肥厚梗阻型心肌病的外科治療培訓課件

肥厚梗阻型心肌病的外科治療背景肥厚型心肌病（HCM）發(fā)病率0.2%，據(jù)此推算陜西全省有3萬此類患者室間隔肥厚二尖瓣關閉不全二尖瓣收縮期前移左心室流出道壓差肥厚梗阻型心肌病HOCM70%肥厚梗阻型心肌病HypertrophicobstructiveCardiomyopathyHCMHNCM30%肥厚非梗阻型心肌病Hypertrophicnon-obstructiveCardiomyopathy2肥厚梗阻型心肌病的外科治療胸悶胸痛呼吸困難容易和冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┗煜?，尤其是老年人猝死美國心臟協(xié)會推薦猝死高危因素：家族史陣發(fā)性室上性心動過速室間隔厚度超過3cm運動后血壓下降暈厥史35歲以下人群猝死主要原因背景3肥厚梗阻型心肌病的外科治療背景β-受體阻滯劑鈣通道阻滯劑針對并發(fā)癥治療藥物治療化學消融改良Morrow4肥厚梗阻型心肌病的外科治療1968年經(jīng)典Morrow手術：單純切除室間隔肥厚肌束

改良Morrow法：擴大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣葉折疊+二尖瓣前乳頭肌游離(ＲＰＲ)目前室間隔肥厚心肌切除術已經(jīng)是一項非常成熟治療手段。手術死亡率小于1%，90%至95%的病人手術后5年以上不會復發(fā)，術后10年以后的患者其壽命與正常人群接近。近年國際權威學術期刊（英國《柳葉刀》、美國《循環(huán)》、歐洲心臟病學會會刊《歐洲心臟雜志》、美國心臟學院會刊《JACC》等）發(fā)表多篇學術論文，一致推薦外科手術是治療肥厚梗阻型心肌病的“金標準”背景R:resectionP:pilicationR:release5肥厚梗阻型心肌病的外科治療病人資料項目組成N(%)性別男18（60%）年齡（18---80）歲心胸比0.44～0.69SAM征26（86.7%）NYHAⅢ27(90%)Ⅳ3(10%)猝死家族史2（6.7%）化學消融術后1（3.3%）

胸悶27(90%)

暈厥6(20%)

胸痛3(10%)

室上速2(6.7%)二尖瓣關閉不全24(80%)主動脈瓣病變2（6.7%）室間隔缺損1（3.3%）所有患者術前均分別給予β受體阻滯劑或/和鈣通道阻滯劑等藥物治療2013年8月至今30例HOCM6肥厚梗阻型心肌病的外科治療結果項目組成N(%)死亡0體外循環(huán)時間55～344min主動脈阻斷時間29～144min切除心肌質(zhì)量8.5～22.8gⅢ度房室傳導阻滯1（3.3%）室間隔穿孔1（3.3%）室間隔缺損修補術1主動脈瓣置換2二尖瓣成形5（3例前瓣葉折疊，2例人工瓣環(huán)）主動脈瓣下隔膜摘除1二次轉機9（30%），近10余例1次切除停體外循環(huán)后，將血壓提高至90mmHg以上，術中行食道心臟超聲，評價手術效果。7肥厚梗阻型心肌病的外科治療結果術前術后P值左室流出道壓差（mmHg）101.3±40.99.6±7.5≤0.01二尖瓣反流(ml)5.9±3.71.8±1.5≤0.05左室流出道內(nèi)徑(mm)5.0±2.116.6±3.6≤0.01左心房內(nèi)徑(mm)47.0±5.441.8±5.3≤0.05隨訪1月至15月ⅠⅡ29（96.7％）Ⅲ1（3.3%）二尖瓣大量關閉不全

室上速2（6.7%）Q-T間期延長綜合癥術后6個月以后復查，左室流出道壓差較術中進一步降低8肥厚梗阻型心肌病的外科治療肥厚型心肌病是一類常染色體攜帶的遺傳性疾病，發(fā)病率男性多于女性，男女比為1.6∶1討論未經(jīng)治療的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多數(shù)為猝死。HCM是年齡≤35歲人群死亡的主要原因HCM擴張期腦中風心力衰竭猝死遠期并發(fā)癥9肥厚梗阻型心肌病的外科治療改良Morrow手術改善SAM降低壓差消除梗阻針對左室流出道多篇權威文獻及美國心臟協(xié)會、美國心肌病學會將外科手術推薦為治療HOCM的“金標準”參考文獻：Lancet2013;381:242–55EuropeanHeartJournal2012;33:1999–2000Circulation2012;125:1432-38Circulation.2007;116:196-206JACC.2007;49:350-57NatureClinicalPractice2007;4:503-1211肥厚梗阻型心肌病的外科治療手術指證猝死高危因素壓差>50mmHg的有癥狀病人壓差>100mmHg無癥狀的病人外科手術隱匿性HOCM其他治療效果不佳12肥厚梗阻型心肌病的外科治療手術預后---存活率手術組1-，5-，10-存活率：99%,98%,95%非手術組1-，5-，10-存活率：94%,89%,73%13肥厚梗阻型心肌病的外科治療Therecurrencerateofsyncopewas11%inthemyectomypatientsand40%inthemedicalgroup(p<0.0001).Themedianfollow-upperiodwas4.7years.[REFERENCES]ComparisonofSurgicalSeptalMyectomytoMedicalTherapyAloneinPatientsWithHypertrophicCardiomyopathyandSyncope手術預后---癥狀復發(fā)率昏厥復發(fā)率（隨訪4.7年）手術組：11%藥物組：40%14肥厚梗阻型心肌病的外科治療手術預后---室間隔厚度Interventricularthicknesswasreducedimmediatelypostmyectomy.Averageseptalthicknessslightlyincreased,thenslightlydecreasedacrosstime.15肥厚梗阻型心肌病的外科治療手術預后---流出道壓差PeakLVOTgradientfellimmediatelypostmyectomy,continuedtofallduringthefirst3monthsaftermyectomy,thenslowlydeclinedovertheensuingyears.16肥厚梗阻型心肌病的外科治療手術預后---SAM征改善

Interestingly,althoughpresenceofSAMfellfrom99%preoperativelyto52%postoperatively,itsprevalencethereafterincreasedsomewhat,thenfell.17肥厚梗阻型心肌病的外科治療手術預后---心功能改善TheNYHAclassimprovedfromlessthan10%ofpatientsbeingasymptomatictomorethan50%.18肥厚梗阻型心肌病的外科治療手術后處理心肌肥厚心室腔縮小心臟重量增加舒張期順應性下降左心室血液充盈受阻病理生理改變慎用強心類藥物：包括受體激動劑類、洋地黃類、鈣離子通道激動劑慎用擴血管類藥物、鎮(zhèn)靜類藥物慎用利尿藥物維持較高的血容量狀態(tài)19肥厚梗阻型心肌病的外科治療病例一58歲，男性，勞累后心前區(qū)疼痛，以“冠心病”診斷治療10余年術前術后壓差102mmHg壓差8mmHg術后8月復查，勞力性胸悶、胸痛癥狀消失20肥厚梗阻型心肌病的外科治療病例二:土豪男46歲，男性，半年前無明顯誘因暈厥、導致腦出血，反復出現(xiàn)心電圖：心房纖顫、室性心動過速冠脈照影：右冠狀動脈起始段40%狹窄切除肥厚心肌12g術前術后壓差179mmHg壓差3mmHg21肥厚梗阻型心肌病的外科治療病例三：城管男41歲，男性，7年前勞累后心慌、氣短，持續(xù)性室性心動過速12小時急診父親因肥厚型心肌病猝死切除肥厚心