干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷

干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第1頁概論干燥綜合癥又稱本身免疫性外分泌腺病，是一個全身性慢性、炎癥性本身免疫病。以淚腺和大小唾液腺分泌降低為主，也可累及其它器官而出現(xiàn)各種多樣臨床表現(xiàn)，約70%患者可有系統(tǒng)性表現(xiàn)。干燥綜合征可單獨存在，稱為原發(fā)性干燥綜合征，也可繼發(fā)于其它本身免疫病，稱為繼發(fā)性干燥綜合征。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第2頁概論原發(fā)性干燥綜合癥屬全球性發(fā)病，我國發(fā)病率為0.3%—0.7%，男女之比為1：9～1:20，原發(fā)性干燥綜合征發(fā)生與遺傳原因、病毒感染、性激素水平等各種原因綜合作用相關(guān)。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第3頁臨床表現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合癥起病隱匿，臨床表現(xiàn)各種多樣，病情輕重差異較大。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第4頁局部表現(xiàn)口干：（1）口干燥癥（2）難以控制齲齒

干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第5頁局部表現(xiàn)（3）間歇性腮腺腫痛（4）舌面干裂，舌乳頭萎縮干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第6頁局部表現(xiàn)（5）重復發(fā)作口腔潰瘍干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第7頁局部表現(xiàn)眼干：眼干澀，有異物感，淚少，嚴重者無淚，眼瞼緣重復化膿性感染，結(jié)膜炎，角膜炎等。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第8頁局部表現(xiàn)鼻、硬腭、咽、氣管、陰道干澀。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第9頁系統(tǒng)表現(xiàn)患者自感全身疲乏無力或伴有低熱。1、皮膚：（1）過敏性紫癜樣皮疹；（2）結(jié)節(jié)紅斑（3）雷諾氏現(xiàn)象干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第10頁系統(tǒng)表現(xiàn)2、骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見，多不嚴重。3、腎臟損害造成：①低血鉀性麻痹②腎性尿崩③腎性軟骨病④尿系結(jié)石⑤亞臨床型腎小管性酸中毒。4、肺：大個別無顯著呼吸道癥狀，輕者有干咳，重者出現(xiàn)氣短，主要病理表現(xiàn)為肺間質(zhì)性病變或出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第11頁系統(tǒng)表現(xiàn)5、消化系統(tǒng)：因粘膜層外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎，胃酸降低，消化不良，慢性胰腺炎，或肝臟損害。6、神經(jīng)：以周圍神經(jīng)損害多見。7、血液系統(tǒng)：可出現(xiàn)血小板降低，嚴重者可有出血現(xiàn)象，白細胞降低，血紅蛋白降低，或發(fā)生淋巴瘤。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第12頁診療標準1、口腔癥狀：（1）每日感口干燥連續(xù)三個月以上。（2）成人期后有腮腺重復腫大或連續(xù)腫大（3）吞咽干性食物需飲水幫助三項中有一項或一項以上者干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第13頁診療標準2、眼部癥狀：

（1）感到不能忍受眼干繼續(xù)三個月以上（2）有重復沙子進眼或磨砂感（3）每日需用人工淚液三次以上三項中有一項或一項以上者干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第14頁診療標準3、眼部體征：（1）濾試紙試驗（+）（2）角膜染色（+）干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第15頁診療標準4、組織學檢驗：下唇線病理顯示淋巴細胞灶≥1干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第16頁診療標準5、唾液腺受損（1）唾液流率（+）（2）腮腺造影（+）（3）唾液腺放射性核素檢驗（+）干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第17頁診療標準6、本身抗體：抗SSA或SSB（+）（雙擴散法）干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第18頁治療當代醫(yī)學認為本病當前尚無根治方法，主要是替換和對癥治療，目標是改進癥狀控制和延緩因免疫反應引發(fā)組織器官損害進展以及繼發(fā)感染，臨癥中經(jīng)恰當治療可緩解，但停藥又會復發(fā)。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第19頁總結(jié)在自體免疫性疾病中，干燥綜合征是尤其主要，它發(fā)病率高，是一個良性、免疫性疾病，但惡性淋巴瘤發(fā)生率在干燥綜合征中顯著增高，有些人報道，國外資料表明，為正常人44倍，所以，該病屬于一個交叉路口疾病，千萬不可忽略。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第20頁中醫(yī)認識干燥綜合征在古中醫(yī)學文件中，無相同病名記載，但其復雜臨床表現(xiàn)卻有許多描述，“燥痹”病名由路志正大師提出，由全國中醫(yī)風濕病專業(yè)委員會，國家中醫(yī)藥管理局醫(yī)政司年正式命名，即由燥邪損傷氣血津液而致陰津耗損，氣血虧虛，使機體失養(yǎng)，瘀血痹阻，脈絡不通，造成肢體疼痛，肌膚九竅枯澀，臟器損害病證，稱為燥痹。一旦稱為“燥痹”，，則已深入臟腑，因其象在表，實為五臟之虛損。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第21頁主要病機《靈樞·決氣篇》“腠剪發(fā)泄，汗出溱溱，是謂津”，“谷入氣滿，淖澤注于骨，骨屬屈伸，泄?jié)裳a益腦髓，皮膚是謂液”，津液有滋潤，濡養(yǎng)機體作用，有潤澤皮膚肌腠，滋潤五官孔竅，滑利關(guān)節(jié)，充養(yǎng)血液，濡養(yǎng)臟腑器官，骨骼、腦髓等功效?？傊?，津液是組成人體和維持人體生命活動基礎(chǔ)物質(zhì)。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第22頁主要病機燥痹，顧名思義，即津液虧虛，輸布障礙，造成一系列病理改變變現(xiàn)于外病證，《素問·六節(jié)藏象論》“燥勝則干”其下注文為“干于外則皮膚皴折，干于內(nèi)則精血枯涸，干于氣及津液，肌肉干而皮著于骨”，津液代謝失常，非一臟一腑病變，而是累及多臟腑，多系統(tǒng)為內(nèi)在病理基礎(chǔ)，“以五官九竅、肢節(jié)病變?yōu)橥庠诒憩F(xiàn)，燥痹之患，起因多端，機理復雜”，近幾年研究表明，中醫(yī)藥對燥痹治療，主要采取了分型辯治，其近期療效必定，遠期療效穩(wěn)定，在降低西藥毒副作用，降低復發(fā)率，改進癥狀方面，含有獨特優(yōu)勢。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第23頁主要病因祖國醫(yī)學認為燥痹成因多由：1、先天原因：素屬陰虛體質(zhì)，津液虧少，內(nèi)有郁熱，血中伏火，易從燥化。2、天行燥烈之氣，人居其間，身受燥毒，治津虧液涸，發(fā)為燥痹。3、外感溫熱之邪，熱毒熾盛，耗液傷津，發(fā)為燥痹。4、過服辛辣香燥之品，損傷脾胃致津不輸布或因病誤治，過用剛烈燥熱藥品，致熱毒內(nèi)生，耗液傷津。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第24頁辨證治療一、陰虛津虧證癥候：兩目干燥，唇、口、咽干，皮膚干燥，干咳少痰，五心煩熱，頭暈耳鳴，腰膝酸軟，關(guān)節(jié)煩痛，夜尿頻數(shù)，舌紅少苔少津，脈細數(shù)。

分析：津液虧損，正常輸布運行障礙，外不能濡養(yǎng)五官孔竅，皮膚，內(nèi)不能灑陳于臟腑，四肢筋脈。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第25頁辨證治療治法：養(yǎng)陰生津方藥：沙參麥冬湯合麥味地黃湯沙參麥冬玉竹生地五味子山萸肉白芍云苓丹皮石斛雞血藤干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第26頁辨證治療二、氣陰兩虛證癥候：眼鼻干澀，口燥咽干，皮膚少澤或不仁，肌肉瘦削，食少納呆，倦怠乏力，關(guān)節(jié)肌肉酸楚疼痛，時有心悸氣短，舌淡少苔少津，脈細弱。

干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第27頁辨證治療分析：津液是陽氣生成物質(zhì)基礎(chǔ)，而陽氣又是脾胃生化津液動力，津液敷布和陽氣生成相輔相成，燥邪過盛或患病日久，必定出現(xiàn)氣陰兩虛之證，肌膚孔竅，失于濡養(yǎng)，則出現(xiàn)干燥失榮，燥邪伏于筋骨關(guān)節(jié)，則關(guān)節(jié)肌肉酸楚疼痛，氣血不足，則心悸氣短，倦怠乏力。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第28頁辨證治療治法：益氣養(yǎng)陰，生津潤燥方藥：玉液湯加減生山藥黃芪雞內(nèi)金五味子花粉生地白術(shù)雞血藤麥冬葛根干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第29頁辨證治療三、陰虛熱毒證證候：口干口糜，牙齦腫痛，牙齒枯暗少澤，眼干，目赤多眵，鼻干鼻衄，咽干聲嘶，發(fā)頤，瘰疬，關(guān)節(jié)周出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)，熱、痛、屈伸不利，身煩熱或低熱羈留，口渴多飲，大便干結(jié)，小便黃赤，舌質(zhì)干紅或有裂紋，少苔甚或無苔，脈弦細數(shù)。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第30頁辨證治療

分析：陰津不足，燥邪滯久，虛熱內(nèi)生，又反過來耗灼津液，燥邪更甚《醫(yī)學入門》說：“燥邪能偏助火邪，消灼血液”，燥熱熾盛，醞釀成毒，交織于孔竅，則口、鼻、眼、咽干，內(nèi)犯臟腑。元陰損傷則齒脆色枯，小便黃赤，傷及脾胃則牙齦腫痛，膚干肌削，低熱羈留，口渴多飲。大腸津枯則便干，津燥質(zhì)稠，則流布不利，澀滯凝聚，易結(jié)成形而為發(fā)頤，燥毒流注關(guān)節(jié)則現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)痛，舌紅無苔，脈細弦數(shù)，均為燥毒內(nèi)犯之證。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第31頁辨證治療治法：清燥解毒，養(yǎng)陰增液方藥：養(yǎng)陰清肺湯加減生地沙參元參麥冬貝母赤芍白花蛇舌草黃芩雙花甘草丹皮白扁豆干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第32頁辨證治療四、陰虛血瘀證證候：口干咽燥，眼干目澀，面色晦黯，肌膚甲錯，四肢關(guān)節(jié)疼痛麻木，肢端陣發(fā)性白、紫交替，牙齒脆燥，毛發(fā)不榮，皮膚干燥或有紫癜，女子經(jīng)少或閉經(jīng)，舌紅暗干，少苔，脈細澀。干燥綜合癥的表現(xiàn)及診斷第33頁辨證治療分析：燥邪所害日久，陰津耗傷，經(jīng)脈失充，氣血運行澀滯瘀阻，燥瘀互結(jié)，蘊于臟腑，阻滯氣機，不能升發(fā)津液，燥象愈熾，《血證論》“有瘀血，則氣為血阻，不得上升，水津因不得隨氣上升”，氣血津液不能上承、內(nèi)養(yǎng)、外布，肌膚孔竅