肺淋巴管肌瘤病的臨床及CT表現(xiàn)

肺淋巴管肌瘤病的臨床及CT表現(xiàn)第1頁/共57頁概述淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種原因不明的彌漫性肺部疾病，主要病理改變?yōu)橹夤堋⒀芎土馨凸軆?nèi)出現(xiàn)未成熟的平滑肌異常增生。由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。第2頁/共57頁流行病學(xué)LAM是一種罕見的疾病，它可以散發(fā)或與遺傳病結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）有關(guān)。成年女性散發(fā)的LAM發(fā)病率大約1/400,000；成年女性TSC患者LAM的發(fā)病率大約是30-40%。男性和兒童TSC患者中幾乎沒有LAM的報(bào)道。第3頁/共57頁臨床表現(xiàn)氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤第4頁/共57頁診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷需要組織活檢（通常從肺，偶爾從淋巴結(jié)或淋巴管平滑肌瘤）和/或結(jié)合病史與胸部HRCT。鏡下如見到極具特點(diǎn)的平滑肌細(xì)胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。第5頁/共57頁確診LAM①特征性的或與疾病相符的肺HRCT表現(xiàn)，且肺活檢符合LAM病理標(biāo)準(zhǔn)；

或②特征性肺HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史；或者與疾病相符的HRCT表現(xiàn)，且具備下面任何一項(xiàng)：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)受LAM累及；確診或擬診的TSC。

第6頁/共57頁擬診LAM育齡期年輕女性，絕經(jīng)后女性也可發(fā)病。原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血反復(fù)氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影

出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為LAM第7頁/共57頁擬診LAM

1）特征性HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史；

或2）與疾病相符的HRCT表現(xiàn)，且具備以下任何一項(xiàng)：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液。第8頁/共57頁病理改變基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽性及特征性的HMB-45抗體陽性，這對于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽性。第9頁/共57頁病理診斷標(biāo)準(zhǔn)LAM的兩種特征性損害：①囊性病變；②由不成熟的平滑肌細(xì)胞和血管周上皮樣細(xì)胞（LAM細(xì)胞）增殖形成的多發(fā)結(jié)節(jié)。第10頁/共57頁影像診斷標(biāo)準(zhǔn)HRCT是包括LAM在內(nèi)的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的診斷、評估、隨訪的推薦影像學(xué)檢查方法。肺部囊性病變是LAM病變的主要特征。其外形、大小、輪廓變化很大，多數(shù)直徑在2~5mm，偶爾可達(dá)到30mm。囊通常是圓形，均勻分布在全肺，肺實(shí)質(zhì)正常。大多數(shù)囊壁厚度＜2mm。

第11頁/共57頁LAM的CT表現(xiàn)一、雙肺多發(fā)囊腔；二、雙肺網(wǎng)格狀改變；三、雙肺斑片狀密度增高影；四、乳糜性胸水；五、肺外表現(xiàn)：最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。第12頁/共57頁一、雙肺多發(fā)囊腔最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對正常，彌漫性分布，無分布規(guī)律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢，部分融合為肺大泡。第13頁/共57頁LAM分度輕度：囊腔范圍<30%；中度：囊腔范圍30%-60%；重度：囊腔范圍>60%。第14頁/共57頁女，52歲女，38歲女，34歲雙肺多發(fā)囊腔第15頁/共57頁二、雙肺網(wǎng)格狀改變由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報(bào)道少見。第16頁/共57頁女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年第17頁/共57頁三、雙肺斑片狀密度增高影原因：肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積。表現(xiàn)：雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚。第18頁/共57頁

女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月第19頁/共57頁四、乳糜性胸水

雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程中可反復(fù)見到。通過胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。第20頁/共57頁乳糜性胸水第21頁/共57頁五、肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變越嚴(yán)重，合并腹部病變的可能性越大。最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。第22頁/共57頁女，28歲第23頁/共57頁典型病例第24頁/共57頁病例1、女，28歲第25頁/共57頁病例2、女，28歲第26頁/共57頁同上病例、女，28歲。腹部第27頁/共57頁病例3、女，28歲第28頁/共57頁同上病例、女，28歲第29頁/共57頁病例4、女，48歲第30頁/共57頁同上病例、女，48歲。15月后第31頁/共57頁同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側(cè)少量胸腔積液。同上病例、女，48歲。15月后第32頁/共57頁病例5、女，28歲第33頁/共57頁病例6、女，24歲第34頁/共57頁同上病例、女，24歲第35頁/共57頁同上病例、女，24歲。兩年后第36頁/共57頁鑒別診斷一、肺氣腫；二、組織細(xì)胞增多癥；三、肺間質(zhì)纖維化；四、結(jié)節(jié)性硬化癥；五、囊狀支氣管擴(kuò)張。第37頁/共57頁一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細(xì)支氣管的肺泡擴(kuò)張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無明確的壁，分布不均勻，多見于上肺，囊一般較小，多介于5-10mm之間，部分融合成團(tuán)。薄層CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動(dòng)脈血管影。肺淋巴管肌瘤病的氣囊影有明確均勻的薄壁，分布均勻，血管影位于囊影的邊緣。結(jié)合性別、年齡有助鑒別。第38頁/共57頁小葉中心性肺氣腫第39頁/共57頁二、組織細(xì)胞增多癥肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺，并累及單個(gè)器官。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,囊壁厚薄不均，以兩上肺為甚,下肺及肋膈角區(qū)相對正常；無乳糜胸水。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。第40頁/共57頁第41頁/共57頁兩肺多發(fā)薄壁小氣囊，有融合，同時(shí)肺內(nèi)見多發(fā)微結(jié)節(jié)影。第42頁/共57頁男，50歲。兩肺見多發(fā)囊狀影，肺底層面示肋膈角區(qū)少量透亮區(qū)外，余無異常。第43頁/共57頁三、肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化明顯。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。第44頁/共57頁肺間質(zhì)纖維化

第45頁/共57頁肺間質(zhì)纖維化

第46頁/共57頁四、結(jié)節(jié)性硬化癥結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。當(dāng)它侵犯肺部時(shí)，其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與肺淋巴管肌瘤病相似。但結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，故無乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現(xiàn)癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。第47頁/共57頁第48頁/共57頁五、囊狀支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時(shí)有管狀影及氣液面。第49頁/共57頁囊狀支氣管擴(kuò)張第50頁/共57頁肺部囊性病變分布囊壁囊的大小囊的數(shù)量血管結(jié)節(jié)淋巴管肌瘤病彌漫薄而均一較小較多顯示不清少組織細(xì)胞增多癥上肺為主不規(guī)則大小不一較多增生多肺間質(zhì)纖維化下肺，胸膜下薄，與網(wǎng)狀影共存大小不一多有增生有肺氣腫上肺或彌漫薄較小多血管數(shù)量及直徑減少很少囊性支擴(kuò)下肺重厚較大相對少有增生少見總結(jié)-肺部多囊性病變的鑒別診斷第51頁/共57頁LAM患者的評估（一）項(xiàng)目意義和建議腹部影像學(xué)（CT或MRI）檢查血管肌脂瘤、淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)腫大情況頭顱MRI了解有無腦膜瘤。黃體酮會促進(jìn)腦膜瘤生長，使用前應(yīng)檢查。對出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)也應(yīng)檢查第52頁/共57頁LAM患者的評估（二）項(xiàng)目意義和建議TSC檢查散發(fā)的LAM患者也應(yīng)接受TSC檢查肺功能用于初始評估到定期復(fù)查，根據(jù)病情輕重間隔3-12個(gè)月不等第53頁/共57頁

醫(yī)療建議一般建議和干預(yù)：與其他肺部疾病相同，鼓勵(lì)LAM患者保持正常體重，并避免吸煙。給氣胸患者的建議：必須警告所有患者，LAM會增加氣胸的風(fēng)險(xiǎn)，并告之