,但特異性不高，往往與雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)。(6)抗rRNP：陽性率15%,特異性較高，陽性者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害。.其他抗體抗紅細(xì)胞膜抗體(Coomb試驗(yàn)陽性與溶血有關(guān))、抗血小板膜抗體、抗淋巴細(xì)胞膜抗體、抗神經(jīng)元(與狼瘡腦損害有關(guān))抗體均可陽性?？沽字贵w陽性率約40%(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物及梅毒實(shí)驗(yàn)假陽性),有此抗體易發(fā)生抗磷脂綜合征。約15虬患者類風(fēng)濕因子陽性。.補(bǔ)體C3、CH50下降。.皮膚狼瘡帶70冬的狼瘡病人可陽性，IgG沉積對(duì)診斷意義大。.腎病理改變腎臟病理對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和估計(jì)預(yù)后均有價(jià)值。女性，32歲，孕3個(gè)月，因四肢關(guān)節(jié)腫痛3個(gè)月，面部紅斑1個(gè)多月，脫發(fā)10天，咳嗽2天就診。既往身體健康，曾自然流產(chǎn)3次。根據(jù)以上病情還需做進(jìn)一步檢查，下列對(duì)診斷最為重要的是A.ESR、C1IP.抗核抗體譜(ANAS)C.類風(fēng)濕因子C3和CH50E.免疫球蛋白電泳『正確答案』B有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷的是.RF.抗SPR抗體C.抗dsDNA抗體D.抗SSA(Ro)抗體E.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體『正確答案』C與系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生雷諾現(xiàn)象相關(guān)的自身抗體是A.抗Sm抗體.抗RNP抗體C.抗dsDNA抗體D.抗SSA抗體ANAI1正確答案JB四、診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)診斷標(biāo)準(zhǔn)，下列10項(xiàng)中符合4項(xiàng)或以上者可診斷SLE：①一部蝶形紅斑；②盤狀紅斑；③光敏感;④口腔潰瘍；⑤關(guān)節(jié)炎;⑥腎臟病：蛋門尿＞+++(或＞0.3g/d或細(xì)胞管型)；⑦神經(jīng)系統(tǒng)異常：癲癇或精神癥狀；⑧漿膜炎：胸膜炎或心包炎；⑨血液學(xué)異常：溶血性貧血或WBC減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少；⑩抗dsDNA(+)或抗Sm(+)或抗磷脂抗體陽性；ANA陽性。患者，女性，27歲。雙手近端指間關(guān)節(jié)痛2個(gè)月，有時(shí)腫脹，伴不規(guī)則低熱。體檢雙手近端指間關(guān)節(jié)有壓痛,腫脹不明顯,無畸形。血白細(xì)胞3.2X109/L,尿蛋白lOOmg/dl,血沉痛mm/h。本例最可能的診斷是A.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎I).系統(tǒng)性紅斑狼瘡.E.急性白血病『正確答案』D五、SLE治療原則（一）輕型SLE癥狀輕微，以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主，可用非射體抗炎藥治療；以皮膚損害為主可用抗瘧藥治療。上述藥物無效可用小劑量糖皮質(zhì)激素。（二）重型狼瘡.糖皮質(zhì)激素:用糖皮質(zhì)激素時(shí)注意其副作用。.細(xì)胞免疫抑制藥：（1）環(huán)磷酰胺（CTX）：當(dāng)血白細(xì)胞V3X107L時(shí)，暫停使用。（2）硫啤喋吟（AZA）：適用于中等嚴(yán)重病例，臟器功能惡化緩慢者。（3）環(huán)抱素（CsA）：注意肝、腎損害。（4）嗎替麥考酚酯（MMF）：對(duì)白細(xì)胞及肝腎功能影響小。（5）雷公藤總成：有一定療效，不良反應(yīng)較大，如對(duì)性腺的毒性。（6）羥氯哇（HCQ）：對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對(duì)視力有影響,對(duì)心肌亦有損害。.其他治療：①丙種球蛋白靜脈滴注：適用于危重難治狼瘡并發(fā)嚴(yán)重感染。②中醫(yī)中藥可作輔助治療。（三）急性暴發(fā)性危重SLE治療.甲潑尼龍（MP）沖擊:適用于急性暴發(fā)性危重SLE,如急性腎衰竭、神經(jīng)精神狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血，予以甲強(qiáng)龍500?lOOOmg沖擊治療。.血漿置換:適用于病情活動(dòng)者。血漿置換同時(shí)應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用其他治療。（四）一般治療包括心理、避免口光照射及使用誘發(fā)狼瘡的藥物。（五）緩解期治療病情控制后，需接受長(zhǎng)期維持性治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡重點(diǎn).自身免疫性結(jié)締組織病，青年女性多見。.臨床表現(xiàn)：（1）皮膚：蝶形紅斑；（2）腎臟：幾乎所有病人腎臟受累；3）口腔潰瘍：一般為無痛性。.輔助檢查：免疫學(xué)異常一一抗dsDMA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性中一項(xiàng)陽性）。.治療：目前SLE的主要藥物一一激素?？沽字C合征一、概述抗磷脂綜合征（APS）是指由抗磷脂抗體引起的一組臨床征象的總稱，主要表現(xiàn)為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少和神經(jīng)精神癥狀。最重要的抗體是抗心磷脂抗體,因此，抗磷脂綜合征乂稱為抗心磷脂綜合征。.原發(fā)性抗磷脂綜合征不伴有其他疾病的抗磷脂綜合征。.繼發(fā)性抗磷脂綜合征在某種疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的。.災(zāi)難性抗磷脂綜合征某些抗磷脂綜合征表現(xiàn)為短期內(nèi)多個(gè)臟器小血管血栓，引起腦、心、肝、腎和腸道梗死，病情兇險(xiǎn)。二、診斷要點(diǎn)：目前尚無一個(gè)非常嚴(yán)密的診斷標(biāo)準(zhǔn)。常用診斷標(biāo)準(zhǔn)：.臨床表現(xiàn)：①靜脈血栓；②動(dòng)脈IM栓；③習(xí)慣性流產(chǎn)；④血小板減少。.實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：①抗磷脂抗體（APL）IgG和IgM；②抗B2-GPI抗體陽性；③LA陽性。.診斷條件：①滿足1條臨床表現(xiàn)指標(biāo)加1條高滴度陽性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)；②抗磷脂抗體APL高滴度陽性2次及以上，其間隔大于3個(gè)月；③隨訪5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病。女，30歲。4年前血小板減少，2年前間斷面部紅斑伴低熱。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體（+）,抗心磷脂抗體（+）,診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。此次妊娠6個(gè)月，胎死宮內(nèi)，同時(shí)出現(xiàn)左下肢深靜脈血栓，考慮合并的