急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病病人的護(hù)理整理

概念：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅uillain-Barre

Snydrome,GBS）又稱格林巴利綜合癥或吉蘭巴雷綜合征。

是指一種急性亞急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。臨床特征：為四肢對稱性、遲緩性癱瘓、感覺障礙和自主神經(jīng)功能失常，嚴(yán)重病例可因呼吸肌麻痹或伴嚴(yán)重呼吸道感染及心力衰竭而死亡?；靖拍頒ompanyLogo目前一頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)

發(fā)病機(jī)制：

機(jī)制不明，病人血液中可能存在抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视泻π缘募?xì)胞因子,屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病?？赡芘c感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1～4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。（一）病因CompanyLogo目前二頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)

[流行病學(xué)]1.GBS的年發(fā)病男性略高于女性，

2.各年齡組均可發(fā)病;發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16-25歲和45-60歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰,以兒童和青壯年多見。

3.我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢。CompanyLogo目前三頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)

李春巖:河北醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)教授,2001年11月當(dāng)選為中國工程院院士。國際神經(jīng)病學(xué)權(quán)威組織---美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會唯一的中國會員,國家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng).在國內(nèi)外首先發(fā)現(xiàn)、報(bào)道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）”；首次在國內(nèi)格林-巴利綜合征患者體內(nèi)分離培養(yǎng)出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動(dòng)物模型，證實(shí)了空腸彎曲菌是急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病的病因之一。CompanyLogo目前四頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)

（二）發(fā)病機(jī)制病原體（有與周圍神經(jīng)相似成分）侵入機(jī)體免疫識別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)Ⅳ周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥CompanyLogo目前五頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)

髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞（許旺）的細(xì)胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞:少突膠質(zhì)細(xì)胞周圍神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞:施萬細(xì)胞保護(hù)軸索傳導(dǎo)沖動(dòng)絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能CompanyLogo目前六頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖CompanyLogo目前七頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)病理生理免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子，致脊膜及周圍神經(jīng)充血、淤血、滲出、瓦解許旺細(xì)胞、吞噬髓鞘引起階段性脫髓鞘。免疫細(xì)胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見于脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失后期髓鞘再生、恢復(fù)CompanyLogo目前八頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)CompanyLogo目前九頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)1、常為首發(fā)癥狀；2、表現(xiàn)：四肢對稱性肌無力、麻木，可自遠(yuǎn)端向近端擴(kuò)展或相反，或遠(yuǎn)近端同時(shí)受累，并迅速波及軀干；3、病情發(fā)展：多于數(shù)日至2周達(dá)高峰。病情危重者在1～2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對稱性弛緩性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)對稱性弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，病理反射陰性。(一）運(yùn)動(dòng)障礙CompanyLogo目前十頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)

(二）感覺障礙：

肢體遠(yuǎn)端感覺異常和或手套襪子型感覺減退或缺失，但也可以無感覺障礙。

部分患者可見腦脊液、神經(jīng)根刺激癥狀，表現(xiàn)為腰腿肩頸部受牽拉而誘發(fā)疼痛。CompanyLogo目前十一頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)（三）腦神經(jīng)損害：以雙側(cè)面、副、舌咽、迷走等神經(jīng)麻痹多見、表現(xiàn)為雙側(cè)面癱和吞咽困難、咳嗽反射消失等CompanyLogo目前十二頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)可有多汗、皮膚潮紅、手足腫脹營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重者可致心動(dòng)過速及直立性低血壓，或血壓增高、排便排尿障礙。（四）自主神經(jīng)損害CompanyLogo目前十三頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)（五）并發(fā)癥：窒息，肺部感染，心衰等CompanyLogo目前十四頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)心理－社會狀況情緒緊張、焦慮不安。呼吸困難、吞咽障礙時(shí)，病人可出現(xiàn)恐懼、悲觀。CompanyLogo目前十五頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)1．腦脊液：腦脊液壓力正常，無色透明，壓力正常。蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白數(shù)增高，而細(xì)胞數(shù)正常）是本病的重要特點(diǎn)。2．腓腸神經(jīng)活檢

可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤。3．肌電圖檢查

早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn).實(shí)驗(yàn)室檢查CompanyLogo目前十六頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)1.病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病2.四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經(jīng)損害3.末梢型感覺障礙4.常有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后）本病特點(diǎn)：CompanyLogo目前十七頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)治療要點(diǎn)血漿交換（plasmaexchange，PE）免疫球蛋白靜脈滴注（intravenousimmunoglobulin，IVIG）糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)類固醇corticosteroids）其他

對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。輔助呼吸患者出現(xiàn)氣促、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。CompanyLogo目前十八頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)血漿置換（PE）將患者的異常血漿分離、清除后，再將剩余細(xì)胞成分加入正常人的新鮮冷凍血漿或代血漿等置換液輸回體內(nèi)，或?qū)惓Ｑ獫{分離后用吸附法除去血漿中有害物質(zhì)再輸回體內(nèi)。發(fā)病后2周內(nèi)進(jìn)行，可清除血中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等。CompanyLogo目前十九頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)免疫球蛋白靜脈滴注應(yīng)為無色或黃色澄清液體，不應(yīng)有異物、渾濁或搖不散的沉淀。2~8℃避光保存，嚴(yán)禁冰凍。成人0.4g/（kg·d）連用5天，盡早應(yīng)用。丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。應(yīng)用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白CompanyLogo目前二十頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白使用的注意事項(xiàng)：人免疫球蛋白制品出現(xiàn)渾濁，有搖不散的沉淀、異物或玻璃瓶有裂紋、過期失效，均不可使用。開瓶后應(yīng)一次注射完畢，不得分次使用。運(yùn)輸及貯存過程中嚴(yán)禁凍結(jié)。靜脈滴注時(shí)不得和其他藥物混合使用，輸液過程中出現(xiàn)寒顫或發(fā)熱，都是過敏的表現(xiàn)，應(yīng)立即終止使用，并加以搶救。免疫球蛋白（IVIG)血液和其他液體中具有免疫活性的一類蛋白質(zhì)稱為抗體，又叫免疫球蛋白或丙種球蛋白。它是從健康人血中提取出來的，這種制劑稱為人血丙種球蛋白。CompanyLogo目前二十一頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)4．糖皮質(zhì)激素

甲基潑尼松龍（methylprednisolone，甲基強(qiáng)的松龍）—500mg/d，i.v滴注，連用5-7d地塞米松—10mg/d，i.v滴注，一療程7-10dCompanyLogo目前二十二頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)5．其他輔助治療用藥為B族維生素、輔酶A、ATP、加蘭他敏及地巴唑等對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。CompanyLogo目前二十三頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)護(hù)理診斷/問題深靜脈血栓形成、營養(yǎng)失調(diào)。與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、懼怕治療的疼痛有關(guān)。與周圍N損害、呼吸肌麻痹有關(guān)低效性呼吸型態(tài)1軀體活動(dòng)障礙2本例患者主要護(hù)理診斷：潛在并發(fā)癥4恐懼3目前二十四頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)

四、護(hù)理措施一般護(hù)理1病情觀察2用藥護(hù)理3心理護(hù)理4健康指導(dǎo)

5CompanyLogo目前二十五頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)（一）一般護(hù)理飲食護(hù)理

高熱量、高蛋白、豐富維生素易消化飲食。尤其注意補(bǔ)充維生素B12。補(bǔ)充足夠水分，喂食速度要慢，以免嗆咳，吞咽困難者鼻飼。進(jìn)食時(shí)及食后30min宜抬高床頭，防止窒息。便秘者增加纖維素、腹部按摩、必要時(shí)用緩瀉劑如果導(dǎo)片等。

預(yù)防并發(fā)癥

經(jīng)常更換體位；保持癱瘓肢體的功能位；早期做好肢體的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。

CompanyLogo目前二十六頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙護(hù)理體位護(hù)理：保證患者肢體輕度延展，幫助病人被動(dòng)活動(dòng)，防止肌萎縮，維持運(yùn)動(dòng)功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遺癥，必要時(shí)用“T”型板固定雙足。CompanyLogo目前二十七頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)1．保持呼吸道通暢

本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通暢非常關(guān)鍵。應(yīng)鼓勵(lì)患者咳嗽，翻身時(shí)進(jìn)行拍背、體位引流以促進(jìn)排痰?？蛇M(jìn)行霧化吸入，必要時(shí)吸痰。CompanyLogo目前二十八頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)

2．呼吸機(jī)管理

如有缺氧癥狀（如呼吸困難、煩躁、出汗、指、趾甲及口唇發(fā)紺，肺活量降低20~25ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，動(dòng)脈氧分壓低于9.3kPa）宜及早使用呼吸機(jī)。一般先用氣管內(nèi)插管，如一天以上無好轉(zhuǎn)，則應(yīng)氣管切開，外接呼吸機(jī)。護(hù)士應(yīng)熟悉血?dú)夥治龅恼Ｖ担S時(shí)調(diào)節(jié)呼吸機(jī)的各項(xiàng)指標(biāo)CompanyLogo目前二十九頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)①血?dú)夥治龅恼Ｖ祊H在7.35～7.45，PaCO2在35～45mmHg，PaO2在90～100mmHg②PaCO2一般急性呼吸衰竭時(shí)，PaCO2＞55mmHg；慢性呼吸衰竭PaCO270～80mmHg。pH＜7.20～7.25?？刂泼姘搴粑鼨C(jī)管道濕化罐調(diào)溫器③PaO2在＞50％，30min后PaCO2仍＜50mmHg也是使用呼吸機(jī)的指征。CompanyLogo目前三十頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)臨床常用的ZY3200型呼吸機(jī)控制面板呼吸機(jī)管道濕化罐調(diào)溫器控制面板呼吸機(jī)管道濕化罐調(diào)溫器控制面板呼吸機(jī)管道濕化罐調(diào)溫器控制面板呼吸機(jī)管道濕化罐調(diào)溫器控制面板呼吸機(jī)管道濕化罐調(diào)溫器CompanyLogo目前三十一頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)ＦＲＢＱ：呼吸頻率Pmax：氣道壓上限I:E：呼氣吸氣時(shí)間比PEEP：呼氣末正壓SIGH：加用嘆息TRIGGER：觸發(fā)敏感度潮氣量調(diào)節(jié)氧濃度調(diào)節(jié)CompanyLogo目前三十二頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)3．備好搶救物品

如氣管插管包、氣管切開包、呼吸機(jī)、氧氣、吸引器、搶救車等搶救設(shè)備。CompanyLogo目前三十三頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)（二）病情觀察密切觀察病人神志、運(yùn)動(dòng)、感覺障礙情況，呼吸困難及程度，注意肺活量及血?dú)夥治鲎兓：粑÷楸灾氯毖醯谋憩F(xiàn)：呼吸費(fèi)力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺，血氧飽和度降低，動(dòng)脈血氧分壓低于70mmHg。重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，給予生命體征監(jiān)測、心電監(jiān)護(hù)、血氧飽和度監(jiān)測。CompanyLogo目前三十四頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)護(hù)理措施臥床時(shí)間長，機(jī)體抵抗力低下，易發(fā)生肺部感染、營養(yǎng)低下，還可致深靜脈血栓形成、肢體攣縮和肌肉失用性攣縮。應(yīng)指導(dǎo)和幫助病人活動(dòng)肢體，按摩腹部等。教會病人遵醫(yī)囑正確服藥，告知藥物的作用、不良反應(yīng)、使用時(shí)間方法及注意事項(xiàng)。預(yù)防并發(fā)癥用藥護(hù)理CompanyLogo目前三十五頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)（三）用藥護(hù)理糖皮質(zhì)激素：應(yīng)激性潰瘍等，應(yīng)觀察有無胃部疼痛不適和黑糞。安眠、鎮(zhèn)靜藥：可產(chǎn)生呼吸抑制，不能輕易使用，以免掩蓋或加重病情。CompanyLogo目前三十六頁\總數(shù)四十一頁\編于十二點(diǎn)（四）心理護(hù)