肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤

肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤第1頁/共32頁淋巴管平滑肌瘤病第2頁/共32頁

淋巴管平滑肌瘤病（LAM）為肺部罕見病變，不典型平滑肌細(xì)胞增生與肺內(nèi)囊狀改變?yōu)槠涮卣鳌５?頁/共32頁發(fā)病機(jī)理某些細(xì)胞酶腫瘤抑制功能喪失，或參與合成兒茶酚胺的蛋白質(zhì)異常有關(guān)妊娠與使用雌激素可加速疾病進(jìn)展，該病幾乎僅見于絕經(jīng)前女性。第4頁/共32頁臨床表現(xiàn)勞力性呼吸困難常因相關(guān)肺氣腫出現(xiàn)急性呼吸困難常伴有自發(fā)性氣胸，多為復(fù)發(fā)性有時(shí)雙側(cè)乳糜胸咯血50%病人患有腎血管平滑肌脂肪瘤第5頁/共32頁影像學(xué)表現(xiàn)直徑1-2cm圓形囊狀透光影，囊內(nèi)見不到血管病變形狀均一，壁薄雙側(cè)自肺尖到肺基底部均勻?qū)ΨQ分布，包括肋膈竇可伴有氣胸肺門，縱膈淋巴結(jié)腫大常見一側(cè)胸腔積液（14%）患有腎血管平滑肌脂肪瘤，常為雙側(cè)（15%）第6頁/共32頁

女，３０歲胸悶憋氣半年余第7頁/共32頁第8頁/共32頁第9頁/共32頁第10頁/共32頁第11頁/共32頁第12頁/共32頁第13頁/共32頁第14頁/共32頁第15頁/共32頁第16頁/共32頁

肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤是介于血管瘤和血管肉瘤之間的一種具有潛在惡性的低度惡性間質(zhì)腫瘤，具有上皮樣細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞組織學(xué)特征，生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移率低，其中最常見肺轉(zhuǎn)移第17頁/共32頁病因

肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤發(fā)病率低，發(fā)病以女性為主，可能與口服避孕藥、孕激素失調(diào)有關(guān)，此外還與氯乙烯污染、創(chuàng)傷修復(fù)、HBV感染有關(guān)第18頁/共32頁臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

臨床表現(xiàn)：上腹部疼痛、腹脹不適、食欲不振等消化道癥狀，部分患者可出現(xiàn)黃疽、肝功能衰竭。少數(shù)患者于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查；多數(shù)AFP正常，有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝標(biāo)記物陽性，部分病例伴AKP增高。第19頁/共32頁病理大體標(biāo)本：通常呈白色，質(zhì)硬，或呈橡膠狀。腫瘤的外表面通常呈紅色花斑狀，伴有充血的征象。組織學(xué)上腫瘤由樹突狀細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞或類上皮細(xì)胞組成。肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤的組織學(xué)特征是浸潤(rùn)肝竇及肝內(nèi)靜脈系統(tǒng)，腫瘤圍繞肝靜脈、門靜脈或小靜脈并使其狹窄或閉塞。第20頁/共32頁第21頁/共32頁受累肝內(nèi)靜脈系統(tǒng)表現(xiàn)

一、受累肝靜脈或門靜脈在腫瘤周圍逐漸變細(xì)，邊緣光滑；

二、靜脈到達(dá)腫瘤邊緣時(shí)完全閉塞或截?cái)?。?2頁/共32頁CT表現(xiàn)

多見于肝右葉邊緣結(jié)節(jié)或腫塊影，可單發(fā)或多發(fā)，平掃為低密度，中心更低密度，可有鈣化；動(dòng)脈期周邊強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，而中央低密度區(qū)無強(qiáng)化，肝靜脈或門靜脈行向這些病灶時(shí)逐漸變細(xì)并終止于這些病灶邊緣，形成類似棒棒糖樣的外觀第23頁/共32頁棒棒糖征棒棒糖征主要包括兩個(gè)結(jié)構(gòu)：一是靜脈期呈低密度邊界清楚的腫塊，代表棒棒糖中的糖果；二是在組織學(xué)上閉塞的靜脈，包括肝靜脈和門靜脈，代表棒棒糖中的棒子。除外棒棒糖征的影像表現(xiàn)：1、邊界不清楚的腫塊、含氣空腔或向外生長(zhǎng)的腫塊；2、病灶中央出現(xiàn)瘢痕樣強(qiáng)化或腫塊明顯或不規(guī)則強(qiáng)化；3、強(qiáng)化的靜脈穿過病灶或被腫塊推移。第24頁/共32頁MR表現(xiàn)T1WI：結(jié)節(jié)多表現(xiàn)為低信號(hào)，T1增強(qiáng)呈邊緣強(qiáng)化，正常肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化較腫瘤強(qiáng)化明顯，腫瘤中心部分與CT掃描類似呈低信號(hào)。T2WI：腫瘤多表現(xiàn)為不均勻高信號(hào)，腫瘤內(nèi)信號(hào)成分較CT更復(fù)雜，中心部分信號(hào)減低可能與瘤內(nèi)出血、凝固性壞死及鈣化有關(guān)。第25頁/共32頁AnenhancedCTimageshowingnumerousvariablesizehypodenselargehepaticnodules.Thelesioninsegment6(arrow)demonstrateswell-definedhypodenseareawiththeperipheralenhancementand“cut-off”oftheRHVatitsedge;alollipopsign.Notethecentralhypodensity第26頁/共32頁(a)Anout-of-phaseMRIimageshowsmultipleperipheralliverlesions.Thesmallerlesionintheleftliverlobeisuniformlyhypointensewithatributaryoftheleftportalveinendingatisedge(arrow).Thelargesubcapsularlesionintherightliverlobeismorecomplexandheterogeneous.Centralnecrosisandmarkedcapsularretractionareevident.(b)AT2-weightedimageofthelivershowsanotherlollipopsigncomposedofahyperintensesubcapsularlesionandahepaticveintributary(arrow).第27頁/共32頁鑒別診斷：

肝臟腺瘤血供豐富良性腫瘤，好發(fā)年輕女性，和口服避孕藥有關(guān)，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期和延遲期為等密度或略低密度。腺瘤幾乎都有包膜，包膜的顯示有助于診斷。第28頁/共32頁FNH肝臟非腫瘤性病變，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，除中心星瘢痕征，強(qiáng)化均勻，延遲期病灶多成等密度或稍低密度，星瘢痕延遲強(qiáng)化為FNH特征性表現(xiàn)。第29頁/共32頁肝細(xì)胞癌絕大多數(shù)肝癌患者有乙肝病史，多數(shù)AFP升高，平掃多為低密度，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，高于肝實(shí)質(zhì)，門脈期為低密度影，此外肝細(xì)胞癌多有