神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件

第十九章

常見神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

〔目的要求〕

熟悉流行性腦脊髓膜炎及流行性乙型腦炎的病變特點(diǎn)。了解彌漫性非毒性甲狀腫、彌漫性毒性甲狀腺腫和糖尿病的類型及病變特點(diǎn)。

一、感染性疾病

（一）流行性腦脊髓膜炎

流行性腦脊髓膜炎是由腦膜炎雙球菌引起的急性化膿性腦脊髓膜炎，簡(jiǎn)稱“流腦”。病變性質(zhì)：化膿性炎。

第一節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病

2.病理變化

（1）普通型流腦

肉眼：腦脊髓膜血管高度擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜下腔充滿膿性滲出物，覆蓋腦溝、腦回。

化膿性腦膜炎

腦膜表面血管擴(kuò)張、充血，并有灰黃色滲出物（膿液）被覆。腦回變寬，腦溝變淺，部分結(jié)構(gòu)不清

腦脊髓膜血管高度擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色膿性滲出物。

鏡下：蛛網(wǎng)膜血管明顯擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，蛛網(wǎng)膜下腔有大量中性粒細(xì)胞及纖維素滲出和少量單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。嚴(yán)重者腦實(shí)質(zhì)可出現(xiàn)炎癥→腦膜腦炎

（2）暴發(fā)型流腦

多見于兒童。

起病急驟，主要表現(xiàn)為周圍循環(huán)衰竭、休克和皮膚、粘膜廣泛出血點(diǎn)和淤斑。兩側(cè)腎上腺?gòu)V泛出血，腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱為華－佛（Waterhouse－Friederichsen）綜合征。腦膜病變輕微。發(fā)生機(jī)制：大量?jī)?nèi)毒素釋放→中毒性休克、DIC3.臨床病理聯(lián)系（1）顱內(nèi)壓升高劇烈頭痛、噴射性嘔吐、小兒前囟飽滿。（2）腦膜刺激征頸項(xiàng)強(qiáng)直角弓反張屈髖伸膝征（Kerning）陽(yáng)性

4.結(jié)局和并發(fā)癥（1）大多數(shù)患者可痊愈（2）后遺癥a.腦積水：腦膜粘連→腦脊液循環(huán)障礙。

b.顱神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力障礙、面神經(jīng)麻痹等。c.腦梗死：腦底動(dòng)脈炎→管腔阻塞→腦缺血

流行性乙型腦炎（簡(jiǎn)稱乙腦）是乙型腦炎病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)以變質(zhì)為主的炎癥。多見于10歲以下兒童，常在夏秋季流行。

（二）流行性乙型腦炎傳染途徑：

蚊→傳染源→病毒蚊→健康者－→

免疫力強(qiáng)，血腦屏障功能

病毒血癥→

正?！[性感染

免疫功能↓，血腦屏障功能

不全→中樞N→乙型腦炎

發(fā)病機(jī)理：受感染的神經(jīng)細(xì)胞抗體+表面膜抗原激活補(bǔ)體體液或細(xì)胞免疫反應(yīng)神經(jīng)細(xì)胞損傷2．病理變化

病變性質(zhì)：變質(zhì)性炎

病變部位：大腦皮質(zhì)及基底核、視

丘最為嚴(yán)重

肉眼：腦膜充血、腦水腫明顯，見粟粒或針尖大的半透明軟化灶。3．血管變化和炎癥反應(yīng)：血管高度擴(kuò)張充血，血管套形成彌漫性增生4．膠質(zhì)細(xì)胞增生：小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)

圖示神經(jīng)元壞死

壞死神經(jīng)元周圍有多個(gè)小膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)，有些侵入神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，即“噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象”灶性腦組織壞死液化，形成篩網(wǎng)狀的軟化灶圖示小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)

二、神經(jīng)系統(tǒng)常見并發(fā)癥

（一）顱內(nèi)壓升高（二）腦疝形成

1.扣帶回疝：

患者感覺遲鈍。

2.海馬溝回疝（小腦天幕疝）：導(dǎo)致同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受壓，出現(xiàn)同側(cè)散瞳；中腦及腦干受壓后移→意識(shí)喪失。

3.枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝）：壓迫延髓→呼吸、循環(huán)衰竭→死亡

第二節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌系統(tǒng)包括各內(nèi)分泌腺體、內(nèi)分泌組織及彌散分布的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞(即APUD細(xì)胞)。激素的合成與分泌受到神經(jīng)系統(tǒng)和下丘腦—垂體—靶器官之間調(diào)節(jié)機(jī)制的雙重調(diào)控。

一、糖尿病

糖尿病是一種體內(nèi)胰島素相對(duì)或絕對(duì)不足及靶細(xì)胞對(duì)胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病。

主要特點(diǎn)：高血糖、糖尿。

臨床表現(xiàn)：多飲、多食、多尿和體重減少（即“三多一少”）。

1.分型

1型糖尿?。ㄒ葝u素依賴型、Ⅰ型、幼年型糖尿?。s占糖尿病的10%

2型糖尿?。ǚ且葝u素依賴型、Ⅱ型、成年型糖尿病）—約占糖尿病的90%

（一）分型及區(qū)別2．1型與2型糖尿病的區(qū)別

區(qū)別點(diǎn)1型2型病因在遺傳易感基礎(chǔ)病因發(fā)病機(jī)制不發(fā)病上，病毒等作為清，肥胖是發(fā)病機(jī)制誘因，誘發(fā)自身

危險(xiǎn)因素，一般免疫反應(yīng)，選擇認(rèn)為本病是與肥性破壞胰島B細(xì)胖有關(guān)的胰島素胞相對(duì)不足及組織對(duì)胰島素不敏感所致

區(qū)別點(diǎn)1型2型發(fā)病年齡青少年成年人病情起病急，病情重，慢，病情輕，發(fā)展快發(fā)展較慢胰島B細(xì)胞明顯減少正?；蜉p度減少血中胰島素降低正常、增多或降低酮癥易出現(xiàn)不易出現(xiàn)治療依賴胰島素可不依賴胰島素

（二）病理變化

1．胰島病變

（1）1型糖尿病

早期為非特異性胰島炎，繼之胰島B細(xì)胞空泡變性、壞死、消失，使胰島變小、萎縮、纖維組織增生。

（2）2型糖尿病

后期B細(xì)胞減少，胰島淀粉樣變性，胰腺纖維化。胰島片狀淀粉樣變(HE×200)

2．血管病變（1）細(xì)小動(dòng)脈：玻璃樣變性

（2）大中動(dòng)脈：粥樣硬化3．腎臟病變（1）腎臟體積增大（2）結(jié)節(jié)性腎小球硬化（3）彌漫性腎小球硬化（4）腎小管和間質(zhì)損害（5）血管損害（6）腎乳頭壞死

4．視網(wǎng)膜病變

微小動(dòng)脈瘤、小靜脈擴(kuò)張、微血栓形成，視網(wǎng)膜滲出、出血、纖維組織增生、血管新生，易引起失明或合并白內(nèi)障。

5．神經(jīng)系統(tǒng)病變周圍神經(jīng)缺血性損傷，腦神經(jīng)細(xì)胞廣泛變性。

6．其他組織或器官病變可出現(xiàn)病變和感染。二、彌漫性非毒性甲狀腺腫彌漫性非毒性甲狀腺腫亦稱單純性甲狀腺腫，是由于缺碘使甲狀腺素分泌不足、促甲狀腺素（TSH）分泌增多、甲狀腺濾泡上皮增生、膠質(zhì)堆積而使甲狀腺腫大，一般不伴甲狀腺功能亢進(jìn)。

常呈地方性分布，又稱地方性甲狀腺腫。臨床表現(xiàn)：甲狀腺腫大，一般無(wú)臨床癥狀。（一）病因與發(fā)病機(jī)制

1．缺碘2．致甲狀腺腫因子的作用水中鈣和氟某些食物（如卷心萊、木薯、菜花、大頭菜等）硫氰酸鹽及過氯酸鹽藥物如硫脲類藥、磺胺藥、鋰、鈷及高氯酸鹽等3．高碘碘攝入↑→過氧化物酶功能基團(tuán)過多被占用→酪氨酸氧化↓→碘的有機(jī)化過程受阻→甲狀腺代償肥大4．遺傳與免疫（二）病理變化

1.增生期又稱彌漫性增生性甲狀腺腫肉眼：甲狀腺?gòu)浡詫?duì)稱性腫大。

鏡下：濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血。

2．膠質(zhì)貯積期又稱彌漫性膠樣甲狀腺腫

肉眼：甲狀腺?gòu)浡詫?duì)稱性顯著增大。

鏡下：濾泡腔高度擴(kuò)大，大量膠質(zhì)貯積，上皮變扁平。

濾泡腔高度擴(kuò)大，大量膠質(zhì)貯積；濾泡上皮復(fù)舊變扁平彌漫性膠樣甲狀腺腫3.結(jié)節(jié)期又稱結(jié)節(jié)性甲狀腺腫肉眼：甲狀腺呈不對(duì)稱結(jié)節(jié)狀增大，結(jié)節(jié)大小不一，無(wú)完整包膜，切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和瘢痕形成。

切面見大小不一的灰褐色結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)境界清楚，但無(wú)完整包膜，部分有鈣化結(jié)節(jié)性甲狀腺腫鏡下：部分濾泡為增生期，可形成小濾泡；部分濾泡高度擴(kuò)張，膠質(zhì)貯積，上皮細(xì)胞變扁平。間質(zhì)纖維組織增生、間隔包繞濾泡，形成結(jié)節(jié)狀病灶。甲狀腺濾