牽?；ňC合征的影像學(xué)表現(xiàn)

目前一頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)牽?；ňC合征的CT和MRI診斷目前二頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)概述牽牛花綜合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見(jiàn)的先天性眼病，臨床眼底鏡檢查有明顯特征性，表現(xiàn)為視乳頭如盛開(kāi)的“牽牛花”。目前三頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)概述牽?；ňC合征臨床特征是指視神經(jīng)缺損伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常,伴有視神經(jīng)膠質(zhì)增生變形和視乳頭周?chē)爻林?視盤(pán)向后進(jìn)入深的漏斗狀的葡萄腫樣凹陷,累及視神經(jīng)和視乳頭周?chē)囊暰W(wǎng)膜。目前四頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)概述此外還可合并腦膨出、腭唇裂、胼胝體發(fā)育不良等先天性發(fā)育異常。一般認(rèn)為是由于胚裂上端閉合不全或者中胚層發(fā)育異常引起。常常單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)較罕見(jiàn),無(wú)性別和左右眼差異。目前五頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)影像表現(xiàn)CT、MRI可以清晰地顯示視盤(pán)擴(kuò)大并凹陷，表現(xiàn)為視盤(pán)擴(kuò)大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形態(tài)表現(xiàn)各有差異，可表現(xiàn)為局部隆起，也可表現(xiàn)為漏斗狀或囊?guī)?。同一病例的CT、MRI檢查形態(tài)表現(xiàn)相似，并且密度或信號(hào)改變與玻璃體相同，CT為等密度，MRI為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。目前六頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)CT特點(diǎn)(1)視盤(pán)呈火山口樣凹陷,異常主要局限在視盤(pán)是牽?；ňC合征最主要的CT特征;(2)視神經(jīng)乳頭部缺損,視神經(jīng)頭部呈漏斗狀或囊狀擴(kuò)張、水樣密度,與玻璃體腔相通;(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;(4)眼部伴隨異常,包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;(5)頭顱CT掃描可能還會(huì)發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常,包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不全等

。目前七頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)病例一左眼視盤(pán)明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出目前八頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)病例二目前九頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)病例三CT表現(xiàn)為視盤(pán)缺損并且明顯增大,眼球后方視神經(jīng)缺如,并且可見(jiàn)圓形囊狀低密度影,邊緣光滑,前方與玻璃體相通,密度與玻璃體相同,眼球呈典型的"葫蘆"狀改變目前十頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)病例四CT表現(xiàn)為視盤(pán)明顯增大,并且呈“漏斗”樣向后突出目前十一頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)病例五目前十二頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)病例六超聲檢查和CT檢查對(duì)照目前十三頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)病例七右側(cè)牽?；ňC合征伴視網(wǎng)膜脫離、腦裂畸形A:橫斷位T1WI;B:T2WI示右側(cè)眼球發(fā)育小,眼球后極沿眼球長(zhǎng)軸可見(jiàn)囊狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭),眼球顳側(cè)可見(jiàn)新月形視網(wǎng)膜下積液;C:矢狀位示右側(cè)額葉腦溝(白箭)加深,延伸至胼胝體。目前十四頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)鑒別診斷尚需與以下眼球疾病相鑒別:(1)鞏膜葡萄腫。(2)脈絡(luò)膜缺損。(3)視乳頭缺損和凹陷。目前十五頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)鑒別診斷(1)鞏膜葡萄腫。多見(jiàn)于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張,影像學(xué)上表現(xiàn)為眼球增大,呈單個(gè)球狀,前后徑增大,視盤(pán)區(qū)域不會(huì)出現(xiàn)葫蘆形或瓶頸狀狹窄區(qū),一般沒(méi)有“牽?；ā睒友鄣赘淖?目前十六頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)鑒別診斷(2)脈絡(luò)膜缺損。缺損區(qū)無(wú)視乳頭凹陷,可向眼環(huán)外突出,視盤(pán)血管正常;目前十七頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)鑒別診斷(3)視乳頭缺損和凹陷。其特點(diǎn)為無(wú)后鞏膜球形擴(kuò)張,視乳頭凹陷區(qū)不超過(guò)視盤(pán)邊緣。目前十八頁(yè)\總數(shù)二十頁(yè)\編于十九點(diǎn)文獻(xiàn)來(lái)源牽?；ňC合征的CT、MRI診斷劉中林等臨床放射學(xué)牽?；ňC合征的臨床及影像診斷胡軍等