梅尼埃病診治

梅尼埃病診治第1頁/共33頁梅尼埃病的診斷與治療

第2頁/共33頁概述

法國人ProsperMeniere于1861年首次報告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和持續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死亡，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血。此癥在當時醫(yī)學界認為是大腦中風所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。第3頁/共33頁1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當混亂。1962年國際會議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢除。第4頁/共33頁流行病學

綜合耳鼻咽喉科，發(fā)病率約占0.5%

雙側(cè)的發(fā)病率報道差別很大，這和不同的診斷標準以及隨訪的不同時間有關(guān)

單耳發(fā)作，30年后有50％的患者可能發(fā)展為雙側(cè)(Stahleetal,1991)第5頁/共33頁耳蝸微循環(huán)障礙A內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)B免疫反應(yīng)于自身免疫異常C膜迷路破裂D其他學說E病因第6頁/共33頁病理1膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階2膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹3螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變，血管紋萎縮4內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，

上皮細胞退變，囊壁纖維化第7頁/共33頁左圖是正常的膜迷路外形，右圖是內(nèi)淋巴積水后擴張的膜迷路外形。梅尼埃病發(fā)病機制第8頁/共33頁左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。右圖顯示了通過內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。如果內(nèi)淋巴囊阻塞，會導致內(nèi)淋巴積水。梅尼埃病發(fā)病機制第9頁/共33頁典型癥狀旋轉(zhuǎn)性眩暈耳鳴波動性感音性聾耳悶臨床表現(xiàn)第10頁/共33頁

梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。2006梅尼埃病診斷指南定義第11頁/共33頁發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時。常伴有自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象2伴有耳鳴和（或）耳脹滿感排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等4指南（診斷標準）13第12頁/共33頁可疑診斷僅有1次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感1發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感2波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作3

符合以上任何一條為可疑診斷。對于可疑診斷者根據(jù)條件可進一步行甘油試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查第13頁/共33頁Meniere梅尼埃病的分級及分期第14頁/共33頁

分級

癥狀明確的梅尼埃病明確的臨床表現(xiàn)組織病理學證實確定的梅尼埃病

2次以上典型發(fā)作史持續(xù)眩暈20分鐘以上至少一次發(fā)作時純音測聽證實為感音神經(jīng)性聾耳鳴或者耳悶可以排除其他引起迷路水腫的因素高度懷疑的梅尼埃病一次典型的眩暈發(fā)作一次聽力測試證實為感音神經(jīng)性聾耳鳴或者耳悶；排除其他原因懷疑的梅尼埃病不伴聽力下降的周期性眩暈伴平衡障礙的波動性或者固定的感音神經(jīng)性聾，但沒有周期性排除其他病因I癥狀分級第15頁/共33頁II功能分級功能分級內(nèi)容描述

1我的頭暈一點都不影響我的日?；顒?/p>

2頭暈發(fā)作時我需要停下我所做的，但是一會就過去了，我可以繼續(xù)我的任何活動，我可以自由的工作，駕駛，運動而沒有任何限制。我不需要因為頭暈改變我的任何計劃或者活動

3頭暈發(fā)作時我需要停下我所做的，但是它會過去，我可以繼續(xù)我的任何活動，我可以繼續(xù)工作，駕駛，運動而沒有任何限制，但是可能因為頭暈改變我的一些計劃或者活動

4我能夠工作，旅行，駕駛或者照顧家庭，我也能夠參加一些必要的活動，但是比較費力，而且我需要經(jīng)常調(diào)整我的活動以節(jié)省能量，我?guī)缀醪荒苋淌芰?/p>

5我不能工作，駕駛，照顧家庭，大部分以前的活動也不能做，而且一些必要的活動也受到限制。我喪失勞動能力

6我已經(jīng)喪失勞動能力1年以上，并且因為頭暈需要領(lǐng)取政府救助第16頁/共33頁III聽力分期分期純音平均聽閾（dB）言語識別率（％）Ⅰ期

≤25

≥70Ⅱ期28-40

≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期>70＜50

1.純音聽閾是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5個頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測試

2.引入3KHz頻率是非常有意義的，因為按照自然病史3KHz聽閾是不會有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的效果。PS:第17頁/共33頁AB聽力功能檢查初發(fā)：作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正?；蛴休p度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，早期可逆。多發(fā)后：聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。第18頁/共33頁AB前庭功能檢查發(fā)作早期：可見水平眼震向患側(cè)；幾小時后前庭抑制狀態(tài)，水平眼震向健側(cè)發(fā)作期過后：眼震逐漸消失。注：發(fā)作期難以對患者進行全面檢查；間歇期可進行：眼震電圖檢查初次發(fā)作間歇期結(jié)果可能正常；多次發(fā)作者可能提示前庭功能減退或喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。第19頁/共33頁方法：患者空腹先測試純音聽閾，1小時后口服甘油（1.2--1.5ml∕kg）服藥后1、2、3小時分別復(fù)查純音氣導聽閾，比較聽力曲線，陽性標準為患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽閾在服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽閾下降〉15dB、相鄰的兩個頻率聽閾下降〉10dB及有3個或3個以上頻率的閾值下降〉10dB意義：陽性提示耳聾系膜迷路積水引起，處于波動性、部分可逆性階段。甘油試驗第20頁/共33頁顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷影像學檢查第21頁/共33頁突發(fā)性聾01前庭神經(jīng)元炎02良性陣發(fā)性位置性眩暈03藥物性前庭耳蝸損害04亨特綜合征05鑒別診斷06070809迷路瘺管或迷路炎

耳硬化聽神經(jīng)瘤其他疾病第22頁/共33頁

改變生活方式、藥物治療1期01鼓膜置管、Meniett儀耳道正壓治療、內(nèi)淋巴囊手術(shù)2,3期02鼓室內(nèi)注射氨基糖苷類藥物、前庭神經(jīng)切斷術(shù)或迷路切除術(shù)等破壞性治療4期03分期治療原則第23頁/共33頁1期治療發(fā)作時要靜臥，戒急噪，進清淡低鹽飲食，限制入水量，忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體，增強體質(zhì)，注意勞逸調(diào)度適當鎮(zhèn)靜藥:如安定、谷維素、配合非那根

血管擴張藥:西比林,鹽酸消旋山莨菪堿（654-2）等改善循環(huán)：紅花注射液等

利尿藥:雙氫克尿噻,氨本蹀定

局部藥物封閉:局麻藥作星狀神經(jīng)封第24頁/共33頁預(yù)防1

美尼爾綜合癥病人的飲食食譜以富有營養(yǎng)和新鮮清淡為原則，多食蛋類、瘦肉、青菜及水果。忌食肥甘辛辣之物，如肥肉、油炸物、酒類、辣椒等。

美尼爾綜合癥病人的精神調(diào)養(yǎng)，也是不容忽視的。憂郁惱怒等精神刺激可導致肝陽上亢或肝風內(nèi)動，誘發(fā)眩暈。因此，美尼爾綜合癥病人應(yīng)胸懷寬廣，精神樂觀，心情舒暢，情緒穩(wěn)定，對預(yù)防美尼爾綜合癥發(fā)病和減輕發(fā)作十分重要。

飲食調(diào)養(yǎng)精神調(diào)養(yǎng)第25頁/共33頁預(yù)防2

過度疲勞，睡眠不足為美尼爾綜合癥的誘發(fā)因素之一。不論美尼爾綜合癥發(fā)作時或發(fā)作后都應(yīng)注意休息，保證充足的睡眠。美尼爾綜合癥病人往往在充足睡眠醒后癥狀減輕或消失。再者，應(yīng)盡量避免頭頸左右前后的轉(zhuǎn)動，如內(nèi)耳病變，可因頭位改變影響前庭系統(tǒng)而發(fā)作眩暈；頸椎病患者頸部轉(zhuǎn)動或仰俯，可使椎動脈受壓而影響血液循環(huán)，腦供血減少而發(fā)作眩暈。聲和光的刺激也可加重眩暈，故居室宜安靜，光線暗淡，或閉目休息。

首先確定激發(fā)因素。確定激發(fā)因素是根據(jù)：病人自己提供的可以激發(fā)眩暈的動作和體位；醫(yī)生檢查時發(fā)現(xiàn)激發(fā)眩暈的體位或動作，如突然轉(zhuǎn)頭、抬頭、低頭、彎腰等動作。休息起居功能鍛煉第26頁/共33頁注意！

患者嚴禁開車；患者盡量避免上高空地帶，井邊，水邊等危險地帶活動

1.體虛，勞累，緊張，激動的情況下容易發(fā)病，患者在平時的工作生活中注意避免上述情況，故此病也叫“富貴病”；

2.若眩暈伴較長時間劇烈嘔吐，應(yīng)及時就診并適當補充液體；

3.若由化膿性中耳炎引起的眩暈應(yīng)該即時手術(shù)，避免發(fā)生嚴重的顱腦并發(fā)癥；動脈硬化或腦動脈供血不足伴發(fā)眩暈應(yīng)早治療原發(fā)病，避免病情加重，發(fā)生腦梗塞。警惕注意事項第27頁/共33頁眩暈評定01聽力評定02活動能力評定03梅尼埃病療效評估第28頁/共33頁循行：督脈起于小腹內(nèi)，下出會陰，向后至尾骶部的長強穴，沿脊柱上行，經(jīng)項部至風府穴，進入腦內(nèi)，屬腦，沿頭部正中線，上至巔頂?shù)陌贂ǎ?jīng)前額下行鼻柱至鼻尖的素寥穴，過人中，至上齒正中的齦交穴。分支：第一支，與沖、任二脈同起于胞中，出于會陰部，在尾骨端與足少陰腎經(jīng)、足太陽膀胱經(jīng)的脈氣會合，貫脊，屬腎。第二支，從小腹直上貫?zāi)?，向上貫心，至咽喉與沖、任二脈相會合，到下頜部，環(huán)繞口唇，至兩目下中央。第三支，與足太陽膀胱經(jīng)同起子眼內(nèi)角，上行至前額，于巔頂交會，人絡(luò)于腦，再別出下項，沿肩胛骨內(nèi)，脊柱兩旁，到達腰中，進入脊柱兩側(cè)的肌肉，與腎臟相聯(lián)絡(luò)。督脈循行第29頁/共33頁概述：天麻鉤藤飲，中醫(yī)方劑名。為治風劑，具有平肝熄風，清熱活血，補益肝腎之功效。主治肝陽偏亢，肝風上擾證。頭痛，眩暈，失眠多夢，或口苦面紅，舌紅苔黃，脈弦或數(shù)。臨床常用于治療高血壓病、急性腦血管病、內(nèi)耳性眩暈等屬于肝陽上亢，肝風上擾者。組成：天麻9g，川牛膝、鉤藤各12g，石決明18g，山梔、杜仲、黃芩、益母草、桑寄生、夜交藤、朱茯神各9g。（天麻鉤藤益母桑，梔芩清熱決潛陽，杜仲牛膝益腎損，茯神夜交安神良）天麻鉤藤飲功用：平肝熄風，清熱活血，補益肝腎。方義：本方證由肝腎不足，肝陽偏亢，生風化熱所致。肝陽偏亢，風陽上擾，故頭痛、眩暈；肝陽有余，化熱擾心，故心神不安、失眠多夢等。證屬本虛標實，而以標實為主，治以平肝熄風為主，佐以清熱安神、補益肝腎之法。方中天麻、鉤藤平肝熄風，為君藥。石決明咸寒質(zhì)重，功能平肝潛陽，并能除熱明目，與君藥合用，加強平肝熄風之力；川牛膝引血下行，并能活血利水，共為臣藥。杜仲、寄生補益肝腎以治本；梔子、黃芩清肝降火，以折其亢陽；益母草合川牛膝活血利水，有利于平降肝陽；夜交藤