肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療

肺動(dòng)脈高壓診療治療進(jìn)展荊志成副主任醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院

年8月7日河南

肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第1頁內(nèi)容概念分類分級(jí)流行病學(xué)病因臨床表現(xiàn)診療治療肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第2頁肺動(dòng)脈高壓概念

在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)肺動(dòng)脈收縮壓超出30mmHg，或肺動(dòng)脈平均壓超出20mmHg，或活動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓大于30mmHg即可診療為肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第3頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第4頁

WHO關(guān)于肺循環(huán)高壓診療最新分類-

1．

肺動(dòng)脈高壓

1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

1.2家族性肺動(dòng)脈高壓

1.3相關(guān)原因所致

(a)

膠原性血管病-BMPRII

(b)

分流性先天性心內(nèi)畸形

(c)

門靜脈高壓

(d)

HIV感染

(e)

藥品/毒性物質(zhì):(1)食欲抑制劑;(2)BMPRII;

(f)

其它:I型糖原過多癥,Gaucher’s病,甲狀腺疾病,遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(HHT),血紅蛋白病1.4新生兒連續(xù)肺動(dòng)脈高壓1.5因肺靜脈和/或毛細(xì)血管病變所造成肺動(dòng)脈高壓(a)肺靜脈閉塞病(b)

肺毛細(xì)血管瘤2．

肺靜脈高壓

2.1主要累及左房或左室心臟疾病

2.2二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病

肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第5頁3與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)肺動(dòng)脈高壓

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2間質(zhì)性肺疾病

3.3睡眠呼吸障礙

3.4肺泡低通氣綜合征

3.5慢性高原病

3.6新生兒肺病

3.7肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育不良

4慢性血栓和/或栓塞性肺動(dòng)脈高壓

4.1血栓栓塞近端/遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈

4.2遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻

(a)

肺栓塞(血栓,腫瘤,蟲卵和/或寄生蟲,外源性物質(zhì))

(b)

原位血栓形成

5混合性肺動(dòng)脈高壓

5.1類肉瘤樣病5.2組織細(xì)胞增多癥5.3纖維素性縱隔炎

5.4淋巴結(jié)增大/腫瘤

5.5淋巴管瘤病肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第6頁

肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度分級(jí)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第7頁Ⅰ級(jí)：有肺動(dòng)脈高壓，體力活動(dòng)不受限制。日?；顒?dòng)不會(huì)引發(fā)呼吸困難、乏力、胸痛或頭昏等。Ⅱ級(jí)：有肺動(dòng)脈高壓，體力活動(dòng)輕度受限。休息時(shí)沒有癥狀，日?；顒?dòng)能引發(fā)呼吸困難、乏力、胸痛或頭昏等。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第8頁Ⅲ級(jí)：有肺動(dòng)脈高壓，體力活動(dòng)顯著受限。休息時(shí)沒有癥狀，低于日?；顒?dòng)運(yùn)動(dòng)量就能引發(fā)呼吸困難、乏力、胸痛或頭昏。Ⅳ級(jí)：有肺動(dòng)脈高壓，不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)。

有右心衰體征，休息時(shí)有呼吸困難和/或乏力，輕微活動(dòng)即可引發(fā)顯著上述癥狀。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第9頁

肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)及危險(xiǎn)原因肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第10頁特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)人群中發(fā)病率為1-2/1000000；兒童期兩性發(fā)病率無顯著差異；青春期后男女發(fā)病率之比為1：1.7；20-40歲為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病高峰期；特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病無人種差異。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第11頁繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相對(duì)較為常見，但因漏診、誤診難以取得可靠流行病學(xué)資料；國外大于50歲人群中肺動(dòng)脈高壓造成肺心病為第三位最為常見心臟疾??；我國尤其是農(nóng)村肺心病發(fā)病率可能更高。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第12頁特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓危險(xiǎn)原因藥品和毒物已明確有致病作用阿米雷司芬氟拉明（氟苯丙胺）右芬氟拉明（右旋苯丙胺）毒性菜籽油（toxicrapeseedoil）高度可疑有致病作用安他命(Amphetamine,AMP)L－色氨酸（L－Tryptophan）可疑有致病作用Meta-amphetamine可卡因化療藥品不太可能有致病作用抗抑郁藥口服避孕藥治療劑量雌激素吸煙有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義相關(guān)原因明確相關(guān)原因性別可能相關(guān)原因妊娠高血壓不太可能相關(guān)原因肥胖疾病已明確疾病HIV感染非常有可能疾病門靜脈高壓和/或肝病膠原性血管病先天性體－肺分流性心臟疾病可能疾病甲狀腺疾病肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第13頁肺動(dòng)脈高壓病因60%家族性特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者存在BMPRⅡ基因突變；散發(fā)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓25%存在BMPRⅡ基因突變；HHT繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓中發(fā)覺存在ALK1、Endoglin或BMPRⅡ基因突變。HIV感染繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓及減肥藥引發(fā)肺動(dòng)脈高壓中也發(fā)覺存在BMPRⅡ基因突變。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第14頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第15頁肺動(dòng)脈高壓常見臨床表現(xiàn)癥狀體征活動(dòng)后氣促頸靜脈怒張乏力右室搏動(dòng)增強(qiáng)暈厥心音肺動(dòng)脈瓣成份增強(qiáng)（P2）心絞痛右心出現(xiàn)第三心音（S3）咯血三尖瓣關(guān)閉不全性雜音雷諾氏現(xiàn)象肝大外周水腫肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第16頁肺動(dòng)脈高壓診療病史體格檢驗(yàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第17頁病史普通情況主訴現(xiàn)病史既往史個(gè)人史婚育史家族史肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第18頁普通情況年紀(jì)性別職業(yè)民族及居住地肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第19頁主訴氣短暈厥咯血乏力胸痛肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第20頁現(xiàn)病史發(fā)病時(shí)間主要癥狀及連續(xù)時(shí)間伴隨癥狀診療經(jīng)過肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第21頁既往史肺部疾病史心臟病史結(jié)締組織病史傳染病史血液病史甲狀腺疾病史血栓栓塞疾病史肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第22頁個(gè)人史吸毒同性戀不潔性交史有毒油類接觸史避孕藥接觸史減肥藥接觸史睡眠肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第23頁婚育史

對(duì)女性患者應(yīng)問詢有沒有習(xí)慣性流產(chǎn)史。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第24頁家族史直系親屬有沒有類似病史；男性患者應(yīng)問詢其母親、姐妹有沒有習(xí)慣性流產(chǎn)史；有沒有家族性靜脈血栓栓塞史；有沒有遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥家族史。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第25頁體格檢驗(yàn)血壓和脈博皮膚、淋巴結(jié)甲狀腺心肺查體腹部檢驗(yàn)四肢、關(guān)節(jié)檢驗(yàn)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第26頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)心電圖胸部X線檢驗(yàn)高分辨率胸部CT檢驗(yàn)超聲心動(dòng)圖右心導(dǎo)管檢驗(yàn)肺通氣灌注掃描動(dòng)脈血?dú)鈾z驗(yàn)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)肺功效測(cè)定其它檢驗(yàn)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第27頁

心電圖右前胸導(dǎo)聯(lián)R波抬高電軸右偏右心室肥厚表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第28頁

肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第29頁胸部X線檢驗(yàn)

對(duì)診療肺動(dòng)脈高壓價(jià)值不如心電圖；能夠發(fā)覺原發(fā)性肺部疾?。挥曳稳~間動(dòng)脈直徑超出16mm或心胸比大于0.44對(duì)肺動(dòng)脈高壓診療特異性較高，但敏感性較低。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第30頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第31頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第32頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第33頁高分辨率胸部CT檢驗(yàn)可排除胸部X線檢驗(yàn)和肺功效檢驗(yàn)未發(fā)覺間質(zhì)性肺疾病和纖維素縱隔炎引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第34頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第35頁多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖是篩選肺動(dòng)脈高壓最主要無創(chuàng)檢驗(yàn)；能夠排除其它心臟疾?。欢嗥绽粘曅膭?dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓特征性征象是三尖瓣返流，當(dāng)三尖瓣返流速度≥2.5米/秒時(shí)高度懷疑肺動(dòng)脈高壓；右室擴(kuò)張、肥厚是肺動(dòng)脈高壓晚期表現(xiàn)。注意：多普勒超聲心動(dòng)圖不能直接確診肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第36頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第37頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第38頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第39頁右心導(dǎo)管檢驗(yàn)(1)

右心導(dǎo)管檢驗(yàn)(right-heartcatheterization)是經(jīng)外周靜脈穿刺、插管，使導(dǎo)管前端經(jīng)右心房、右心室達(dá)肺動(dòng)脈，觀察并測(cè)量上述部位壓力、血氧含量及血流動(dòng)力學(xué)改變檢驗(yàn)伎倆。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第40頁右心導(dǎo)管檢驗(yàn)(2)右心導(dǎo)管檢驗(yàn)是診療肺動(dòng)脈高壓金標(biāo)準(zhǔn)；右心導(dǎo)管檢驗(yàn)對(duì)難以發(fā)覺分流、先天性心臟病和肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄均可作出明確診療。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第41頁右心導(dǎo)管檢驗(yàn)禁忌征

急性感染性疾病如：感染性心內(nèi)膜炎，急性心肌炎；洋地黃中毒；風(fēng)濕活動(dòng)期；急性心肌梗死；心衰，嚴(yán)重心律失常。

肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第42頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第43頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第44頁肺通氣灌注掃描

判別特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈病有效檢驗(yàn)伎倆；特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺通氣灌注掃描結(jié)果多為正?；騼H出現(xiàn)亞段部位輕微異常；假如出現(xiàn)一個(gè)或更多個(gè)段部位或大灌注缺損是血栓栓塞敏感標(biāo)識(shí)。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第45頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第46頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第47頁動(dòng)脈血?dú)鈾z驗(yàn)可排除缺氧和酸血癥引發(fā)肺動(dòng)脈高壓；對(duì)全部患者均應(yīng)檢測(cè)運(yùn)動(dòng)后和夜間動(dòng)脈血氧分壓。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第48頁多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)約有10%－20%睡眠呼吸綜合征患者合并肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第49頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第50頁肺功效測(cè)定能夠識(shí)別氣道梗阻性和限制性肺疾??；除非合并缺氧，不然只有非常嚴(yán)重肺功效障礙才能造成肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第51頁其它檢驗(yàn)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)甲狀腺功效部分凝血酶原時(shí)間肝功效本身免疫性抗體HIV抗體等肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第52頁肺動(dòng)脈高壓診療流程肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第53頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第54頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第55頁肺動(dòng)脈高壓治療基礎(chǔ)疾病和誘發(fā)原因治療普通內(nèi)科治療血管擴(kuò)張劑介入治療肺移植或心肺聯(lián)合移植基因治療肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第56頁基礎(chǔ)疾病和誘發(fā)原因治療詳細(xì)問詢病史調(diào)查有沒有危險(xiǎn)原因?qū)^發(fā)性肺動(dòng)脈高壓應(yīng)明確原發(fā)病并給予及時(shí)有效地治療肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第57頁普通內(nèi)科治療抗凝治療利尿劑和低鹽飲食吸氧正性肌力藥品預(yù)防和治療感染心理治療肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第58頁抗凝治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)服用抗凝劑華法林；

抗凝治療是血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓絕對(duì)適應(yīng)癥；其它類型肺動(dòng)脈高壓抗凝治療應(yīng)與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相同，但當(dāng)前還未有大型臨床試驗(yàn)證實(shí)；華法林治療普通應(yīng)使INR目標(biāo)值到達(dá)1.5～2.0。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第59頁利尿劑和低鹽飲食對(duì)肺動(dòng)脈高壓合并右室功效不全患者，應(yīng)給予低鹽飲食；合理使用利尿劑以減輕心臟前負(fù)荷。應(yīng)防止利尿過分造成心輸出量降低。

肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第60頁吸氧缺氧可引發(fā)肺血管收縮，及時(shí)發(fā)覺并糾正缺氧對(duì)治療缺氧性肺動(dòng)脈高壓十分主要；低流量吸氧能夠延長缺氧性肺動(dòng)脈高壓患者生存時(shí)間；對(duì)右向左分流先心病合并肺動(dòng)脈高壓，氧療是否有益尚存在較多爭(zhēng)議。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第61頁正性肌力藥品研究表明短期口服地高辛能改進(jìn)肺動(dòng)脈高壓患者右室功效衰竭和血流動(dòng)力學(xué)紊亂；短期靜脈注射正性肌力藥品也可能有一定療效；長久療效尚不清楚。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第62頁預(yù)防和治療感染肺動(dòng)脈高壓尤其是原有嚴(yán)重心肺基礎(chǔ)疾患時(shí)，一旦發(fā)生感染可造成嚴(yán)重后果，甚至危及生命；應(yīng)常規(guī)預(yù)防感染；對(duì)已發(fā)生感染應(yīng)主動(dòng)治療。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第63頁生活干預(yù)和心理治療

關(guān)心肺動(dòng)脈高壓患者生活；重視肺動(dòng)脈高壓患者心理治療，必要時(shí)可請(qǐng)心理醫(yī)師幫助。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第64頁血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗劑（CCB）前列環(huán)素類藥品內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑NO和精氨酸聯(lián)合治療肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第65頁急性血管反應(yīng)試驗(yàn)血管反應(yīng)性試驗(yàn)是評(píng)定每一位PAH患者主要內(nèi)容。對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感IPAH患者，長久應(yīng)用CCB，能夠提升生存率。IPAH血管擴(kuò)張劑急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈壓力最少下降10mmHg并降至等于或少于35mmHg，不伴有心臟輸出量下降（歐洲心臟病協(xié)會(huì)）。然此標(biāo)準(zhǔn)仍存在爭(zhēng)議。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第66頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第67頁血管反應(yīng)試驗(yàn)用藥選擇

大量證據(jù)表明靜脈依前列環(huán)素或吸入NO是血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)中優(yōu)先選擇藥品。而靜脈用腺苷則在特定情況下或者上述二者藥品缺乏時(shí)使用。只有在短效血管擴(kuò)張劑急性測(cè)試中肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力真正下降病人，才可深入選擇口服CCB進(jìn)行測(cè)試。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第68頁鈣離子拮抗劑（1）鈣離子拮抗劑是治療肺動(dòng)脈高壓應(yīng)用時(shí)間最長常規(guī)血管擴(kuò)張劑；服用鈣離子拮抗劑后能改進(jìn)患者血流動(dòng)力學(xué)，延緩病情進(jìn)展，延長壽命。應(yīng)注意僅有1/4特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)鈣離子拮抗劑治療有效。鈣離子拮抗劑有顯著副作用。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第69頁鈣離子拮抗劑（2）只有急性藥品試驗(yàn)敏感時(shí)才能服用鈣離子拮抗劑；防止選擇使用有顯著負(fù)性肌力作用藥品如維拉帕米；病情不穩(wěn)定患者或者有嚴(yán)重右心衰竭患者，不能用CCB治療時(shí)，則不宜進(jìn)行血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第70頁前列環(huán)素類藥品(1)前列環(huán)素類藥品是當(dāng)前治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和重度肺動(dòng)脈高壓里程碑式藥品；前列環(huán)素藥品作用位點(diǎn)是血管內(nèi)皮，是一個(gè)有效、作用時(shí)間短血管舒張劑，并能抑制血小板聚集；前列環(huán)素類藥品可分為靜脈用依前列醇、皮下注射用依前列醇、吸入性依洛前列環(huán)素和口服貝洛前列環(huán)素等。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第71頁前列環(huán)素類藥品(2)長久應(yīng)用前列環(huán)素類藥品能增加肺動(dòng)脈高壓患者運(yùn)動(dòng)耐量，提升生命質(zhì)量，改進(jìn)血流動(dòng)力學(xué)，延長生存時(shí)間。但這類藥品費(fèi)用昂貴，需連續(xù)使用，有些藥品應(yīng)用方法比較復(fù)雜，我國當(dāng)前還沒有同意進(jìn)口。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第72頁內(nèi)皮素受體拮抗劑(1)

內(nèi)皮素受體拮抗劑能顯著改進(jìn)肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)，降低肺動(dòng)脈壓力，增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)耐量，延緩病情進(jìn)展。當(dāng)前臨床上應(yīng)用內(nèi)皮素受體拮抗劑有波司坦、Sitaxsentan兩種。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第73頁肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第74頁內(nèi)皮素受體拮抗劑(2)Sitaxsentan尤適合用于治療結(jié)締組織病引發(fā)肺動(dòng)脈高壓和先天性體－肺分流引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。第三代內(nèi)皮素受體拮抗劑Ambrisentan也已應(yīng)用于Ⅱ期臨床。應(yīng)用這類藥品時(shí)應(yīng)尤其注意肝臟損害等副作用。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第75頁磷酸二酯酶抑制劑

能夠舒張肺動(dòng)脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈平均壓；可增加或延長一些肺動(dòng)脈高壓患兒對(duì)吸入性NO敏感性；國內(nèi)外研究已證實(shí)西地那非在肺動(dòng)脈高壓治療中效果良好，尤其適合于和其它藥品聯(lián)合應(yīng)用。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第76頁NO和精氨酸(1)NO合成降低是肺動(dòng)脈高壓主要發(fā)病機(jī)制；NO含有強(qiáng)大舒張肺血管作用，有利于維持血管正常功效和結(jié)構(gòu)；NO生成降低是造成新生兒肺動(dòng)脈高壓主要原因；NO含有調(diào)整成人肺血管擔(dān)心性和結(jié)構(gòu)作用；NO含有抗血小板活性、抗炎、抗氧化等作用。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第77頁NO和精氨酸(2)吸入性NO治療肺動(dòng)脈高壓有效性已得到證實(shí)。L－精氨酸是NO合酶合成NO底物，所以補(bǔ)充L－精氨酸能增加NO合成。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第78頁聯(lián)合治療

因?yàn)楦黝愃幤纷饔脵C(jī)制不一樣，聯(lián)合應(yīng)用能夠增強(qiáng)療效；能夠降低單一藥品使用劑量，降低藥品副作用。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第79頁介入治療

房間隔造瘺可治療重度肺動(dòng)脈高壓；經(jīng)過造瘺形成右向左分流通道，降低肺動(dòng)脈壓，增加左心輸出量，改進(jìn)組織灌注；適合用于經(jīng)充分內(nèi)科治療依然重復(fù)發(fā)生暈厥和/或右室功效衰竭患者；靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧飽和度80%，紅細(xì)胞壓積35%，確保術(shù)后能維持足夠系統(tǒng)血氧運(yùn)輸。排除標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動(dòng)圖或右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上房間交通；右房壓20mmHg；治療費(fèi)用低，效果顯著，適合在發(fā)展中國家開展。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第80頁肺移植或心肺聯(lián)合移植(1)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第81頁肺移植或心肺聯(lián)合移植(2)

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病情病情加重并危及生命時(shí)可考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植。重度肺動(dòng)脈高壓(肺動(dòng)脈收縮壓>70mmHg)經(jīng)充分內(nèi)科治療仍重復(fù)發(fā)生暈厥或右心衰竭，如靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧飽合度>80%，紅細(xì)胞壓積>35%時(shí)可考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植。超聲心動(dòng)圖或右心導(dǎo)管證實(shí)存在解剖上房室交通或右房壓>20mmHg時(shí)不宜進(jìn)行肺移植或心肺聯(lián)合移植。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第82頁肺移植或心肺聯(lián)合移植(3)肺移植后隨肺動(dòng)脈壓力下降右室功效顯著改進(jìn)。依據(jù)1997年美國器官移植登記中心統(tǒng)計(jì)資料，接收肺移植特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者1年生存率為73%，3年生存率為55%，5年生存率為45%。迄今未發(fā)覺相關(guān)肺動(dòng)脈高壓接收肺移植后復(fù)發(fā)報(bào)道。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第83頁肺移植或心肺聯(lián)合移植(4)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第84頁肺移植或心肺聯(lián)合移植(5)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第85頁肺移植或心肺聯(lián)合移植(6)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第86頁肺移植或心肺聯(lián)合移植(7)肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第87頁基因治療BMPR－Ⅱ基因突變是造成特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓主要病因?；蛑委煶蔀橹委熖匕l(fā)性肺動(dòng)脈高壓最有前途治療方法。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第88頁肺動(dòng)脈高壓治療流程

肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第89頁幾個(gè)特殊類型肺動(dòng)脈高壓治療新生兒連續(xù)性肺動(dòng)脈高壓妊娠合并肺動(dòng)脈高壓艾滋病合并肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第90頁新生兒連續(xù)性肺動(dòng)脈高壓(1)

新生兒連續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）病理生理特征主要是因?yàn)榉窝h(huán)阻力增加，血液由肺循環(huán)向體循環(huán)分流，造成體循環(huán)低氧血癥。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第91頁新生兒連續(xù)性肺動(dòng)脈高壓(2)可采取吸氧、控制堿血癥等基本治療辦法；吸入NO是一個(gè)有效治療伎倆；但吸入NO對(duì)先天性膈疝引發(fā)PPHN療效不顯著；對(duì)呼吸困難患兒有機(jī)械通氣指征時(shí)不要延誤治療時(shí)機(jī)；當(dāng)發(fā)生循環(huán)衰竭時(shí)，單用或聯(lián)合應(yīng)用多巴胺和妥拉蘇林可降低肺動(dòng)脈壓力，改進(jìn)右心功效；當(dāng)上述治療伎倆效果不顯著可使用體外膜肺氧合支持系統(tǒng)。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第92頁妊娠合并肺動(dòng)脈高壓(1)許多特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者是育齡婦女；妊娠期和分娩后短期內(nèi)激素水平改變對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者是有害；絕大多數(shù)教授提議患有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓婦女要有效避孕；提議患有紫紺型先天性心臟病，肺動(dòng)脈高壓和Eisenmenger’s綜合癥婦女應(yīng)防止或終止妊娠。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第93頁妊娠合并肺動(dòng)脈高壓(2)盡早住院嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，慎重控制入液量，吸氧，必要時(shí)給予利尿劑和多巴胺治療；插入肺動(dòng)脈導(dǎo)管以嚴(yán)密檢測(cè)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，調(diào)整血管擴(kuò)張劑和強(qiáng)心類藥品劑量。已經(jīng)有長久靜脈應(yīng)用依前列醇，吸入性NO和口服鈣離子通道阻滯劑治療妊娠期肺動(dòng)脈高壓成功個(gè)例報(bào)道。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第94頁妊娠合并肺動(dòng)脈高壓(3)分娩方式選擇當(dāng)前仍有爭(zhēng)議：早期認(rèn)為剖宮產(chǎn)死亡率高，所以人們多項(xiàng)選擇擇經(jīng)陰道分娩。但近年來部分因?yàn)槁樽矸椒ㄟx擇和應(yīng)用上改進(jìn)，剖宮產(chǎn)成功報(bào)導(dǎo)有所增多。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第95頁HIV繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓(1)確切證據(jù)證實(shí)肺動(dòng)脈高壓是HIV感染后并發(fā)癥。艾滋病患者5.5年肺動(dòng)脈高壓累計(jì)發(fā)病率高達(dá)0.57%，年發(fā)病率高達(dá)0.1%。普通人群特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓年發(fā)病率僅百萬分之1～2，HIV感染后，肺動(dòng)脈高壓相對(duì)危險(xiǎn)度最少增加600倍。肺動(dòng)脈高壓的診斷和治療第96頁HIV繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓(2)HIV感染繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓在臨床表現(xiàn)，血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)和組織學(xué)特征同特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相同。HIV繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓發(fā)生機(jī)制尚不清楚。其發(fā)病與H