淋巴造血系統(tǒng)疾病()

柳州醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校楊燕初第十二章淋巴造血系統(tǒng)疾病目前一頁\總數(shù)五十頁\編于十五點第一節(jié)惡性淋巴瘤

（malignantlymphadenoma）霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）目前二頁\總數(shù)五十頁\編于十五點一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）（一）概述1.性質(zhì)：淋巴組織原發(fā)性腫瘤。2.好發(fā)部位：頸部淋巴結(jié)。（附圖）3.特點：R-S細胞、細胞多樣性、特殊臨床表現(xiàn)。目前三頁\總數(shù)五十頁\編于十五點淋巴瘤目前四頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（二）類型和病理變化霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型經(jīng)典型淋巴細胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型目前五頁\總數(shù)五十頁\編于十五點1.結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（1）少見，單克隆性B細胞腫瘤。（2）好發(fā)人群：中、青年男性。（3）鏡下觀：“爆米花”樣細胞。（附圖）（4）免疫組化陽性表達：CD20、CD79a、Bcl-6、CD45。（5）預(yù)后：預(yù)后好，病程慢，易復(fù)發(fā)。目前六頁\總數(shù)五十頁\編于十五點結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤HE染色免疫組化：CD20陽性目前七頁\總數(shù)五十頁\編于十五點2.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤：常見（1）淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤①可能是濾泡B細胞腫瘤，少見，預(yù)后好。②鏡下觀：反應(yīng)性小淋巴細胞、組織細胞。（附圖）③免疫組化陽性：CD20、CD79a。目前八頁\總數(shù)五十頁\編于十五點淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤目前九頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（2）結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤①最常見，青、中年女性多見，預(yù)后好。②部位：頸下部、鎖骨上、縱隔淋巴結(jié)。③鏡下觀：特殊的R-S細胞,又稱陷窩細胞。（附圖）④免疫組化陽性：CD15、CD30。目前十頁\總數(shù)五十頁\編于十五點結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤注釋：結(jié)節(jié)內(nèi)散布的陷窩細胞目前十一頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（3）混合細胞型霍奇金淋巴瘤①常見，50歲以上男性多見，預(yù)后較差。②鏡下觀：典型R-S細胞，分布于小淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和組織細胞之間。（附圖）目前十二頁\總數(shù)五十頁\編于十五點混合細胞型霍奇金淋巴瘤注釋：典型R-S細胞與其他細胞數(shù)量相當目前十三頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（4）淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤①很少見，預(yù)后最差。②鏡下觀：R-S細胞相對較多，而淋巴細胞數(shù)量減少。（附圖）目前十四頁\總數(shù)五十頁\編于十五點淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤注釋：腫瘤成分多，淋巴細胞少目前十五頁\總數(shù)五十頁\編于十五點分期病變分布Ⅰ累及單一淋巴結(jié)（I）或累及單一淋巴結(jié)外器官或組織（Ig）Ⅱ累及橫膈一側(cè)的2個或2個以上淋巴結(jié)（Ⅱ）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織Ⅲ累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)（Ⅲ），再累及脾（Ⅲs），或相鄰的其他器官或組織（Ⅲgs）Ⅳ累及一個或多個結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，可有或無淋巴結(jié)受累。（三）臨床分期：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期（附圖）目前十六頁\總數(shù)五十頁\編于十五點Ⅳ期注釋：黑點及紅棕色臟器為病變部位目前十七頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（四）臨床病理聯(lián)系1.臨床表現(xiàn)：無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降、瘙癢、貧血等。2.預(yù)后：放療和化療有效，預(yù)后好。目前十八頁\總數(shù)五十頁\編于十五點二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）前B和T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病濾泡性淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤NK/T細胞淋巴瘤目前十九頁\總數(shù)五十頁\編于十五點

分類：B細胞性：小淋巴細胞淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、伯基特淋巴瘤。T細胞性：外周T細胞淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤。目前二十頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（一）前B和T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤1.概述：（1）兒童和青少年患者多見，由幼稚的淋巴母細胞組成。（2）好發(fā)部位：前B細胞性是骨髓和外周血前T細胞性是胸腺。目前二十一頁\總數(shù)五十頁\編于十五點2.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：淋巴母細胞彌漫性增生浸潤。（2）鑒別：與急性髓母細胞白血?。ˋML）。目前二十二頁\總數(shù)五十頁\編于十五點淋巴母細胞淋巴瘤注釋：HE染色，淋巴母細胞彌漫性增生浸潤注釋：免疫組化染色，細胞核呈TdT陽性反應(yīng)目前二十三頁\總數(shù)五十頁\編于十五點3.免疫表型陽性：前B細胞性：TdT、CD19。前T細胞性：TdT、CD2。目前二十四頁\總數(shù)五十頁\編于十五點4.臨床表現(xiàn)：（1）癥狀體征：起病急驟、貧血、易受感染、出血、骨痛、全身淋巴結(jié)、肝、脾明顯腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（2）實驗室檢查：周圍血和骨髓中找到淋巴母細胞。目前二十五頁\總數(shù)五十頁\編于十五點5.預(yù)后：

與年齡、MLL基因重排或Ph染色體情況、白細胞計數(shù)等均有關(guān)。目前二十六頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（二）小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病區(qū)別：血中無大量瘤細胞：小淋巴細胞淋巴瘤

（SLL）血中有大量瘤細胞：慢性淋巴細胞白血病

（CLL）目前二十七頁\總數(shù)五十頁\編于十五點1.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：原有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，成熟的小淋巴細胞浸潤。（2）好發(fā)部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾、肝。目前二十八頁\總數(shù)五十頁\編于十五點小淋巴細胞淋巴瘤目前二十九頁\總數(shù)五十頁\編于十五點2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細胞標記，如CD19、CD20、CD23。（2）核型分析：12號染色體三體性，缺少11號染色體。3.臨床表現(xiàn)老年人多見，癥狀不明顯，非特異。目前三十頁\總數(shù)五十頁\編于十五點

（三）濾泡性淋巴瘤1.病理變化：結(jié)節(jié)狀或形成濾泡樣結(jié)構(gòu)。2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細胞標記，如CD19、CD20、Bcl-2。（2）核型分析：染色體轉(zhuǎn)位t（14；18）。3.臨床表現(xiàn)：中年人多見，全身性無痛性淋巴結(jié)腫大，化療不敏感，預(yù)后差。目前三十一頁\總數(shù)五十頁\編于十五點濾泡性淋巴瘤HE染色免疫組化染色：Bcl-2陽性目前三十二頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（四）彌漫大B細胞淋巴瘤1.病理變化：形態(tài)多樣的大細胞彌漫性浸潤2.免疫表型：B細胞標記，如CD19、CD20、CD79a。3.臨床表現(xiàn)：中老年人多見，病程進展迅速，對強化療敏感。目前三十三頁\總數(shù)五十頁\編于十五點彌漫大B細胞淋巴瘤目前三十四頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（五）伯基特淋巴瘤1.病理變化：特征性的滿天星圖像。(附圖)2.免疫表型：IgM和B細胞標記，如CD19、CD10。3.臨床表現(xiàn)：兒童和青年人多見，高度惡性，病程進展迅速，對強化療敏感。目前三十五頁\總數(shù)五十頁\編于十五點伯基特淋巴瘤右側(cè)頜面巨大腫物滿天星圖像目前三十六頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（六）外周T細胞淋巴瘤1.病理變化：大小不等的多形性細胞組成。2.免疫表型：成熟T細胞標記CD2、CD3、CD5。3.臨床表現(xiàn)：成人多見，全身淋巴結(jié)腫大、嗜酸性粒細胞增多、皮疹、發(fā)熱。高侵襲性，預(yù)后差。目前三十七頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（七）NK/T細胞淋巴瘤1.來源：細胞毒性T淋巴細胞或NK細胞。2.病理變化：鼻腔和上呼吸道多見。（附圖）3.免疫表型：表達T細胞抗原CD2、CD3，表達NK細胞標記CD56，EB病毒。4.臨床表現(xiàn)：中老年男性多見，高度惡性。目前三十八頁\總數(shù)五十頁\編于十五點NK/T細胞淋巴瘤目前三十九頁\總數(shù)五十頁\編于十五點第二節(jié)白血病

（leukaemia）急性髓母細胞白血?。ˋML）慢性髓母細胞白血病（CML）目前四十頁\總數(shù)五十頁\編于十五點一、急性髓母細胞白血病（AML）（一）概述1.白血病細胞取代正常骨髓成分。2.好發(fā)部位：骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)。3.臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染。目前四十一頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（二）病理變化（附圖）1.周圍血中有大量的原始細胞，Auer小體。2.無腫塊，淋巴結(jié)、脾、肝臟腫大。3.綠色瘤：骨髓以外器官形成孤立性腫塊。目前四十二頁\總數(shù)五十頁\編于十五點急性髓母細胞白血病--外周血涂片目前四十三頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（三）免疫表型表達髓樣相關(guān)抗原，CD13、CD14、CD15或CD64。過氧化酶強陽性。目前四十四頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（四）臨床表現(xiàn)1.診斷標準：骨髓中的原始造血細胞的數(shù)量超過20%。2.髓外浸潤的診斷：病理活檢。3.成年人多見，缺乏特異性，多因多器官功能衰竭、繼發(fā)感染及各種并發(fā)癥而死亡。4.預(yù)后差，可通過自體骨髓移植治療。目前四十五頁\總數(shù)五十頁\編于十五點二、慢性髓母細胞白血病（CML）（一）概述1.來源：多能干細胞。2.性質(zhì)：慢性克隆性增生性疾病。目前四十六頁\總數(shù)五十頁\編于十五點（二）病理變化（附圖）1.骨髓和周圍血增生極度活躍，以較成熟的中、晚幼粒細胞和成熟的桿狀核、分葉核細胞為主。2.脾臟的顯著腫大。