河南大學(xué)造血系統(tǒng)疾病

副主任醫(yī)師

周三全天南院門(mén)診

周五、周六全天北院門(mén)診

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目前一頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)陳竺和砒霜目前二頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)貧血缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征白血病概述急性白血病慢性粒細(xì)胞白血病淋巴瘤漿細(xì)胞病多發(fā)性骨髓瘤出血性疾病概述血管性紫癜過(guò)敏性紫癜血小板性減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜總論概述目前三頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)總論血液系統(tǒng)疾病分類紅細(xì)胞疾病貧血紅細(xì)胞增多癥粒系統(tǒng)疾病粒細(xì)胞缺乏中性粒細(xì)胞分葉功能不全Pelger-hetü畸形惰性白細(xì)胞綜合征類白血病反應(yīng)炎癥性組織細(xì)胞增多癥惡性組織細(xì)胞病等各類淋巴瘤急慢性淋巴細(xì)胞白血病多發(fā)性骨髓瘤單核細(xì)胞核和巨噬疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病目前四頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病分類造血干細(xì)胞疾病陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征再生障礙性貧血急性非淋巴細(xì)胞白血病脾功能亢進(jìn)出血性疾病血管性紫癜血小板減少性紫癜凝血障礙性疾病彌漫性血管內(nèi)凝血血栓性疾病血液病學(xué)（hematology)還包括輸血學(xué)(tranfusionmedicine)next目前五頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)

兒童造血和血象特點(diǎn)目前六頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)一、造血特點(diǎn)（一）胚胎期造血

1.中胚葉造血期胚胎第3周起：卵黃囊造血：中胚葉組織：原始造血成分，其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。胚胎第6周后：中胚葉造血開(kāi)始減退。目前七頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)中胚葉與造血細(xì)胞的來(lái)源目前八頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)

2.肝脾造血期胚胎第6～8周期始胎兒期4～5月達(dá)高峰，6個(gè)月逐漸減退肝臟6～8周出現(xiàn)，主要為有核RBC、少量粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞，6月后逐漸減弱。脾臟8周出現(xiàn)，RBC為主，稍后粒系、淋巴、單核、終生造淋巴細(xì)胞。胸腺6～7周產(chǎn)生淋巴細(xì)（前T-cell,成熟T-cell），少量紅細(xì)胞、粒細(xì)胞。淋巴結(jié)11周開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞，終生造淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。目前九頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)3.骨髓造血期：胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個(gè)月始有造血并維持終身。（各系血細(xì)胞）

胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系目前十頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)（二）生后造血

1.骨髓造血嬰兒期：紅骨髓

5～7歲：開(kāi)始出現(xiàn)黃骨髓年長(zhǎng)兒與成人:紅髓見(jiàn)于扁平骨?不規(guī)則骨和長(zhǎng)骨近端

(黃骨髓仍具有造血潛能。)目前十一頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)

2.骨髓外造血

在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生感染、營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，超過(guò)骨髓代償能力，可恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為骨髓外造血。其為小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。目前十二頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位目前十三頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)二、血象特點(diǎn)兒童紅細(xì)胞和血紅蛋白的變化目前十四頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)生理性貧血

生后2～3個(gè)月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L，

HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）。原因：

1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暫時(shí)↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓。

2.紅細(xì)胞壽命短，破壞較多（生理性溶血）。

3.生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。目前十五頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)生后紅細(xì)胞計(jì)數(shù)變化目前十六頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)不同年齡Hb量的底限

新生兒145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L目前十七頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)白細(xì)胞總數(shù)的變化目前十八頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)生后白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化目前十九頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)24681012348101470605040302010%%%%%%%淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞5歲5天兒童中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線日數(shù)歲數(shù)目前二十頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)網(wǎng)織紅血小板血容量

一、網(wǎng)織紅生后3d內(nèi)達(dá)4％～6％生理性貧血階段<1％嬰兒期達(dá)成人二、血小板初生：（150～300）×109/L3個(gè)月同成人：（250～300）×109/L

三、血容量新生兒約占體重10％，兒童8％～10％，成人6％～8％目前二十一頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)

各不同年齡的血紅蛋白種類含量

目前二十二頁(yè)\總數(shù)二十七頁(yè)\編于十五點(diǎn)嬰幼兒期不