內(nèi)耳疾病幻燈課件

授課內(nèi)容：內(nèi)耳疾病

一、內(nèi)耳疾病總論

（IntroductionofInnerEarDisorders)

定義：耳蝸、前庭或聽神經(jīng)等部位的各類病變稱為內(nèi)耳疾病。概述：常見病有梅尼埃病、感音神經(jīng)性聾、功能性聾、前庭神經(jīng)元炎、位置性眩暈等。第十章

梅尼埃病(膜迷路積水)

Meniere'sdisease定義：膜迷路積水為基本病理基礎(chǔ)、發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。

主要學(xué)說(shuō)：①耳蝸微循環(huán)障礙(Knapp,1871)②內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)：鈉潴留（Furstenberg1934）或鈣離子升高、內(nèi)聽道、內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常、內(nèi)淋巴導(dǎo)水管纖維化、狹窄、閉鎖主要學(xué)說(shuō)③免疫反應(yīng)(Atkinson)與自身免疫異常④膜迷路破裂：其它學(xué)說(shuō)：內(nèi)分泌機(jī)能障礙(Harrison1963)、病毒感染、植物神經(jīng)功能紊亂(Lermoyez1929;Passe1948)、遺傳因素發(fā)病機(jī)制學(xué)說(shuō):

膜迷路積水→蝸管、球囊、橢圓囊膨脹→Cortis器、囊斑、壺腹嵴受壓→膜迷路脹破→內(nèi)外淋巴液混合→裂口愈合→病變暫恢復(fù)。關(guān)于梅尼埃病研究的最新進(jìn)展：①碳酸酐酶、腺苷環(huán)化酶等酶的調(diào)節(jié)；②內(nèi)淋巴囊亮細(xì)胞吸收、分泌雙重功能的作用；③免疫反應(yīng)與自身免疫異常；④遺傳傾向的研究；⑤血管紋功能研究。１．頭暈(lightheadedness)頭重腳輕感或暈厥感，也用于描述輕度眩暈。２．頭昏(dizziness)涉及頭部的除頭痛以外的任何不適感均可稱為頭昏。視覺、大腦、前庭或胃腸病變均可引起。

３．站立不穩(wěn)(unsteadiness)機(jī)體對(duì)周圍物體的平衡失調(diào)感，患者常訴“差一點(diǎn)兒跌倒”或“就要跌倒了”。可因小腦、大腦、錐體束、脊柱或前庭病變引起，單純前庭迷路病變很少發(fā)生不伴眩暈的站立不穩(wěn)。③耳聾：早期可有波動(dòng)，反復(fù)發(fā)作則為不可逆感音神經(jīng)性聾。④其他癥狀：耳悶、頭脹滿感或有頭重腳輕以及輕微頭痛。⑤前庭功能檢查：正?；虻拖?，或有向健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向。⑥甘油試驗(yàn):純甘油1.2ml/Kg+等量生理鹽水，頓服，陽(yáng)性者3-4h癥狀改善。⑦聽力檢查：早期復(fù)響試驗(yàn)多陽(yáng)性診斷與鑒別診斷三．診斷：從嚴(yán)

凡反復(fù)發(fā)作性眩暈伴耳鳴耳聾，無(wú)意識(shí)障礙,有間歇期,有聽力障礙,變溫試驗(yàn)患側(cè)反應(yīng)減弱或健側(cè)優(yōu)勢(shì)偏向，可擬診梅尼埃病。診斷與鑒別診斷

鑒別耳性非耳性眩暈旋轉(zhuǎn)性眩暈無(wú)一定規(guī)律眼震水平型眼震垂直型眼震病程持續(xù)時(shí)間短持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)表現(xiàn)伴耳部病癥與眼震無(wú)關(guān)迷走神經(jīng)癥中樞神經(jīng)癥前庭功能異前庭功能反排除診斷法：1.排除非耳性眩暈：耳性／非耳性2.排除非耳性疾病：顱內(nèi)外、頸部、全身性、精神性疾患3.排除其它耳病4.最后診斷：梅尼埃?。椒磸?fù)發(fā)作性眩暈耳鳴耳聾診斷與鑒別診斷一、鑒別耳性與非耳性眩暈：

認(rèn)識(shí)耳性眩暈：因平衡定向感覺障礙所引起的運(yùn)動(dòng)性或位置性幻覺。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①眩暈發(fā)作持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作２次以上，不伴意識(shí)喪失；②至少一次電測(cè)聽示感音神經(jīng)性聾；③耳鳴④耳脹滿感⑤排除其它可引起眩暈的疾病。[治療]從寬①對(duì)癥治療：鎮(zhèn)靜劑,脫水劑,血管擴(kuò)張劑,維生素類、中醫(yī)中藥,星狀神經(jīng)節(jié)封閉②保守治療：⑴激素療法：⑵我院特色治療：鐵必復(fù)沖劑等自制中成藥③手術(shù)療法:③手術(shù)療法⑴內(nèi)淋巴囊手術(shù);⑵經(jīng)前庭窗減壓術(shù)：⑶迷路切除術(shù);⑷前庭神經(jīng)切斷術(shù)：⑸頸交感神經(jīng)切斷術(shù)

療效評(píng)價(jià)：眩暈評(píng)定治療后２年的最后半年的眩暈發(fā)作次數(shù)／月與治療前半年的眩暈發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較：分值＝治療后每月眩暈發(fā)作次數(shù)／治療前每月眩暈發(fā)作次數(shù)x100;0＝A級(jí)；<40＝B級(jí)；<80＝C級(jí)<120＝D級(jí)；>120＝E級(jí)療效評(píng)價(jià):聽力評(píng)定治療前6月內(nèi)最差的1次電測(cè)聽250Hz-3000Hz平均聽閾－治療后18－24月最差平均聽閾A級(jí)＝改善>30dB或聽閾<20dBHL；B級(jí)＝改善>15dB；

C級(jí)＝改善<15dB;

D級(jí)＝改善<10dB耳聾分類

1．傳導(dǎo)性聾（conductivehearingloss）：因外耳、中耳病變，阻礙聲波傳入內(nèi)耳2．感音神經(jīng)性聾（Sensorineuralhearingloss）病變位于內(nèi)耳、聽神經(jīng)或大腦聽區(qū)，不能或只能部分感受傳入的聲音。感音神經(jīng)性聾按病變部位可分為：⑴大腦－中樞性聾；⑵神經(jīng)傳導(dǎo)路－神經(jīng)性聾；⑶內(nèi)耳螺旋器－感音性聾。3．混合性聾（mixedhearingloss）：傳音和感音機(jī)構(gòu)同時(shí)存在病變，聲波傳導(dǎo)和感受均受影響。感音神經(jīng)性聾分類

1．先天性：先天性內(nèi)耳發(fā)育不全，妊娠期患病或中毒，分娩外傷等。2．后天性：外傷、感染、腫瘤、中毒、營(yíng)養(yǎng)障礙等。[臨床常見的感音神經(jīng)性聾]

１．藥物性聾(drug-inducedhearingloss;ototoxicity)：因抗生素、利尿類、抗腫瘤類等藥物應(yīng)用過(guò)程或應(yīng)用后發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。藥物性聾[病因與可能致聾的常用藥物]

⑴內(nèi)因方面：家族因素、遺傳因素、個(gè)體差異⑵外因方面：藥物種類、用藥劑量、時(shí)間與途徑常見的耳毒性藥物：

①鏈霉素②慶大霉素③卡那霉素④萬(wàn)古霉素⑤多粘菌素⑥新霉素⑦水楊酸鹽類⑧利尿類⑨抗腫瘤類：氮芥、卡鉑、順鉑⑩其它藥物：含砷劑、抗瘧劑、酒精中毒、煙草中毒．．．組織病理學(xué)

耳蝸聽毛細(xì)胞損害，前庭壺腹嵴、位覺斑損害。顯微鏡：螺旋器損傷；掃描電鏡：聽毛細(xì)胞靜纖毛病變；透射電鏡：線粒體腫脹、變性，嚴(yán)重時(shí)細(xì)胞完全破壞。可造成耳蝸－前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變。藥物性聾

[臨床癥狀]①耳蝸癥狀：②前庭癥狀：

[診斷]①病史采集②聽力學(xué)檢查③實(shí)驗(yàn)室檢查藥物性聾藥物性聾的防治

①高危人群盡量避免應(yīng)用耳毒性抗生素。

②一旦發(fā)現(xiàn)，及時(shí)救治。

③必須使用耳毒性藥物時(shí)，采取必要的預(yù)防措施。２．突發(fā)性聾

(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss)

定義：突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失。病因?qū)W說(shuō)：病毒、水腫、窗膜、血循、缺鐵。突發(fā)性聾⑴診斷依據(jù)：①突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度。②原因不明。③可伴耳鳴。④可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作⑤除第８顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)受損癥狀。注：多在三日內(nèi)聽力急劇下降。突發(fā)性聾⑵檢查要點(diǎn)：音叉試驗(yàn)、純音測(cè)聽、聲阻抗測(cè)聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、MRI療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)：

①痊愈：0.25－4kHz各頻率聽閾恢復(fù)正常或達(dá)健耳水平或達(dá)病前水平。

②顯效：上述頻率平均聽力提高30dB以上。

③有效：上述頻率平均聽力提高15－30dB。

④無(wú)效：上述頻率平均聽力改善不足15dB。突發(fā)性聾⑶鑒別診斷：①梅尼埃病：②聽神經(jīng)瘤：③耳帶狀皰疹：⑷治療方案選擇：①綜合療法②鐵劑療法

⑸預(yù)后判斷：耳蝸電圖/ＡＢＲ潛伏期３．老年性聾（presbycusis）

伴隨年齡老化(一般發(fā)生在60歲以上)而發(fā)生的聽覺系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾。４．噪聲性聽損傷

（noise-inducedhearingloss;acoustictrauma）

爆震性聾：因驟然發(fā)生的爆震聲損傷聽覺系統(tǒng)造成的急性聲損傷。噪聲性聾：因長(zhǎng)期生活或工作在強(qiáng)噪聲環(huán)境而損傷聽覺系統(tǒng)造成的慢性聲損傷。[感音神經(jīng)性聾的癥狀與檢查]1．臨床特點(diǎn)：持續(xù)性耳鳴、聽力減退2．聽力檢查：音叉、純音測(cè)聽、客觀測(cè)聽：聲阻抗測(cè)聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(DPOAE)、耳后肌、P3003．耳聾分級(jí)的臨床標(biāo)準(zhǔn)：

輕度聾：遠(yuǎn)距離聽話難；中度聾：近距離聽話難；小兒期患病，可使語(yǔ)音含糊。重度聾：大聲喊才聽見；小兒期可致聾啞。全聾：完全聽不見。感音神經(jīng)性聾[防治]早期診斷治療甚為重要⑴關(guān)鍵是預(yù)防：⑵治療：是目前重點(diǎn)研究課題之一。a.西醫(yī)治療：

藥物療法：B族維生素、ATP、血管擴(kuò)張劑、激素及脫水、高壓氧等。

手術(shù)治療內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù)內(nèi)耳血供改善術(shù)

5．病因與治療研究新進(jìn)展

病毒或細(xì)菌感染性聾：全身疾病相關(guān)性聾:某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：自身免疫性內(nèi)耳病：感音神經(jīng)性聾b.中醫(yī)中藥治療：①對(duì)針灸治聾的評(píng)價(jià)：②六味地黃丸等。c.中西醫(yī)結(jié)合療法：中醫(yī)雜志1981,22(5):355d.電子耳蝸：我國(guó)80年代初開始研究并應(yīng)用于臨床.(中華醫(yī)學(xué)雜志1981,61(4):196)

小結(jié)梅尼埃病

典型癥狀體征

發(fā)作期間歇期突發(fā)眩暈耳聾鳴，一般檢查無(wú)體征，高潮眼震傾倒癥，反復(fù)發(fā)作耳重聽，惡心嘔吐面蒼白，前庭功能應(yīng)檢查，眼閉神清頭不動(dòng)?；紓?cè)減退甚可能。