營養(yǎng)性巨幼紅細胞

營養(yǎng)性巨幼紅細胞第1頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日概述營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血：（NutritionalMegaloblasticAnemia）又名營養(yǎng)性大細胞性貧血，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)，我國華北、東北、西北農(nóng)村多見，近年已明顯減少。主要因缺乏維生素B12或葉酸所致。其特點為：各期紅細胞大于正常，紅細胞比血紅蛋白減少更明顯，粒細胞和血小板減少，粒細胞核右移，骨髓出現(xiàn)巨幼紅細胞等造血特點，經(jīng)維生素B12及葉酸治療有效。第2頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日發(fā)病機制

葉酸

四氫葉酸

幼紅細胞內(nèi)的DNA減少

RBC的分裂和增殖時間延長

RBC核發(fā)育落后于細胞漿

巨幼紅細胞

RBC的生成速度變、慢易遭破壞

巨幼紅細胞性貧血維生素B12催化

B12能促使脂肪代謝產(chǎn)生的甲基丙二酸變成琥珀酸參與三羧酸循環(huán)

神經(jīng)髓鞘中脂蛋白的形成

保持有髓鞘神經(jīng)纖維的完整功能

中性粒細胞分葉第3頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日病因一攝入不足維生素B12主要存在于動物食品中，肝、腎、肉類較多，奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。第4頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日病因二吸收和利用障礙：在慢性腹瀉小腸切除，局限性回腸炎、腸結(jié)核等皆可影響維生素B12與葉酸的吸收，肝臟病、急性感染，胃酸減少或維生素C缺乏，皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。第5頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日病因三需要量增加：未成熟兒，新生兒及嬰兒期生長發(fā)育迅速。造血物質(zhì)需要量相對增加，如攝入不足，則易缺乏。反復(fù)感染時，維生素B12及葉酸消耗增加，從而需要量增多而易導(dǎo)致缺乏。第6頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日病因四先天貯存不足：胎兒可通過胎盤，獲得維生素B12葉酸貯存在肝臟中，如孕婦患維生素B12或葉酸缺乏時則新生兒貯存少，易發(fā)生缺乏。第7頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日臨床表現(xiàn)起病緩慢，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內(nèi)小兒。葉酸缺乏者4～7個月發(fā)病、而維生素B12缺乏者則在6個月以后發(fā)病。其中單純用母乳喂養(yǎng)又不加輔食者占絕大多數(shù)。主要臨床表現(xiàn)如下：第8頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日一般表現(xiàn)多呈虛胖體型或輕度浮腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃(枯黃），偶見皮膚出血點（？？）血小板數(shù)量下降。

第9頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血占大多數(shù)，面色臘黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應(yīng)，且呈三系減少現(xiàn)象，故常伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。第10頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日精神神經(jīng)癥狀表情呆滯、嗜睡、對外界反應(yīng)遲鈍、少哭或不哭、智力發(fā)育和動作發(fā)育落后、甚至倒退，如原來已會認人、會爬等，病后又都不會，此外尚有不協(xié)調(diào)和不自主的動作，肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強，腱反射亢進，踝陣攣陽性，淺反射消失，甚至抽搐。第11頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日消化系統(tǒng)癥狀有食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。第12頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查血像：1）呈大細胞性貧血MCV>94ul/m3，MCH>32pg，MCHC為32-36%。紅細胞較少,中央淡染區(qū)不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞。2）白細胞數(shù)稍低，粒細胞胞徑增大，核分葉過多（核右移），分葉可超過5個以上，常出現(xiàn)在紅細胞改變前，故對早期診斷有重要意義，3)血小板計數(shù)一般均減低，其形態(tài)較大。第13頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日第14頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查血生化檢查1.血清維生素B12含量測定，正常值為200-800ng/ml。如<100ng/ml提示維生素B12缺乏。2.血清葉酸含量測定，正常值為5-6ng/ml。<3ng/ml提示葉酸缺乏。第15頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查骨髓增生活躍，以紅細胞增生為主，粒、紅比例正?；虻怪?。三系呈巨幼變。依其成熟程度分為巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼紅細胞巨幼變總數(shù)可達30～50%。粒細胞系統(tǒng)中，晚幼粒和桿狀核粒細胞亦可見巨幼變。第16頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日第17頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日診斷

根據(jù)貧血的臨床表現(xiàn)，血像和骨髓像中改變，結(jié)合喂養(yǎng)不當(dāng)史可考慮維生素B12缺乏引起巨幼紅細胞性貧血。如單純?nèi)橹破坊虻V奶喂養(yǎng)的嬰兒，未按時添加輔食，又無明顯的神經(jīng)系癥狀者，可考慮為葉酸缺乏引起巨幼紅細胞性貧血。有條件者可行血清葉酸或維生素B12測定，對指導(dǎo)治療有重要意義。若無條件，可先用維生素B12作診斷性治療，肌注維生素B12l-2μg/日，10日后，網(wǎng)織紅細胞升高可作佐證，如無治療反應(yīng)，可再用葉酸進行診斷性治療：葉酸每日0.125mg口服或每日1mg肌注，用藥3～4日后，網(wǎng)織球開始升高提示葉酸缺乏。第18頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日治療一般治療及改善飲食如系母乳喂養(yǎng)兒，應(yīng)改善乳母的膳食營養(yǎng)，嬰兒還須添加輔食，按時斷奶，糾正偏食習(xí)慣。積極予防和治療呼吸道和消化道疾病。藥物治療主要應(yīng)用維生素B12100μg/次每周肌注2次，連續(xù)2-4周，直至網(wǎng)織紅細胞正常、已能配合添加輔食為止。對葉酸缺乏者?？诜~酸5mg每日3次，連用2周后，可改每日1次。維生素C能促進葉酸的利用，可同時口服，以提高療效。第19頁，共20頁，2023年，2月20日，星期日男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑,時有頭部、肢體顫抖,不能獨站。外周血象：血紅蛋白100g/L，紅細胞2.5×1012/L，白細胞數(shù)4×109/L，中性粒