神經(jīng)系統(tǒng)一些重要征象

神經(jīng)系統(tǒng)一些重要征象第1頁(yè)/共75頁(yè)FLAIR圖像亦可見(jiàn)常春藤征，為柔腦膜彌漫性高信號(hào)改變。FLAIR序列是水信號(hào)為零時(shí)的反轉(zhuǎn)脈沖序列，由于FLAIR能夠克服腦脊液在T2WI呈高信號(hào)所致的部分容積效應(yīng)和偽影的影響，敏感反映蛛網(wǎng)膜下腔輕微信號(hào)強(qiáng)度改變，對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔病變?nèi)缰刖W(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎和腦膜轉(zhuǎn)移瘤等比常規(guī)T2WI敏感。

第2頁(yè)/共75頁(yè)在煙霧病患者FLAIR圖像上的常春藤征的產(chǎn)生機(jī)制目前有幾種說(shuō)法：1）腦底異常血管網(wǎng)和腦表面代償性側(cè)支循環(huán)血管與柔腦膜血管吻合，形成皮層柔腦膜側(cè)支血管網(wǎng)，由于其血流速度緩慢，表現(xiàn)為高信號(hào)；2）皮層軟腦膜側(cè)支吻合血管網(wǎng)的柔腦膜動(dòng)脈擴(kuò)張；3）皮層柔腦膜充血、水腫、增厚。有研究觀察到有效的血管重建術(shù)后煙霧血管和皮層柔腦膜點(diǎn)狀或線狀高信號(hào)減少甚至消失，患者臨床癥狀明顯改善，提示FLAIR圖像上柔腦膜點(diǎn)狀或線狀高信號(hào)信號(hào)改變?yōu)槠尤崮X膜血管充血、水腫和增厚。這種表現(xiàn)是由于頸內(nèi)動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈狹窄、閉塞后，頸外動(dòng)脈及椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)參與代償性供血，通過(guò)DSA檢查可見(jiàn)擴(kuò)張的頸外動(dòng)脈系統(tǒng)及大腦后動(dòng)脈參與形成的柔腦膜側(cè)支血管網(wǎng)，頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞程度越嚴(yán)重，柔腦膜高信號(hào)的范圍越廣泛，其常春藤征表現(xiàn)越明顯。第3頁(yè)/共75頁(yè)常春藤征的輕重與病情進(jìn)展情況有關(guān)。根據(jù)DSA表現(xiàn)，煙霧病的病程分為6個(gè)階段：1）頸內(nèi)動(dòng)脈分叉段狹窄，通常為雙側(cè)性，僅見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和（或）大腦前、中動(dòng)脈起始段狹窄；2）顱底異常血管網(wǎng)形成；3）顱底煙霧狀血管更明顯，大腦前、中動(dòng)脈進(jìn)一步狹窄或閉塞；4）隨病程進(jìn)展，煙霧狀血管開(kāi)始減少，經(jīng)頸外動(dòng)脈代償供血增加；5）第4階段進(jìn)一步進(jìn)展；6）顱內(nèi)主要?jiǎng)用}完全消失，顱底異常血管網(wǎng)亦消失，此時(shí)大腦主要依靠頸外動(dòng)脈代償供血。由于常春藤征的形成主要是一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前、中動(dòng)脈狹窄或閉塞后，頸外動(dòng)脈及椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)參與代償性供血的側(cè)支循環(huán)血管，故常春藤征主要在病程后期才出現(xiàn)。常春藤征在各期表現(xiàn)程度不同，部分FLAIR圖像未見(jiàn)到常春藤征，可能有二種原因：1）由于其頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞后側(cè)支循環(huán)形成不足，代償能力差，此時(shí)可見(jiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)改變明顯，本研究中表現(xiàn)為大面積腦梗死、腦出血的患者FLAIR圖像上均未見(jiàn)常春藤征；2）病情較輕，未形成完整的側(cè)支循環(huán)血管。

第4頁(yè)/共75頁(yè)常春藤征首先于煙霧病患者M(jìn)R增強(qiáng)掃描圖像上觀察到。有人指出T1增強(qiáng)掃描在診斷煙霧病中比FLAIR圖像更有優(yōu)勢(shì)，比較增強(qiáng)掃描所獲得圖像與同一病例的FLAIR圖像，當(dāng)FLAIR圖像上柔腦膜高信號(hào)分布范圍較小而散在分布時(shí)，在T1W增強(qiáng)掃描圖像上可以見(jiàn)到明顯常春藤征象，但在后者上較難鑒別正常強(qiáng)化的腦膜血管或煙霧病側(cè)支循環(huán)血管。另外，F(xiàn)LAIR圖像能清晰顯示腦內(nèi)缺血灶、梗死灶、腦軟化灶等繼發(fā)性腦實(shí)質(zhì)改變。

第5頁(yè)/共75頁(yè)在煙霧病患者，常春藤征需與腦膜炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別。腦膜炎在病理上主要是腦膜增厚及肉芽組織增生，診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦脊液檢查，部分患者M(jìn)RFLAIR圖像上可見(jiàn)腦膜高信號(hào)表現(xiàn)，可錯(cuò)認(rèn)為常春藤征，但腦膜炎病變主要分布腦顱底及雙側(cè)顳葉，鞍上池腦膜明顯，有時(shí)可見(jiàn)鄰近腦實(shí)質(zhì)受累呈高信號(hào)。蛛網(wǎng)膜下腔出血患者M(jìn)RFLAIR圖像上亦可見(jiàn)到線狀高信號(hào)改變，但其主要分布在蛛網(wǎng)膜下腔，沿腦溝分布，柔腦膜未見(jiàn)高信號(hào)，容易與常春藤征混淆，結(jié)合T1WI有助于鑒別診斷。煙霧病患者M(jìn)RFLAIR圖像常春藤征，主要分布在額頂葉。鞍上池腦膜明顯，有時(shí)可見(jiàn)鄰近腦實(shí)質(zhì)受累呈高信號(hào)。

第6頁(yè)/共75頁(yè)第7頁(yè)/共75頁(yè)第8頁(yè)/共75頁(yè)

“在增強(qiáng)的MRI或CT圖像上，表現(xiàn)為強(qiáng)化并增粗的硬腦膜從腫塊延伸出來(lái)，長(zhǎng)0.5~3cm，形似一條尾巴，稱作腦膜尾征或腦膜征，也叫硬膜尾征。硬腦膜尾征是腦膜瘤較常見(jiàn)的增強(qiáng)MRI表現(xiàn)，最初有人提出硬腦膜尾征是來(lái)源于腫瘤的直接侵犯，但后來(lái)許多研究顯示硬腦膜尾很少或沒(méi)有腫瘤的累及，也有人認(rèn)為是硬腦膜的反應(yīng)性改變。目前認(rèn)為腫瘤侵犯和富血管反應(yīng)雙重機(jī)制是產(chǎn)生硬腦膜尾征的原因。

02腦膜尾征第9頁(yè)/共75頁(yè)腦膜瘤為顱內(nèi)常見(jiàn)腫瘤，腫瘤起病慢，病程長(zhǎng)。典型腦膜瘤多為圓形或類圓形，少數(shù)為不規(guī)則形，邊界清楚銳利。CT平掃大部分表現(xiàn)為均勻高密度15%~20%含鈣化，甚至有的完全鈣化。25%~30%表現(xiàn)為等密度，常因占位效應(yīng)或病灶周?chē)[而發(fā)現(xiàn)。少部分腦膜瘤表現(xiàn)為低密度，多為腫瘤的囊變、壞死所致，少數(shù)為膠原纖維化、陳舊性出血或較多的脂肪沉積所致；約10%的腦膜瘤為混合密度，常見(jiàn)瘤周水腫。CT增強(qiáng)掃描除鈣化較明顯的砂粒型腦膜瘤可能不增強(qiáng)或增強(qiáng)較少外，腫瘤的實(shí)質(zhì)部分往往呈較明顯的均勻增強(qiáng)化。

第10頁(yè)/共75頁(yè)大多數(shù)腦膜瘤MRI表現(xiàn)為1WI呈稍低或等信號(hào)，T2WI呈稍高或等信號(hào)。腦膜瘤內(nèi)部信號(hào)常不均勻，表現(xiàn)為顆粒狀、斑點(diǎn)狀，這些與腫瘤內(nèi)血管、鈣化、囊變和砂粒體及腫瘤內(nèi)纖維分隔有關(guān)。增強(qiáng)掃描時(shí)，腦膜瘤立即發(fā)生顯著增強(qiáng)并有延遲強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間達(dá)30~60分鐘。

確定有無(wú)硬腦膜尾征有3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：1）硬腦膜尾巴應(yīng)該在經(jīng)過(guò)腫瘤的2個(gè)連續(xù)的斷面見(jiàn)到；2）硬腦膜尾巴應(yīng)該從腫瘤向外光滑地逐漸變細(xì)；3）硬腦膜尾征應(yīng)該比腫瘤本身強(qiáng)化更明顯。

第11頁(yè)/共75頁(yè)0很多研究表明“硬腦膜尾征”的出現(xiàn)至少高度提示腦膜瘤的存在，但仍有很多病例報(bào)道“硬腦膜尾征”也見(jiàn)于一些非腦膜瘤的腫瘤。比如轉(zhuǎn)移瘤、肉芽腫性腦膜炎(又叫非化膿性腦膜炎，主要包括結(jié)核、真菌、嗜酸性肉芽腫、韋氏肉芽腫、肥厚性硬腦膜炎)、血管外皮細(xì)胞瘤、淋巴瘤、綠色瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、乳頭狀中耳腫瘤、結(jié)節(jié)病、色素瘤以以及術(shù)后改變和放療等。

第12頁(yè)/共75頁(yè)關(guān)于為什么有些腫瘤會(huì)引起硬腦膜尾、有些腫瘤不會(huì)有，這個(gè)問(wèn)題從文獻(xiàn)上并沒(méi)有明確的答案。有學(xué)者認(rèn)為腦膜瘤“硬腦膜尾征”的出現(xiàn)有的與腫瘤侵犯有關(guān)，有的與富血管反應(yīng)有關(guān)。但這兩種解釋(即侵襲性浸潤(rùn)和炎性反應(yīng))也適用于非腦膜瘤腫瘤出現(xiàn)的“硬腦膜尾征”。但無(wú)論怎么解釋，“硬腦膜尾征”仍然是提示腦膜瘤的一個(gè)有幫助的征象。第13頁(yè)/共75頁(yè)第14頁(yè)/共75頁(yè)第15頁(yè)/共75頁(yè)

又名楔形征或倒三角形征。累及大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)-皮質(zhì)下白質(zhì)的幕上病灶，以大腦表面為基底，尖部指向大腦深部，呈三角形或楔形，稱為三角征。病灶往往邊界清晰，無(wú)瘤周水腫，無(wú)或有輕微占位效應(yīng)。

03、三角征第16頁(yè)/共75頁(yè)MRI上胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNT）表現(xiàn)為邊界清楚的三角形（“三角征”）假囊腫樣病變，位于皮層（可累及皮層下）或深部皮質(zhì)核團(tuán)，有時(shí)也可表現(xiàn)似肥大擴(kuò)張的肥皂泡狀巨腦回狀；T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上為高信號(hào)；增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化；瘤內(nèi)可見(jiàn)條索狀從邊緣向中心延伸的等信號(hào)分隔；無(wú)瘤周水腫，無(wú)占位效應(yīng)；由于腫瘤位于腦表而，常可引起鄰近顱骨內(nèi)板發(fā)育不良而變形重構(gòu)等繼發(fā)性改變。有些作者認(rèn)為，“三角征”（也稱“楔形征”，指腫瘤以人腦表而為基底，尖指向人腦深部，呈楔形）和瘤內(nèi)分隔是DNT的特征性征象，并認(rèn)為，“三角征”可能與神經(jīng)膠質(zhì)纖維通路放射狀分布有關(guān)，瘤內(nèi)分隔可能與腫瘤分葉狀表現(xiàn)有關(guān)。

第17頁(yè)/共75頁(yè)影像學(xué)上低級(jí)別星形細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫和表皮樣囊腫，有時(shí)與DNT表現(xiàn)類似，T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，無(wú)瘤周水腫，無(wú)占位效應(yīng)，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，較難鑒別。

第18頁(yè)/共75頁(yè)1、低級(jí)別星形細(xì)胞瘤常發(fā)生于20~40歲，深部白質(zhì)為主，無(wú)“三角征”和瘤內(nèi)分隔，可與DNT區(qū)分。2、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成人，額葉多見(jiàn)；雖然也位于人腦表而，但多伴有鈣化，典型鈣化呈條索狀沿腦回分布；有時(shí)可伴瘤周水腫和瘤體強(qiáng)化；同時(shí)“三角征”和瘤內(nèi)分隔更難同時(shí)出現(xiàn)；因此也可與DNT鑒別。3、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤也多見(jiàn)于兒童，多有長(zhǎng)期癲病發(fā)作史；也常見(jiàn)于顳葉，但多見(jiàn)皮層下區(qū)，影像學(xué)上常表現(xiàn)為囊實(shí)性，增強(qiáng)實(shí)性部分多呈不均勻強(qiáng)化；鈣化也較DNT常見(jiàn)，而“三角征”和瘤內(nèi)分隔少見(jiàn)，因此與DNT相鑒別。4、蛛網(wǎng)膜囊腫和表皮樣囊腫為腦外病變，具有腦外占位征象（如皮質(zhì)受幾、蛛網(wǎng)膜下腔增寬等）；蛛網(wǎng)膜囊腫一般張力較大，T1WI、T2WI和T2水抑制像上始終與腦脊液信號(hào)一致，可與DNT相鑒別；表皮樣囊腫ADC圖一般呈低信號(hào)，而且“三角征”和瘤內(nèi)分隔同時(shí)出現(xiàn)也未見(jiàn)報(bào)道。第19頁(yè)/共75頁(yè)第20頁(yè)/共75頁(yè)

胼胝體是連接兩側(cè)大腦半球的最大連合纖維，位于大腦縱裂底部，組成胼胝體的纖維向兩半球內(nèi)部的前、后、左、右輻射，連系額、頂、枕、顳葉，形成兩側(cè)側(cè)腦室頂部。在MR矢狀位上胼胝體呈典型的曲線狀，邊緣光滑，其嘴、膝、體及壓部均清晰可辨，其后端叫壓部，中間叫體，前方彎曲部叫膝，膝向下彎曲變簿叫嘴。以前曾認(rèn)為胼胝體形成順序是膝部最先形成，繼而體、壓部形成，嘴部最晚形成，后有研究認(rèn)為，嘴板（指胼胝體嘴部更靠下的部分）在胼胝體形成的最早期便存在，嘴部的背側(cè)部分可能與胼胝體膝前部同時(shí)存在。

04、半球間裂第21頁(yè)/共75頁(yè)胼胝體發(fā)育不良是常見(jiàn)的閉合性顱腦畸形，包括胼胝體缺如或部分缺如。胎兒感染或缺血是胼胝體發(fā)育不良的重要原因。胚胎早期的宮內(nèi)感染、缺血等原因可使大腦前部發(fā)育失常，致胼胝體缺失，晚期病變致胼胝體壓部發(fā)育不良。常首先累及體部和膝部，也可同時(shí)累及膝部和壓部，但單獨(dú)累及膝部的較少，僅見(jiàn)于前腦無(wú)裂畸形。胼胝體發(fā)育不良也有遺傳基礎(chǔ)。正常人胼胝體與腦組織前后徑之比≥0.45，胼胝體發(fā)育不良者<0.3。

第22頁(yè)/共75頁(yè)胼胝體發(fā)育不良可單獨(dú)存在，亦可合并其他顱腦畸形，約50%的胼胝體發(fā)育不良可以合并其它先天性發(fā)育異常，如Aicard綜合征、導(dǎo)水管狹窄、蛛網(wǎng)膜囊腫、腦萎縮、Chiair畸形、脂肪瘤、灰質(zhì)異位、腦裂畸形、腦膨出及Dandy-Walker畸形等。文獻(xiàn)報(bào)道，患者的臨床癥狀與體征多由合并的畸形引起。

第23頁(yè)/共75頁(yè)MR多方位成像比CT更直觀地顯示顱內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)，正中矢狀位T1像是顯示胼胝體的最佳方位，是胼胝體發(fā)育不全的最理想診斷手段。MR表現(xiàn)：1）縱裂接近第三腦室前部（胚胎期縱裂與透明隔間腔相通，以后被胼胝體嘴封閉，若嘴不發(fā)育則縱裂與透明隔間腔相通，直達(dá)第三腦室前部。嘴部發(fā)育最晚，無(wú)論胼胝體發(fā)育不全或不發(fā)育均累及胼胝體嘴部。所以縱裂與第三室前部相通是最常見(jiàn)的表現(xiàn)。2）胼胝體全部或部分缺如，部分缺如往往發(fā)生于胼胝體壓部，海馬、前或后連合缺如。3）側(cè)腦室前角向外移位，側(cè)腦室內(nèi)側(cè)緣有凹陷的壓跡。原因是原先連接兩側(cè)半球的前部胼胝體缺如，那些本來(lái)橫向連接兩側(cè)半球的纖維現(xiàn)在呈縱向排列，位于側(cè)腦室內(nèi)緣，壓迫側(cè)腦室，形成壓跡。畸形的兩側(cè)腦室前角彼此分離，形成蝙蝠翼狀。第24頁(yè)/共75頁(yè)4）側(cè)腦室體分離，相互平行，主要見(jiàn)于橫斷面圖像上，可能是輕度胼胝體發(fā)育不全僅有的表現(xiàn)。5）胼胝體壓部缺如，使側(cè)室三角區(qū)擴(kuò)大。6）大腦半球內(nèi)側(cè)面的腦溝呈放射狀排列（在矢狀面圖像上）。7）海馬發(fā)育低下，導(dǎo)致側(cè)室顳角擴(kuò)大。深部白質(zhì)發(fā)育不良也是側(cè)室擴(kuò)大的原因。8）第三腦室位置升高，并呈囊狀擴(kuò)張，使兩側(cè)大腦內(nèi)靜脈分離。9）在兩側(cè)半球之間的縱裂中形成大的囊腫，囊腫和第三腦室是分離的，與側(cè)腦室之間可有或無(wú)交通。囊腫可以只位于大腦鐮的一側(cè)，或跨大腦鐮，位于大腦鐮兩側(cè)。10）胼胝體膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝體的所有部分。

第25頁(yè)/共75頁(yè)鑒別診斷：1）廣泛缺血低血氧腦病，引起廣泛腦白質(zhì)疏松，同時(shí)可侵犯胼胝體，使半球縱裂增寬，很像胼胝體發(fā)育不良，二者鑒別有賴于臨床病史；2）大腦半球縱裂囊腫，位于中線，邊界銳利，腦脊液信號(hào)，橫軸位難與擴(kuò)大上升第三腦室鑒別，冠狀位顯示囊腫位側(cè)腦室上方，而擴(kuò)大上升的第三腦室介于側(cè)腦室之間。

第26頁(yè)/共75頁(yè)第27頁(yè)/共75頁(yè)第28頁(yè)/共75頁(yè)

在頭顱CT片上表現(xiàn)為腦回樣、曲線狀、平行的鈣化密度影。

Sturge-Weber綜合征是一種胚胎期血管神經(jīng)發(fā)育異常所致的神經(jīng)斑痣血管瘤病。一般認(rèn)為正常胚胎第8周時(shí)圍繞神經(jīng)管頭部發(fā)展的血管叢已退化，但在Sturge-Weber綜合征患者血管叢仍存在，導(dǎo)致了覆蓋于腦皮質(zhì)外層的軟腦膜血管瘤病和半側(cè)面部血管瘤病。這些血管畸形由位于軟腦膜與蛛網(wǎng)膜之間間隙內(nèi)的單純血管結(jié)構(gòu)組成。血管叢存在及退化的程度決定了是否累及雙側(cè)，也可出現(xiàn)單側(cè)軟腦膜血管瘤而面部未受累。05、軌道征第29頁(yè)/共75頁(yè)一種比較簡(jiǎn)單的理論認(rèn)為顱面血管瘤?。⊿WS）的最初缺陷發(fā)生于形成分層的早期，這時(shí)在發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈（腦循環(huán)）與上矢狀竇（硬膜和顱蓋循環(huán)）之間應(yīng)該有一正常持續(xù)的連接，如果在這兩個(gè)區(qū)域循環(huán)的分化和分離過(guò)程中這一交通不再存在，腦皮質(zhì)的靜脈引流就會(huì)受到破壞，結(jié)果受累區(qū)域的腦循環(huán)將會(huì)代謝不足，軟腦膜血管畸形下的腦皮質(zhì)通常會(huì)發(fā)生功能障礙、進(jìn)行性萎縮和鈣化。

第30頁(yè)/共75頁(yè)組織學(xué)上，面部皮膚血管瘤的血管壁類似于胚胎型毛細(xì)血管壁，缺少?gòu)椓雍突鶎?。顱內(nèi)病理改變主要為覆蓋于大腦皮層的軟腦膜靜脈血管瘤、單側(cè)皮層鈣化、偏側(cè)性腦萎縮，病變區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生和脫髓鞘樣改變。軟腦膜血管瘤由薄壁靜脈型血管組成，局限于軟腦膜。皮層鈣化灶一般位于軟腦膜血管瘤下方，可延伸至下方的白質(zhì)，并認(rèn)為鈣化是由于腦血管瘤的存在使血管滲透壓的停滯及異常引起內(nèi)皮、外皮及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞體的缺氧性損傷、鈣質(zhì)沉積所致。

第31頁(yè)/共75頁(yè)鈣化

文獻(xiàn)認(rèn)為，鈣化的部位一般位于與面部血管瘤同側(cè)的頂、枕葉，呈“雙軌狀”或“腦回狀”。鈣化形態(tài)從點(diǎn)狀到“腦回狀”，數(shù)量可從一葉小點(diǎn)狀到多葉廣泛鈣化，能否說(shuō)明鈣化可以從無(wú)到有、從小到大、從點(diǎn)狀延續(xù)至“腦回狀”，呈動(dòng)態(tài)發(fā)展過(guò)程；在未發(fā)生鈣化之前，CT平掃可呈陰性。一般認(rèn)為鈣化顯示與否與時(shí)間有關(guān)。

第32頁(yè)/共75頁(yè)腦萎縮

表現(xiàn)為患側(cè)顱腔較對(duì)側(cè)窄小，大腦皮層變薄，腦溝增寬，腦回變細(xì)，蛛網(wǎng)膜下腔顯著擴(kuò)大，側(cè)腦室的擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)的平行移位。其發(fā)生機(jī)制也與軟腦膜血管瘤導(dǎo)致皮層血液循環(huán)異常、缺氧，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、變性有關(guān)。腦萎縮的程度與皮層鈣化的多少不成正相關(guān)。CT能直接反映腦皮質(zhì)萎縮的部位和程度，可間接推斷病情的嚴(yán)重程度。

第33頁(yè)/共75頁(yè)增強(qiáng)CT征象

Sturge-Weber綜合征的病理基礎(chǔ)是大腦皮層軟腦膜的靜脈血管瘤，故增強(qiáng)CT可顯示強(qiáng)化現(xiàn)象。增強(qiáng)檢查顯示鈣化灶周?chē)澳X回狀”中等度強(qiáng)化。文獻(xiàn)報(bào)告可有患側(cè)脈絡(luò)叢增大、強(qiáng)化，髓質(zhì)靜脈、室管膜下靜脈增粗。

MRI可檢出不同成分的鈣化，鈣化在T2WI、T1WI均可呈高、等、低各種信號(hào)，但常為低信號(hào)。

第34頁(yè)/共75頁(yè)雖然腦回樣(線狀、旋繞狀或蛇狀)鈣化也可以由梗死、膠質(zhì)瘤、結(jié)節(jié)性硬化、化膿性腦膜炎、白血病(鞘內(nèi)注射甲氨蝶吟和顱腦照射后)、鈣化性腦膜腦病及蛛網(wǎng)膜下脂肪等引起，但有典型的車(chē)軌狀鈣化(車(chē)軌征)并結(jié)合相關(guān)臨床表現(xiàn)，?？商崾維turge-Weber綜合征第35頁(yè)/共75頁(yè)第36頁(yè)/共75頁(yè)第37頁(yè)/共75頁(yè)

兒童彌漫性腦白質(zhì)和灰質(zhì)的密度減低、伴有灰白質(zhì)界限不清或消失，或灰白質(zhì)密度反轉(zhuǎn)，而丘腦、腦干和小腦密度相對(duì)增高

。

根據(jù)“反轉(zhuǎn)征”出現(xiàn)時(shí)間分急性和慢性。急性指當(dāng)時(shí)CT掃描即有“反轉(zhuǎn)征”，慢性為彌漫性腦萎縮/腦軟化伴“反轉(zhuǎn)征”。急性期神經(jīng)病理學(xué)改變?yōu)榇竽X皮質(zhì)和白質(zhì)發(fā)生急性神經(jīng)元壞死和腦水腫，腦干及丘腦淤點(diǎn)狀出血。Baenziter等認(rèn)為缺氧缺血后大腦皮層第Ⅲ、Ⅳ層神經(jīng)細(xì)胞最易受損，缺血后12小時(shí)以上大腦皮層神經(jīng)細(xì)胞即發(fā)生嗜酸樣變性，基質(zhì)發(fā)生凝固性壞死，2~3天軸索開(kāi)始變性，7天左右出現(xiàn)成膠質(zhì)細(xì)胞、脂肪顆粒和新生血管，2~4周形成空洞和軟化，進(jìn)一步論述了缺氧缺血后皮層神經(jīng)細(xì)胞的病理過(guò)程。06、反轉(zhuǎn)征第38頁(yè)/共75頁(yè)基底節(jié)和丘腦損害所發(fā)生的密度增高有幾種認(rèn)識(shí)：1、缺氧后上述區(qū)域發(fā)生大理石樣變性所致，表現(xiàn)為神經(jīng)元的喪失、星形細(xì)胞膠樣變性及髓鞘過(guò)度形成，尤其殼核背外側(cè)與丘腦腹外側(cè)髓鞘化最活躍，需氧量最高，代謝旺盛，對(duì)缺氧缺血敏感，因此受累也最為嚴(yán)重。2、是嚴(yán)重缺血后1~2周新生毛細(xì)血管網(wǎng)的大量增加或與大腦的白質(zhì)深部髓質(zhì)靜脈擴(kuò)張淤血有關(guān)，3、不是密度增高，而是正常腦組織密度。這種密度增高是相對(duì)的，雖然在急性期腦中央?yún)^(qū)域的密度增高個(gè)體間存在一定的密度差異，但從未見(jiàn)有像腦血管破裂出血那樣的高密度，CT值多在22HU左右，因此這種密度增高是相對(duì)的。

第39頁(yè)/共75頁(yè)“反轉(zhuǎn)征”的分期，急性期應(yīng)以生后當(dāng)時(shí)CT掃描結(jié)果為準(zhǔn)。生后3天多以腦水腫為主，其后為腦實(shí)質(zhì)缺氧缺血性損害，所以生后5~10天掃描較為可靠。慢性期以生后3~8周為妥，此期已出現(xiàn)明顯腦軟化、腦萎縮，腦實(shí)質(zhì)密度明顯低于急性期。急性“反轉(zhuǎn)征”的患兒需要呼吸支持和重癥監(jiān)護(hù)，延誤治療者可轉(zhuǎn)變?yōu)槁浴胺崔D(zhuǎn)征”，其密度變化更具特征性。有人認(rèn)為重癥病人在3個(gè)月時(shí)即可發(fā)生腦軟化和腦萎縮，發(fā)生率約占HIE病例的20%。同時(shí)，丘腦與腦干的密度增高較急性期更加顯著，如同“增強(qiáng)”一樣，CT值22~26HU，丘腦形態(tài)輪廓勾畫(huà)清楚，猶如雪山的“山丘”，出現(xiàn)這種明顯反差的影像學(xué)表現(xiàn)可能與腦軟化的低密度襯托有關(guān)，若不仔細(xì)觀察和測(cè)量CT值易誤為腦出血。第40頁(yè)/共75頁(yè)“反轉(zhuǎn)征”主要發(fā)生在重度HIE病例中，因此“反轉(zhuǎn)征”可視為重度HIE少見(jiàn)而重要的征象，可把它作為HIE診斷及分級(jí)和評(píng)價(jià)預(yù)后的重要依據(jù)。CT“反轉(zhuǎn)征”是新生兒重度缺氧缺血性腦損傷的一種重要CT征象，但并非特異性，也可以在某些疾病中如外傷（虐待傷）、病毒性腦炎等出現(xiàn)。特別應(yīng)注意慢性“反轉(zhuǎn)征”與HIE的并發(fā)癥鑒別。HIE常見(jiàn)并發(fā)癥為外部性腦積水、局限性腦軟化灶和腦萎縮，CT上腦軟化灶多發(fā)生在頂枕葉或雙側(cè)腦室旁白質(zhì)內(nèi)，多為局限性，而慢性“反轉(zhuǎn)征”則表現(xiàn)為半球彌漫性低密度區(qū)，同時(shí)基底節(jié)及丘腦等腦中央?yún)^(qū)域密度增高明顯，表現(xiàn)特殊，這點(diǎn)對(duì)鑒別診斷有相當(dāng)重要的價(jià)值。

第41頁(yè)/共75頁(yè)重度窒息兒大腦灰白質(zhì)密度彌漫性減低伴灰白質(zhì)界限消失或密度反轉(zhuǎn)以及基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦密度相對(duì)增高是重度HIE的特征性CT表現(xiàn)，是診斷急、慢性CT“反轉(zhuǎn)征”的重要依據(jù)。急性期腦室受壓變窄和慢性期腦室擴(kuò)大主要與腦水腫和腦軟化/腦萎縮有關(guān)?！胺崔D(zhuǎn)征”一旦出現(xiàn)，高度提示腦組織有不可逆性腦損傷存在，預(yù)后大多不良，即使存活也將發(fā)生腦癱或智力障礙等后遺癥。第42頁(yè)/共75頁(yè)第43頁(yè)/共75頁(yè)在血管造影、增強(qiáng)CT或MRI上，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多支明顯強(qiáng)化的小血管呈傘狀或放射狀匯聚成一支粗大的血管。形似水母頭，稱為“水母頭征”或“海蛇頭征”。

07、水母征第44頁(yè)/共75頁(yè)本征象是腦發(fā)育性靜脈異常（DVA）在MR上的特征性表現(xiàn)?，F(xiàn)在多數(shù)學(xué)者認(rèn)為DVA并非血管發(fā)育畸形，而是一些極度的解剖變異或靜脈發(fā)育異常。多數(shù)作者認(rèn)為其是在腦的胚胎發(fā)育過(guò)程中，腦的動(dòng)脈系統(tǒng)即將發(fā)育完成時(shí)，由于宮內(nèi)意外因素，導(dǎo)致靜脈回路阻塞，致胚胎髓靜脈代償性擴(kuò)張，擴(kuò)張的深髓靜脈被大的穿支靜脈引流至鄰近表淺靜脈竇或室管膜下靜脈而形成。組織學(xué)上由很多細(xì)小的深髓靜脈和一至兩條擴(kuò)張的引流靜脈組成。僅含有靜脈成分，沒(méi)有動(dòng)脈，擴(kuò)張的髓靜脈間為正常的腦組織。發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤，是腦血管畸形的一種類型。該病多無(wú)癥狀，部分患者可出現(xiàn)癲癇、感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。

第45頁(yè)/共75頁(yè)典型的“水母”征，我們通常叫靜脈瘤，DSA是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。這種血管畸形常見(jiàn)，發(fā)育性靜脈異常是由一群不規(guī)則的靜脈組成，包括深部的髓質(zhì)靜脈和淺部的引流靜脈，分布于正常腦實(shí)質(zhì)中，其內(nèi)可見(jiàn)正常的腦組織。

發(fā)病部位多位大腦深部及小腦白質(zhì)，最常見(jiàn)的部位是側(cè)腦室前腳四周，其次是小腦和紋狀體區(qū)。

典型的MR表現(xiàn)是多數(shù)擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈呈輻射狀排列，合并匯入一支或幾支明顯增粗的引流靜脈，其外形非常類似水母，故稱“水母征”。該病一般無(wú)占位征象及水腫表現(xiàn)。

第46頁(yè)/共75頁(yè)第47頁(yè)/共75頁(yè)第48頁(yè)/共75頁(yè)

急性硬膜外血腫CT表現(xiàn)絕大多數(shù)為均勻的高密度凸透鏡狀影像?！颁鰷u征”是高密度的硬膜外血腫中，出現(xiàn)的圓形、低密度區(qū)域,提示硬膜外有急性活動(dòng)性出血，血液尚未凝固。伴有“漩渦征”的急性硬膜外血腫患者，病情進(jìn)展較快，病情更重，極短時(shí)間內(nèi)進(jìn)入昏迷，甚至雙側(cè)瞳孔散大、固定，對(duì)光反應(yīng)消失，表現(xiàn)為“超急性硬膜外血腫”。

7、漩渦征第49頁(yè)/共75頁(yè)急性硬膜外血腫中“漩渦征”形成與急性硬膜下血腫形成的不均勻密度的原理不同，后者是由于蛛網(wǎng)膜破裂，腦脊液由破裂口注入硬膜下，從而與血液混合或稀釋血紅蛋白所致。也有報(bào)道認(rèn)為“漩渦征”也可出現(xiàn)在硬膜下血腫及腦內(nèi)血腫內(nèi)?！颁鰷u征”既可見(jiàn)于一開(kāi)始并不大的血腫，也可見(jiàn)于急性巨大硬膜外血腫。多數(shù)傷后短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)伴有“漩渦征”的硬膜外血腫，病情迅速惡化。位于顳部的硬膜外血腫，由于其雙凸形狀，對(duì)腦組織有更大的擠壓作用，易形成腦疝。伴有“漩渦征”的顳部急性硬膜外血腫，由于仍在活動(dòng)性出血，且出血多為動(dòng)脈性，病情發(fā)展更快、更危重，死亡率更高，對(duì)這類血腫的手術(shù)治療應(yīng)引起足夠的重視。對(duì)于臨床表現(xiàn)為病情迅速惡化，考慮到可能為硬膜外血腫的病例，就應(yīng)警惕是否伴有“漩渦征”。

第50頁(yè)/共75頁(yè)第51頁(yè)/共75頁(yè)第52頁(yè)/共75頁(yè)

在CT或MRI增強(qiáng)圖像上，在多個(gè)連續(xù)的橫斷CT或MRI圖像上表現(xiàn)為上矢狀竇三角形增強(qiáng)或高密度區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)相對(duì)低密度區(qū)。

8、空三角征第53頁(yè)/共75頁(yè)空三角征為矢狀竇血栓形成時(shí)顱腦增強(qiáng)CT或MRI的常見(jiàn)征象，出現(xiàn)率約為35%，表現(xiàn)為強(qiáng)化的三角形環(huán)即中心低信號(hào)周邊為三角形高信號(hào)，位于上矢狀竇區(qū)。矢狀竇鄰近有血管叢，為血栓形成后的側(cè)支循環(huán)。目前包括以下假說(shuō):1）靜脈竇內(nèi)血栓再通。2）栓子機(jī)化。3）血腦屏障破壞。4）硬膜外和硬膜側(cè)支靜脈的擴(kuò)張。有認(rèn)為最合理的解釋為硬膜血管的強(qiáng)化，為所在區(qū)域的血管網(wǎng)(硬膜海綿間隙)和腦膜靜脈屬支的強(qiáng)化，中心低密度為栓子。國(guó)外學(xué)者認(rèn)為血栓形成的主要原因有3個(gè):1）血管易于血栓形成，包括原發(fā)性和遺傳性疾病。最常見(jiàn)為繼發(fā)性凝血酶原激活如妊娠;血液或系統(tǒng)性疾病如紅細(xì)胞增生癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、脫水導(dǎo)致血液濃縮，藥物如避孕藥或化療藥如L一天門(mén)冬酸胺酶。2）血流障礙如腫瘤、心衰、動(dòng)靜脈痊。3）靜脈竇壁的炎癥、感染、纖維化或損傷，如：靜脈竇炎、外耳炎、乳腺炎和創(chuàng)傷。l/4的病人查不到原因。矢狀竇血栓形成的臨床表現(xiàn)有頭痛、視乳頭水腫等。

第54頁(yè)/共75頁(yè)急性腦靜脈竇血栓形成往往存在比較典型的表現(xiàn)，可見(jiàn)上矢狀竇區(qū)三角形以及橫竇區(qū)條索狀高密度影，是腦靜脈竇內(nèi)新形成血栓病變?cè)缙诘闹苯臃从?；臨床上雖然腦硬膜竇血栓的發(fā)病率較高，不過(guò)單純大腦淺靜脈及深靜脈部位的血栓形成較少；第55頁(yè)/共75頁(yè)CT增強(qiáng)顯示空三角征或條狀充盈缺損，特征明顯，對(duì)急性和亞急性患者有重要意義。CT平掃亦可顯示由于靜脈淤血、靜脈性腦梗死以及腦脊液重吸收障礙引起的病理征象，如對(duì)稱或彌漫性腦腫脹、多灶性腦出血等。

第56頁(yè)/共75頁(yè)

MRI平掃對(duì)本病較為敏感，可顯示不同時(shí)期血栓的信號(hào)，而正常靜脈竇的留空信號(hào)則消失。急性期T1WI為等信號(hào)，與留空信號(hào)較為接近，T2WI為低信號(hào)，由于信號(hào)特征較不明顯，因此MRI不易診斷；亞急性期T1WI、T2WI均為明顯高信號(hào)，容易確診；慢性期各脈沖序列血栓信號(hào)減低，常常出現(xiàn)假陽(yáng)性。但是可通過(guò)與CVST引發(fā)的腦水腫、腦梗死、腦積水等間接征象相結(jié)合，以輔助診斷。

第57頁(yè)/共75頁(yè)左上圖：平掃顯示直竇出現(xiàn)束帶狀高密度影，竇匯區(qū)出現(xiàn)高密度三角征；上中、上右圖：發(fā)病后兩周平掃原直竇以及竇匯區(qū)高密度減低。增強(qiáng)后空間竇匯區(qū)無(wú)強(qiáng)化，呈空三角征；下三圖：發(fā)病后三周竇匯區(qū)仍然出現(xiàn)“高信號(hào)三角征”。增強(qiáng)掃描靜脈竇為高信號(hào)。第58頁(yè)/共75頁(yè)圖示：MRIT1WI、T2WI、T1WI+C表現(xiàn)為上矢狀竇高信號(hào)三角征。增強(qiáng)后出現(xiàn)空三角征。

第59頁(yè)/共75頁(yè)第60頁(yè)/共75頁(yè)第61頁(yè)/共75頁(yè)09、蝴蝶征：

第62頁(yè)/共75頁(yè)CT上兩側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)周?chē)X白質(zhì)內(nèi)呈對(duì)稱性、大片狀密度減低區(qū)；MRI上長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，兩側(cè)病灶通過(guò)胼胝體壓部相連，呈“蝶翼狀”分布。是兒童型腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的典型CT或MRI征象。

第63頁(yè)/共75頁(yè)腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（ALD）又名腎上腺-彌漫性軸周性腦炎，是一種性染色體連鎖隱性遺傳性全身脂質(zhì)代謝異常性疾病。好發(fā)于3~14歲的男孩，多數(shù)病人年齡為9歲左右。臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性腦功能障礙合并腎上腺皮質(zhì)功能不全為特點(diǎn)。腦與腎上腺皮質(zhì)受損癥狀可分別出現(xiàn)，并以前者癥狀為突出。多以腦功能障礙癥就診，隨著病程的延長(zhǎng)，癥狀進(jìn)行性加重。個(gè)別可出現(xiàn)全身皮膚變黑，口唇青紫，患兒同時(shí)伴有顯著的智力障礙。本病的致病原因?yàn)榛颊呷狈魯嚅L(zhǎng)鏈脂肪酸的一種酶，使該長(zhǎng)鏈脂肪酸在組織中，尤其在腦、腎上腺皮質(zhì)內(nèi)沉積，致使腦白質(zhì)破壞，腎上腺皮質(zhì)被摧毀。研究顯示，該病經(jīng)測(cè)試血漿長(zhǎng)鏈脂肪酸含量，其結(jié)果多有明顯增高。

第64頁(yè)/共75頁(yè)顱腦CT表現(xiàn)：ALD的一個(gè)顯著特點(diǎn)是病灶由后向前逐漸發(fā)展。病變通常起自雙側(cè)頂枕區(qū)的雙側(cè)腦室周?chē)^而向顳，額葉發(fā)展，最后累及半卵圓中心的大部分，可累及胼胝體，但不侵犯皮層下弓形纖維。ALD的CT表現(xiàn)具有特征性，其典型表現(xiàn)為雙側(cè)腦室三角區(qū)周?chē)鷮?duì)稱分布的低密度區(qū)，呈蝶形分布，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小集簇狀鈣化影，主要位于雙側(cè)頂葉深部的白質(zhì)區(qū)，對(duì)稱分布，CT上頂枕區(qū)集簇狀鈣化的顯示是本病的一個(gè)特征。增強(qiáng)掃描病灶邊緣可見(jiàn)花邊狀或帶狀強(qiáng)化，一般均無(wú)占位效應(yīng)。

第65頁(yè)/共75頁(yè)MRI表現(xiàn)：雙側(cè)腦室三角區(qū)周?chē)鷮?duì)稱分布的蝴蝶狀異常信號(hào)影，在T1WI呈低信號(hào)，在T2WI呈明顯高信號(hào)，受累的胼胝體壓部將兩側(cè)蝶翼狀的病灶連成一片。隨著病程的進(jìn)展，脫髓鞘病灶由后向前擴(kuò)散，由頂葉白質(zhì)區(qū)逐漸向前累及顳葉、基底節(jié)區(qū)及額葉，并向下擴(kuò)延累及腦干。病變前部T1WI信號(hào)高于后部的信號(hào)，在T2WI上低于后者的信號(hào)。晚期病灶范圍廣泛，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，并有腦萎縮表現(xiàn)，小鈣化灶在MR上不易顯示。冠狀面T2WI上除可見(jiàn)清晰顯示腦室周?chē)半蓦阵w壓部的病變外，尚可見(jiàn)特征性的表現(xiàn)—華勒氏變性，即沿錐體束行程分布的倒八字形的長(zhǎng)T2信號(hào)。

第66頁(yè)/共75頁(yè)

由于反復(fù)多次少量慢性出血，多數(shù)顱內(nèi)多數(shù)海綿狀血管瘤周邊可出現(xiàn)低信號(hào)環(huán)，有人將這種病灶周?chē)托盘?hào)包繞形態(tài)稱為“鐵環(huán)征”，這是由于含鐵血黃素沉著、單核細(xì)胞浸潤(rùn)和膠質(zhì)增生等所致。多數(shù)病灶無(wú)明顯占位效應(yīng)。

10、鐵環(huán)征第67