外科學(xué)門脈高壓癥

外科學(xué)門脈高壓癥現(xiàn)在是1頁\一共有67頁\編輯于星期六目的和要求

了解門靜脈高壓癥的解剖概要掌握門靜脈高壓癥的主要病理變化

熟悉門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)和診斷、治療原則、三腔管的使用現(xiàn)在是2頁\一共有67頁\編輯于星期六門脈高壓癥(PortalHypertension)定義正常門脈壓

1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)平均1.76kPa(18cmH2O)

各種原因引起門靜脈血流受阻、血液瘀滯，門靜脈系統(tǒng)壓力增高，從而出現(xiàn)脾腫大、脾亢，食管胃底靜脈曲張及嘔血和黑便、腹水等一系列癥狀和體征的疾病，稱為門靜脈高壓癥門靜脈高壓癥門脈壓：2.94~4.9kPa(30~50cmH2O)肝靜脈壓：5~9cmH2O，肝靜脈壓力梯度（HVPG）＜16cmH2O現(xiàn)在是3頁\一共有67頁\編輯于星期六一、解剖概要門靜脈、肝動(dòng)脈、肝靜脈全肝血流1500ml/min門靜脈75%肝動(dòng)脈25%供氧肝動(dòng)脈、門靜脈各50%現(xiàn)在是4頁\一共有67頁\編輯于星期六門靜脈系統(tǒng)—解剖概要腸系膜下V腸系膜上V脾V門V門靜脈屬支現(xiàn)在是5頁\一共有67頁\編輯于星期六肝門靜脈及其屬支現(xiàn)在是6頁\一共有67頁\編輯于星期六門靜脈的解剖特點(diǎn)①門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出的阻力形成并維持；②門靜脈系位于兩個(gè)毛細(xì)血管網(wǎng)之間，即一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng)，另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇(毛細(xì)血管網(wǎng))；③門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個(gè)交通支，即胃底、食管下段交通支，直腸下端、肛管交通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。現(xiàn)在是7頁\一共有67頁\編輯于星期六肝門靜脈系與上下腔靜脈系間的交通食管下段胃底交通支直腸下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支側(cè)支循環(huán)現(xiàn)在是8頁\一共有67頁\編輯于星期六肝門靜脈側(cè)支循環(huán)路徑：

腸系膜上、下靜脈分支→下腔靜脈

胃左靜脈→食管胃底靜脈叢→食管靜脈→奇靜脈、半奇靜脈胃短靜脈胸腋靜脈→上腔靜脈系肝門靜脈→附臍靜脈→臍周靜脈網(wǎng)→壁靜脈→腹大隱靜脈→下腔靜脈系脾靜脈→腸系膜下靜脈→直腸上靜脈→直腸靜脈叢→直腸下靜脈→髂內(nèi)靜脈現(xiàn)在是9頁\一共有67頁\編輯于星期六門靜脈與肝動(dòng)脈交通支（1）匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇（2）肝小葉間匯管區(qū)的動(dòng)靜脈小交通支一般僅在肝血流量增加時(shí)開放肝動(dòng)脈壓力為門靜脈的10倍中央靜脈門靜脈血流阻力增加常是PHT的始動(dòng)因素現(xiàn)在是10頁\一共有67頁\編輯于星期六二、病因及分型

1．肝前型：門靜脈主干及屬支血栓形成等成人：臍炎、闌尾炎等感染、外傷；腫瘤等外在壓迫；小兒：閉鎖、狹窄或海綿樣變等畸形血流受阻的部位2．肝內(nèi)型：竇前、竇型和竇后型

最常見，占95%以上

3．肝后型：肝靜脈及IVC的阻塞

Budd-chiari綜合癥、縮窄性心包炎現(xiàn)在是11頁\一共有67頁\編輯于星期六肝內(nèi)型門靜脈高壓癥（1）竇前型：血吸蟲病性肝硬化

（2）竇型、竇后型：肝炎后肝硬化（中國最多見）酒精性肝硬化（西方多見）非肝硬化性肝?。ǜ卫w維化，脂肪肝、急慢性肝病、重癥肝炎等各種肝病）

現(xiàn)在是12頁\一共有67頁\編輯于星期六三、病理生理現(xiàn)在是13頁\一共有67頁\編輯于星期六（一）門靜脈高壓癥肝內(nèi)的病理改變①1、肝炎后肝硬化（1）肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞再生（結(jié)節(jié)）肝竇變窄和阻塞門靜脈

中央靜脈血流淤滯門靜脈壓力（2）竇后阻塞

部分壓力高的肝A血直接反注入壓力低的門V小支門V壓力更高現(xiàn)在是14頁\一共有67頁\編輯于星期六門靜脈高壓癥肝內(nèi)的病理改變②2、血吸蟲病性肝硬化

血吸蟲在門V系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育產(chǎn)卵蟲卵栓子隨門V血流抵達(dá)匯管區(qū)的門V小分支小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化門V的血流受阻、壓力升高現(xiàn)在是15頁\一共有67頁\編輯于星期六肝小葉切面示意圖

現(xiàn)在是16頁\一共有67頁\編輯于星期六陳胡忠，男，50歲，肝癌合并肝硬化肝硬化現(xiàn)在是17頁\一共有67頁\編輯于星期六（二）門靜脈高壓癥肝外的病理改變1、脾腫大（splenomegaly）、脾功能亢進(jìn)（hypersplenism）2、靜脈交通支開放3、腹水（ascites）現(xiàn)在是18頁\一共有67頁\編輯于星期六1、脾腫大、脾功能亢進(jìn)充血性脾腫大：最早的病理改變

原因：

脾竇擴(kuò)張充血引起纖維組織增生和脾髓細(xì)胞增生（單核-吞噬細(xì)胞增生、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象）

結(jié)果：

脾腫大脾功能亢進(jìn)（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板降低）現(xiàn)在是19頁\一共有67頁\編輯于星期六2、靜脈交通支開放交通支開放、擴(kuò)張，形成靜脈曲張（四支）胃底、食管下段靜脈交通支壓力差最大，受影響最早、最易發(fā)生曲張、破裂和出血＃

誘因：胃酸反流引起反流性食管炎、食物的機(jī)械性損傷或咳嗽等腹內(nèi)壓突然升高直腸上、下靜脈叢——繼發(fā)性痔臍旁V、腹上下深V交通支擴(kuò)張——前腹壁V曲張現(xiàn)在是20頁\一共有67頁\編輯于星期六3、腹水低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低門靜脈壓升高，濾過壓增高，淋巴液漏出增加醛固酮、抗利尿激素增加和腎小管濾過率下降等，致使水鈉潴留

現(xiàn)在是21頁\一共有67頁\編輯于星期六4.門靜脈高壓性胃炎

（portalhypertensivegastropathy)

大約20%PHT并發(fā)PHG占PHT上消化道出血的5%~20%

原因：胃壁淤血水腫，胃粘膜下層A-V交通支廣泛開放，胃粘膜微循環(huán)障礙，導(dǎo)致胃粘膜防御屏障破壞而引起PHG現(xiàn)在是22頁\一共有67頁\編輯于星期六5.肝性腦?。╤epaticencephalopathy)

也稱門體性腦病發(fā)生率10%

誘因：出血、感染、過量攝入蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜劑、利尿劑

原因：

自身門體血流短路或手術(shù)分流，門靜脈血繞過肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損，致使氨、硫醇等有毒物質(zhì)未被解毒而進(jìn)入體循環(huán)，引起腦毒性出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合癥現(xiàn)在是23頁\一共有67頁\編輯于星期六

四、臨床表現(xiàn)和診斷1、脾腫大，脾功能亢進(jìn)2、交通支血管開放

嘔血和黑便；腹壁、臍周淺靜脈怒張3、腹水4、其他（1）肝昏迷（2）乏力、嗜睡、厭食、消瘦、腹瀉、營養(yǎng)不良、黃疸、貧血、面色灰暗等癥狀（3）肝病面容、質(zhì)硬的肝臟、肝掌、蜘蛛痣、浮腫、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等體征現(xiàn)在是24頁\一共有67頁\編輯于星期六

脾腫大、脾亢巨脾：血吸蟲性脾質(zhì)地：早期（軟），晚期（硬）不同程度脾亢：

WBC<3×109/LPLT<70~80×109/L易感染、出血、貧血現(xiàn)在是25頁\一共有67頁\編輯于星期六現(xiàn)在是26頁\一共有67頁\編輯于星期六交通支開放（靜脈曲張）嘔血和（或）黑便（上消化道出血）

食道胃底靜脈曲張破裂出血（varicealbleeding）門靜脈高壓癥常見的死因（三個(gè)50%）

第1次出血死亡率30%~50%首次出血后1年內(nèi)50%左右再出血再次出血死亡率35%~50%出血量大（可達(dá)2000ml）而急，不易自止、易復(fù)發(fā)，常伴休克以嘔血為主，易引起肝衰竭和/或腹水現(xiàn)在是27頁\一共有67頁\編輯于星期六酸性胃液反流入食管曲張靜脈破裂出血的常見誘因進(jìn)食質(zhì)地較硬的粗糙的食物腹內(nèi)壓驟然升高進(jìn)食刺激性較強(qiáng)的食物或飲料現(xiàn)在是28頁\一共有67頁\編輯于星期六交通支開放（靜脈曲張）腹壁、臍周淺靜脈怒張現(xiàn)在是29頁\一共有67頁\編輯于星期六

腹水1/3病人有腹水肝功能損害表現(xiàn)頑固性腹水大出血引起/加重腹脹、氣急、食欲下降臍疝現(xiàn)在是30頁\一共有67頁\編輯于星期六門靜脈高壓癥腹水

門靜脈系的毛細(xì)血管床的濾過壓增加腹水的形成的因素

血漿清蛋白的合成障礙

肝功能不全

腎的因素現(xiàn)在是31頁\一共有67頁\編輯于星期六肝掌、蜘蛛痣現(xiàn)在是32頁\一共有67頁\編輯于星期六

五、輔助檢查

1、實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：三系降低（WBC≤3×109/L,PTL＜70×109/L)肝功能：膽紅素增高、酶譜、低蛋白血癥凝血功能：PT、APTT等延長

肝功能分級(jí)2、影像學(xué)檢查

B超、CT與CTA、MRA、吞鋇造影、血管造影3、內(nèi)鏡檢查：陽性率最高、明確病因4、靜脈壓力測定現(xiàn)在是33頁\一共有67頁\編輯于星期六肝功能儲(chǔ)備評(píng)價(jià)

（Child分級(jí)法，1963）

ABC

膽紅素(mmol/L)

<34.234.2-51.3

>51.3

白蛋白(g/L)

>3530-35<30

腹水

無易控制難控制

肝性腦病

無輕重，昏迷

營養(yǎng)

優(yōu)良差另有：Child－Pugh法

現(xiàn)在是34頁\一共有67頁\編輯于星期六Child－Pugh分級(jí)

異常程度得分

123膽紅素(mmol/L)<34.234.2-51.3>51.3白蛋白(g/L)>3528-34＜28腹水

無少量，易控制大量，難控制肝性腦病無輕中度以上PT延長(s)1~34~6>6

A級(jí)5~6分；B級(jí)7~9分；C級(jí)10分以上現(xiàn)在是35頁\一共有67頁\編輯于星期六

影像學(xué)檢查資料

B超現(xiàn)在是36頁\一共有67頁\編輯于星期六輔助檢查CT掃描現(xiàn)在是37頁\一共有67頁\編輯于星期六輔助檢查吞鋇現(xiàn)在是38頁\一共有67頁\編輯于星期六輔助檢查

正常門脈高壓

血管造影現(xiàn)在是39頁\一共有67頁\編輯于星期六MRA顯示冠狀靜脈系統(tǒng)明顯曲張現(xiàn)在是40頁\一共有67頁\編輯于星期六

胃鏡胃底、食管下端靜脈曲張

現(xiàn)在是41頁\一共有67頁\編輯于星期六六、處理原則

預(yù)防與控制食管胃底曲張靜脈破裂出血解除脾腫大，脾功能亢進(jìn)治療頑固性腹水現(xiàn)在是42頁\一共有67頁\編輯于星期六（一）食管胃底曲張靜脈破裂出血的處理適合于childC級(jí)大出血病人（手術(shù)死亡率60%-70%）和術(shù)前準(zhǔn)備建立有效的靜脈通道，補(bǔ)充血容量藥物止血保肝治療內(nèi)鏡治療三腔管壓迫止血TIPSS1、非手術(shù)治療現(xiàn)在是43頁\一共有67頁\編輯于星期六（1）建立有效的靜脈通道，補(bǔ)充血容量輸血輸液,防治休克。輸液首先輸電解質(zhì)（平衡液）注意晶：膠比為3-4：1不宜過量（2）藥物止血內(nèi)臟血管收縮劑（垂體后葉素、三甘氨酰賴氨酸加壓素、生長抑素如施他寧、β腎上腺受體阻斷劑）普通止血藥物（VitK1、PMBMA、6-氨基己酸等）（3）保肝治療

現(xiàn)在是44頁\一共有67頁\編輯于星期六包括硬化劑治療、套扎治療、噴撒止血藥物等

（4）內(nèi)鏡治療套扎治療現(xiàn)在是45頁\一共有67頁\編輯于星期六（5）三腔管壓迫止血現(xiàn)在是46頁\一共有67頁\編輯于星期六作用：機(jī)械壓迫,暫時(shí)止血

胃囊：充氣150——200ml

食道囊：充氣100——150ml

胃管

牽引重量：0.5Kg

有效率80%左右,與藥物配合

達(dá)90%

放置時(shí)間:一般24h,≤3-5d,

每隔12h放氣囊一次

三腔二囊管現(xiàn)在是47頁\一共有67頁\編輯于星期六

TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)）

適合于肝功能差而內(nèi)科治療無效的病人和等待肝移植病人現(xiàn)在是48頁\一共有67頁\編輯于星期六非手術(shù)治療

TIPSS現(xiàn)在是49頁\一共有67頁\編輯于星期六2、手術(shù)治療（1）門體分流術(shù)（portosystemicshunts）（2）斷流手術(shù)（3）聯(lián)合斷分流手術(shù)（4）脾大伴脾亢的處理：

嚴(yán)重者行脾切除術(shù)，對(duì)血吸蟲性肝硬化療效好（5）頑固性腹水：腹腔-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)（6）肝移植現(xiàn)在是50頁\一共有67頁\編輯于星期六手術(shù)指證#對(duì)于沒有黃疽、沒有明顯腹水的病人(Childa,B級(jí))發(fā)生大出血，應(yīng)爭取即時(shí)或經(jīng)短時(shí)間準(zhǔn)備后即行手術(shù)。#食管胃底曲張靜脈一旦破裂引起出血，積極采取手術(shù)止血，防止再出血和預(yù)防發(fā)生肝昏迷

手術(shù)治療急診手術(shù)的適應(yīng)證:①病人以往有大出血的病史，或本次出血來勢兇猛，出血量大，或經(jīng)短期積極止血治療，仍有反復(fù)出血者②經(jīng)過嚴(yán)格的內(nèi)科治療48小時(shí)內(nèi)仍不能控制出血，或短暫止血又復(fù)發(fā)出血急診手術(shù)病死率高，應(yīng)盡量避免（ChildC級(jí)）現(xiàn)在是51頁\一共有67頁\編輯于星期六（1）門體分流術(shù)

即通過手術(shù)將門靜脈血引流到腔靜脈中

出血控制率85%-100%肝性腦病10%-20%再出血率8%-15%術(shù)式：非選擇性分流術(shù)選擇性分流術(shù)現(xiàn)在是52頁\一共有67頁\編輯于星期六門腔靜脈端側(cè)分流

門腔靜脈側(cè)側(cè)分流腸系膜上-下腔靜脈分流

中心性脾腎靜脈分流非選擇性分流術(shù)現(xiàn)在是53頁\一共有67頁\編輯于星期六分流手術(shù)的特點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)

降壓效果明顯,

止血效果好

手術(shù)難度較大血管吻合口并發(fā)癥肝性腦病不利于控制腹水現(xiàn)在是54頁\一共有67頁\編輯于星期六遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)Warren′s術(shù)選擇性分流術(shù)現(xiàn)在是55頁\一共有67頁\編輯于星期六選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)SelectiveDecongestiveDevascularizationShuntofGastrosplenicRegion,

SDDS-GSR。

我院于2000年創(chuàng)建，原稱脾動(dòng)脈縮窄式遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)，2007年改其名為選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)。

現(xiàn)在是56頁\一共有67頁\編輯于星期六SDDS-GSR

術(shù)式設(shè)計(jì)脾胃區(qū)減流：脾動(dòng)脈縮窄＋胃左動(dòng)脈斷扎。選擇性分流