心衰的病因診斷易與難

病情介紹——初診患者，男性，34歲，身高1.83m，體重130kg主因“胸悶2周”于年8月7日來我院急診現(xiàn)病史：2周來連續(xù)性胸悶，活動后加重，休息后稍減輕，當?shù)貦z驗發(fā)覺“Ⅲ度房室傳導阻滯”，遂轉我院急診。無黑朦和暈厥。既往史：高血壓病史1年，最高血壓180/130mmHg，未服降壓藥。心衰的病因診斷易與難第1頁病情介紹——初診查體：血壓170/120mmHg，心率54次/分，心律齊，心濁音界稍大，無雜音，雙肺未聞及干濕性啰音，無頸靜脈充盈和雙下肢水腫。心衰的病因診斷易與難第2頁心電圖竇性心動過速（102次/分），Ⅲ度房室傳導阻滯（心室率54次/分）交界區(qū)逸搏心律，完全性右束支阻滯心衰的病因診斷易與難第3頁胸片（床旁）雙肺紋理大致正常，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，左室圓隆，提醒左心受累疾患心衰的病因診斷易與難第4頁超聲心動圖（床旁）左房（41mm）左室（61mm）大，左室壁厚（室間隔和左室后壁均勻增厚14mm），LVEF60%，二尖瓣少許返流。心衰的病因診斷易與難第5頁試驗室檢驗肝腎功效、電解質、心肌酶均正常血氣分析和凝血功效均基本正常血常規(guī)異常：白細胞（10.39×109/L）、紅細胞（5.21×1012/L）和血小板（325×109/L）均偏高，中性粒細胞百分比61.8%，血紅蛋白（148g/L）當日和次日2次TnI均正常心衰的病因診斷易與難第6頁急診診療和處理診療：心律失常間歇性Ⅲ度房室阻滯完全性右束支阻滯高血壓病心臟擴大心功效Ⅱ級處理：1.異丙腎上腺素1μg/miniv泵入

2.纈沙坦80mgqd

口服。心衰的病因診斷易與難第7頁療效和監(jiān)測異丙基腎上腺素1μg/min靜脈泵入，心室率加緊至65～105次/分，于次日上午（10小時后）停用異丙腎上腺素。連續(xù)2天心電圖均顯示竇性心律、Ⅰ度房室傳導阻滯、完全性右束支阻滯，心率80次/分左右。繼續(xù)服纈沙坦80mgqd，血壓逐步降低至120/80mmHg心衰的病因診斷易與難第8頁8月8日心電圖心衰的病因診斷易與難第9頁8月9日心電圖心衰的病因診斷易與難第10頁Holter和心電監(jiān)測結果8月11日：間歇性Ⅲ度AVB心衰的病因診斷易與難第11頁處置和選擇提議患者安裝起搏器，患者拒絕，8月13日自動離院帶藥：纈沙坦80mgqd、硝苯地平緩釋片10mgbid1周后（8月20日）因出現(xiàn)胸悶氣短癥狀而再次急診急診查體：血壓160/90mmHg，心率49次/分心電圖：Ⅲ度房室傳導阻滯（心室率49次/分），交界區(qū)逸搏心律，完全性右束支阻滯收入院，安裝起搏器心衰的病因診斷易與難第12頁8月20日心電圖心衰的病因診斷易與難第13頁8月21日胸片雙肺紋理偏重，未見實變，主動脈結偏寬，肺動脈段平直，左室增大，提醒左心受累疾患，心胸比0.58。心衰的病因診斷易與難第14頁8月23日UCG左房49mm左室62mm室間隔18mm左室后壁16mmLVEF

60%左室舒張功效減低（A’＞E’）心衰的病因診斷易與難第15頁試驗室檢驗化驗：肝腎功效、電解質、心肌酶、TnI、血氣分析和凝血指標均基本正常血常規(guī)：白細胞（11.22×109/L）、紅細胞（5.11×1012/L）均偏高，中性粒細胞百分比60.8%，血紅蛋白（147g/L）和血小板（275×109/L）正常。心衰的病因診斷易與難第16頁8月25日植入DDD起搏器心衰的病因診斷易與難第17頁8月26日胸片兩肺紋理重，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，左室增大，起搏電極尖端分別位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。心衰的病因診斷易與難第18頁8月27日出院出院時情況：胸悶氣短等癥狀緩解，血壓130/80mmHg，心率80次/分出院帶藥：纈沙坦膠囊80mgqd硝苯地平緩釋片20mgbid酒石酸美托洛爾25mgbid心衰的病因診斷易與難第19頁門診隨診1

出院2月后（年10月28日）胸片：兩肺紋理重，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，左室增大，起搏電極尖端分別位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。UCG：左房（47mm）左室（62mm）大，左室壁厚（室間隔16mm、左室后壁14mm），LVEF45%，二尖瓣少中量返流。心衰的病因診斷易與難第20頁門診隨診1藥品治療：比索洛爾2.5mgqd纈沙坦80mgqd地高辛0.25mgqd呋塞米20mgqd螺內酯20mgqd心衰的病因診斷易與難第21頁門診隨診2年3月10日（出院六個月后）活動時心悸、氣短，間斷雙下肢水腫。血壓110/80mmHg，心率100次/分，心律不齊。

胸片：雙肺紋理重，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，左房室增大為主，心胸比0.59心衰的病因診斷易與難第22頁門診隨診2年3月10日（出院六個月后）UCG：左房（57mm）左室（74mm）大，左室壁不厚（室間隔10mm、左室后壁11mm），LVEF20%，左室壁彌漫性收縮功效減低，二尖瓣中量返流。

心衰的病因診斷易與難第23頁門診隨診2年3月10日心電圖心衰的病因診斷易與難第24頁再次急診

（年3月19日）氣短不能平臥2天查體：30度臥位，血壓105/85mmHg，心率106次/分，律齊，心音低，未聞及雜音，心濁音界擴大。雙肺底濕性啰音，雙下肢輕度水腫。心衰的病因診斷易與難第25頁年3月19日心電圖竇性心動過速，心室起搏心律，心率106次/分。心衰的病因診斷易與難第26頁年3月19日

床旁胸片兩肺淤血，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，心影增大，以左心室增大為主，提醒左心功效不全心衰的病因診斷易與難第27頁3月19日

試驗室檢驗血常規(guī)：白細胞（10.17×109/L）偏高、中性粒細胞百分比63.7%，紅細胞（4.84×1012/L），血紅蛋白（147g/L）和血小板（289×109/L）生化：心肌酶、電解質、肝腎功效正常血氣分析：PH7.482、PaCO229.0mmHg、PaO294.5mmHg、SaO297.8%、BE-0.9mmol/LNT-proBNP：5358.19pg/ml心衰的病因診斷易與難第28頁急診初步診療和處理診療：擴張型心肌??？心功效Ⅳ級治療：托拉塞米40mgiv,靜脈泵入二硝酸異山梨酯（50μg/min）、繼續(xù)原有口服藥品如地高辛、比索洛爾、補達秀等。3月21日收住HFCU心衰的病因診斷易與難第29頁HFCU住院診治現(xiàn)病史：同前，入院前1月活動耐力顯著降低，步行200米或上2層樓即感氣短，休息后緩解，平時乏力、多汗、惡心，夜間不能平臥。個人史：吸煙史15年，每日40支；飲酒史10年，每日1斤白酒家族史：無猝死或類似疾病患者入院查體：血壓106/70mmHg，心率110次/分，心律齊，雜音不顯著，心臟濁音界增大，雙肺無干濕性啰音，肝脾不大，雙下肢不腫心衰的病因診斷易與難第30頁試驗室檢驗血常規(guī)正常，甲狀腺功效正常，凝血功效正常生化：心肌酶、電解質、肝腎功效正?？偰懠t素29.3mmol/L，直接膽紅素6.1mmol/L血氣分析：PH7.484、PaCO238.7mmHg、PaO274.8mmHg、SaO295.9%、BE4.8mmol/LNT-proBNP：3905.7fmol/mlHs-CRP：4.35mg/L，ESR6mm/h心衰的病因診斷易與難第31頁心臟進行性擴大和心衰原因？高血壓性心肌??？高血壓病史，發(fā)病前血壓未控制UCG曾示心室壁肥厚+左室擴大但近六個月血壓控制良好！有長久大量飲酒史，未戒酒家族史：有1哥1姐，其姐UCG和MRI均顯示左室擴大遺傳性心肌?。烤凭孕募〔?？有沒有其它原因？心衰的病因診斷易與難第32頁治療及復查胸片予靜脈硝普鈉，口服：呋塞米40mgqod、托拉塞米20mgqod、地高辛0.25mgqd、比索洛爾1.25mgqd、咪達普利2.5mgqd、螺內酯20mgqd，加強生活管理等年3月24日胸片心衰的病因診斷易與難第33頁年3月24日UCG全心擴大，以左心增大為著，左房53mm，左室69mm，LVEF20%，右室31mm，室間隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少許返流心衰的病因診斷易與難第34頁住院治療經過心衰癥狀仍重復加重，重復出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀，腹部B超正常血壓偏低（90-105/60-75mmHg）心率一直偏快（90-120次/分）曾用米力農和rhBNP等治療，效果欠佳，并曾出現(xiàn)短陣室速、肺部感染、高鈉高氯血癥等心衰的病因診斷易與難第35頁年5月16日UCG全心擴大，以左心增大為著，左房52mm，左室72mm，LVEF20%，右室28mm，室間隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少許返流，肺動脈高壓45mmHg。左心功效顯著減低，右心功效減低。心衰的病因診斷易與難第36頁為何該患者心衰這么難以控制？5月16日心臟移植心衰的病因診斷易與難第37頁相關巨細胞性心肌炎文件（1）巨細胞性心肌炎是少見病，僅見于個案和小樣本報道1905年首次報道，1984年才有統(tǒng)一診療標準當前認為，這是一個本身免疫性疾病，而不是巨細胞病毒感染。其主要臨床表現(xiàn)是進行性心衰、惡性室性心律失常和房室傳導阻滯，可有胸痛和心肌梗死，可猝死確診靠病理學檢驗：心內膜心肌活檢、受體心臟及尸檢心衰的病因診斷易與難第38頁巨細胞性心肌炎病理特點心肌細胞壞死（箭頭），淋巴細胞和組織細胞浸潤NEnglJMed1997;336:1860-6.多核巨細胞（長箭頭）退化心肌細胞（短箭頭）心衰的病因診斷易與難第39頁相關巨細胞性心肌炎文件（2）男女性別間患病機會無差異，年紀分布：各種年紀均可發(fā)病，以30-60歲之間多見，平均年紀42歲NEnglJMed1997;336:1860-6.心衰的病因診斷易與難第40頁巨細胞性心肌炎病因80%患者無明確其它疾病20%患者合并其它本身免疫性疾病潰瘍性結腸炎或Crohn病甲狀腺炎風濕性關節(jié)炎其它NEnglJMed1997;336:1860-6.心衰的病因診斷易與難第41頁巨細胞性心肌炎治療針對心衰治療針對心律失常治療針對病因治療免疫抑制劑對癥和支持治療心臟移植心衰的病因診斷易與難第42頁巨