空泡蝶鞍的MRI表現(xiàn)

空泡蝶鞍的MRI表現(xiàn)

金醫(yī)影像丁云云目前一頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)概述空泡蝶鞍(emptysella,ES)是一種病因尚不完全清楚,缺乏典型臨床癥狀表現(xiàn)的垂體疾病目前二頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)ES命名及組胚解剖ES命名多種,如鞍隔缺損、鞍內(nèi)腦池疝、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜隱窩等。1949年ES出現(xiàn)于英語文獻(xiàn)中,1951年Busch首先命名“ES”目前三頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)垂體腺組織胚胎發(fā)育大約在胚胎第24d,咽后壁的原腸上皮呈“憩室”樣向上生長(zhǎng)形成拉氏隱窩(Rathkepouch),同時(shí)間腦的神經(jīng)上皮向下生長(zhǎng)形成漏斗突。5周時(shí)拉氏隱窩與漏斗突匯合。6周時(shí)拉氏隱窩與口腔上皮分離形成拉氏囊(Rathkecyst),以后拉氏囊形成腺垂體(垂體前葉),漏斗突則形成神經(jīng)垂體(垂體后葉)。目前四頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)垂體腺占據(jù)蝶鞍窩的79%體積,在鞍隔線下1mm處,由頸動(dòng)脈床突上段的垂體上動(dòng)脈所構(gòu)成的門脈血管供應(yīng)垂體前葉和頸內(nèi)動(dòng)脈直接分支供垂體后葉血液。鞍隔(又稱床突間韌帶)由雙層硬膜組成,漏斗部通過鞍隔中央的小孔與第三腦室底部的灰結(jié)節(jié)相連，垂體前葉內(nèi)有儲(chǔ)存激素的池,為內(nèi)分泌器官,由下丘腦通過神經(jīng)-血管通路調(diào)節(jié)分泌;垂體后葉不是真正的內(nèi)分泌器官。目前五頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)ES的病因1969年Colby報(bào)告ES綜合征,分為原發(fā)性和繼發(fā)性2大類原發(fā)性指鞍區(qū)未接受過垂體手術(shù)或放射治療繼發(fā)性則指鞍區(qū)接受過手術(shù)或放療后形成

目前六頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)關(guān)于原發(fā)ES的確切病因和發(fā)病機(jī)理目前尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與下列因素有關(guān):(1)在鞍隔缺損或發(fā)育不全的基礎(chǔ)上,局部薄弱,通過顱內(nèi)壓力升高在腦脊液搏動(dòng)沖擊下使蛛網(wǎng)膜下疝入鞍內(nèi),垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底,可伴有蝶鞍擴(kuò)大(2)腦脊液壓力,Toley認(rèn)為男性顱內(nèi)壓增高造成ES可能性大(3)鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜粘連是本病發(fā)生的重要因素,可能因鞍內(nèi)局部粘連引起的腦脊液引流不暢而致目前七頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)(4)垂體肥大后萎縮,妊娠期垂體生理性肥大,分娩后垂體逐漸回縮,鞍內(nèi)壓減低而形成(5)腫瘤回縮或囊腫破裂所致(6)其他,如垂體生理性萎縮,鞍內(nèi)壓力減低而形成ES。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病與抗垂體抗體有關(guān),自身免疫性垂體炎可使垂體萎縮而形成ES。國外有報(bào)告基底細(xì)胞癌患兒伴有ES者目前八頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)ES臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病,女性多見。隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率增加中年肥胖女性最多見,尤其是多產(chǎn)婦,這可能與多產(chǎn)婦反復(fù)妊娠分娩,垂體腺反復(fù)增生萎縮有關(guān)大部分無臨床癥狀,有癥狀者以頭痛、頭暈為常見癥狀,頭痛的部位、程度、性質(zhì)、時(shí)間間隔各不相同,以額眶部多見,頭痛無特征性,也無定位意義,還可以有視力減退和視野改變,視野改變以雙側(cè)顳側(cè)偏盲或周邊視野偏盲多見。部分患者合并高血壓、肥胖、閉經(jīng)、泌乳、性功能減退、良性顱內(nèi)壓增高等目前九頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)多數(shù)患者無垂體內(nèi)分泌功能障礙,少數(shù)患者有輕度內(nèi)分泌障礙,其中部分腺垂體功能低下者占10%~60%,全垂體功能低下者占3%~10%,垂體后葉抗利尿激素(ADH)引起尿崩癥罕見(0%~1%)。國外有報(bào)告全垂體激素減低征。個(gè)別病例伴有腦脊液鼻漏目前十頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)ES的診斷除詢問病史及體檢外,頭顱CT或MRI是目前診斷ES的主要手段。CT能清晰顯示蝶鞍擴(kuò)大,鞍內(nèi)低密度占位,但顱底骨偽影干擾較大,影響圖像的清晰度。MRI具有組織分辨率高及多方位、多參數(shù)成像的優(yōu)點(diǎn),可良好地顯示垂體形態(tài)和鞍區(qū)解剖以及視神經(jīng)和垂體柄的位置,對(duì)ES的診斷具有極高的準(zhǔn)確性目前十一頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)MRI表現(xiàn):由于鞍上池疝入鞍內(nèi),部分正常垂體的位置被腦脊液所取代,故在橫斷位T1WI、T2WI上于垂體層面在垂體窩處可見類圓形腦脊液信號(hào),其內(nèi)可見點(diǎn)狀與腦組織等信號(hào)的垂體柄,也就是所謂的T1WI“白靶”征和T2WI“黑靶”征。目前十二頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)在矢狀位T1WI像上可清晰直觀地看到下疝的鞍上池、受壓萎縮變扁向后下移位的垂體,高度<2mm,向后移位的垂體柄,相對(duì)擴(kuò)大的蝶鞍及下陷的鞍底。冠狀位見垂體壓縮變扁呈“凹”形。目前十三頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)

在MRI上根據(jù)垂體的形態(tài)及壓縮的程度與相對(duì)應(yīng)前后床突高度對(duì)照，將垂體壓縮分為輕度（I型）和重度（II型）兩種類型，即部分性和完全性空泡蝶鞍。

目前十四頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)I型空泡蝶鞍，垂體呈扁平形或厚新月形，垂體柄輕度后移，視交叉略上抬，垂體后葉矢狀面T1像多呈高信號(hào)。此型臨床常以原發(fā)病變而做MRI檢查，多見于老年人。II型空泡蝶鞍，垂體呈薄新月形或弧線形，垂體柄輕中度后移，視交叉上抬，垂體后葉矢狀面T1像多呈等信號(hào)。此型所引起臨床癥狀較多，但無特異性。目前十五頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)圖1橫斷面T1WI（450/15）ES呈橢圓形，垂體柄居中，呈柄征圖2矢狀面T1WI（450/15）I型ES圖3矢狀面T1WI（450/15）II型ES目前十六頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)圖1A~CES。A.T1WI;B.T2WI-FLAIR;C.T2WI。示蝶鞍未見擴(kuò)大,垂體腺呈線樣位于鞍底,高度1.92mm,呈均勻中等信號(hào)強(qiáng)度,鞍內(nèi)呈均勻液性信號(hào)強(qiáng)度,垂體柄向后移位目前十七頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)圖2A~CES。A.T1WI;B.T2WI-FLAIR;C.T2WI。示蝶鞍擴(kuò)大,垂體腺呈線樣位于鞍底,高度1.50mm,垂體腺呈均勻中等信號(hào)強(qiáng)度,蝶鞍內(nèi)呈液性均勻信號(hào)強(qiáng)度。垂體柄后移位目前十八頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)圖3A~CES。A.T1WI;B.T1WI;C.T2WI。示垂體腺呈線樣位于鞍底,鞍底左側(cè)下降,垂體柄向右側(cè)移位。垂體上方呈均勻液性信號(hào)強(qiáng)度目前十九頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)冠狀位T1WI顯示：蝶鞍區(qū)為腦脊液充填（箭頭），垂體平坦緊貼鞍底，而垂體柄仍居中。A：矢狀位T1WI，在特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中，空蝶鞍（箭頭）的出現(xiàn)率為70%；目前二十頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)空泡蝶鞍目前二十一頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)空蝶鞍（黃色箭頭)目前二十二頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)腦磁共振檢查顯示大小正常的“空蝶鞍”包含了由腦脊液包繞的垂體莖目前二十三頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)圖1、2空泡蝶鞍女32歲。頭暈伴雙眼視力下降，患者術(shù)后視力恢復(fù)。橫斷位T1WI/T2WI示：鞍內(nèi)充滿腦脊液樣長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。圖3，與圖1、2為同一患者，垂體高度約為2mm，緊貼鞍底行走，垂體柄稍后移。圖4女42歲，頭昏頭痛2月余，視力尚可，T1WI示冠狀位觀垂體柄所形成的“I”字形上下間距延長(zhǎng)，垂體上緣明顯凹陷，邊緣上翹，呈“鐵錨狀”典型改變，垂體柄居中。圖5女40歲，空泡蝶鞍，T1WI示：蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，鞍內(nèi)充滿腦脊液樣信號(hào)。圖6，與圖5為同一患者，鞍內(nèi)充滿腦脊液樣信號(hào)，蝶鞍與鞍上池相通

目前二十四頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)圖1（背面）冠狀位T1WI像，蝶鞍明顯擴(kuò)大，呈球形，鞍內(nèi)被腦脊液充填，鞍底變薄圖2橫斷位SET2加權(quán)像，鞍內(nèi)被腦脊液充填，表現(xiàn)為類圓形均勻一致的長(zhǎng)T2水樣信號(hào)圖3矢狀位SET1WI像，垂體受壓變扁呈弧線狀或新月形改變圖4矢狀位SET1WI像，小腦扁桃體下疝合并空包蝶鞍目前二十五頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)圖1疝入鞍內(nèi)的鞍上池表現(xiàn)為圓形黑色信號(hào)的中央偏后處見等信號(hào)的點(diǎn)狀垂體柄斷面信號(hào)圖2見等信號(hào)的點(diǎn)狀垂體柄斷面信號(hào)圖3矢狀位T1WI示下疝的鞍上池及受壓萎縮變扁，被推向垂體窩后下方的線條狀垂體腺及向后移位的垂體柄目前二十六頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)圖1矢狀位T1像顯示垂體受壓變扁，腦脊液呈低信號(hào)圖2冠狀位T2像腦脊液呈高信號(hào)，受壓的垂體顯示清晰，與周圍組織關(guān)系明確目前二十七頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)女88歲垂體受壓變扁，鞍窩內(nèi)充滿腦脊液信號(hào)，橫斷位T2“黑靶”征目前二十八頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)男64歲垂體受壓變扁，蝶鞍內(nèi)見腦脊液信號(hào)目前二十九頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)男、50歲，垂體受壓，垂體柄后移目前三十頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)女、86歲鞍窩內(nèi)充滿腦脊液，垂體受壓目前三十一頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)女64歲垂體受壓變薄，垂體柄受壓略向后下移位，視交叉向上抬目前三十二頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)女、59橫斷位T2呈“黑靶”征，垂體受壓變薄，蝶鞍大小形態(tài)正常，鞍底無下陷目前三十三頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)女65歲垂體受壓略變薄，垂體柄向后下移位，蝶鞍無擴(kuò)大，鞍底無下陷目前三十四頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)女48歲蝶鞍擴(kuò)大，內(nèi)充滿腦脊液信號(hào)，垂體受壓變薄呈線形，垂體柄稍向后向左移位，視交叉向上抬目前三十五頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)女36垂體受壓呈弧形，蝶鞍內(nèi)充滿腦脊液信號(hào)目前三十六頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)鑒別診斷ES主要與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別,后者表現(xiàn)為擴(kuò)大的蝶鞍內(nèi)圓形或卵圓形囊狀腦脊液信號(hào),與鞍上池也不相通,有完整囊壁,不顯示“黑靶”征及“白靶”征目前三十七頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)ES還需與其他可引起蝶鞍擴(kuò)大的疾病尤其是垂體腺瘤相鑒別。一般來說，分泌性垂體腺瘤多有相應(yīng)垂體激素過多的表現(xiàn)，與本病鑒別不難，易與本病混淆的是無功能垂體腺瘤。無功能垂體腺瘤的表現(xiàn)與本病相似，可通過影像學(xué)檢查加以鑒別。目前三十八頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)垂體腺瘤和空鞍綜合征雖皆有蝶鞍擴(kuò)大但形態(tài)不同：前者蝶鞍多呈杯形或扁平形，鞍結(jié)節(jié)前移，鞍底下陷，鞍背向后傾斜，鞍口開大；后者蝶鞍呈球形或卵圓形，鞍口仍呈閉合狀態(tài)。CT和MRI可提供決定性的鑒別診斷依據(jù)：垂體腺瘤病人的垂體增大，鞍內(nèi)無水樣物質(zhì)；但空鞍綜合征者垂體萎縮，鞍內(nèi)充有水樣物質(zhì)。目前三十九頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)ES的MRI診斷主要取決于垂體腺的高度,即垂體上下徑高度,文獻(xiàn)上MRI診斷ES分為完全型和不完全型2種,完全型指垂體高度壓縮50%者,不完全型者垂體高度壓縮不足50%者目前四十頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)要決定垂體高度變化使用ES計(jì)算公式:(鞍高-腺高)/鞍高×100%。有作者使用此公式將ES分為4級(jí):Ⅰ級(jí)垂體壓縮為1%~25%,Ⅱ級(jí)為26%~50%,Ⅲ級(jí)51%~75%,Ⅳ級(jí)為76%~100%。目前四十一頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)伴有蝶鞍擴(kuò)大、垂體柄移位,這部分病例說明了患者伴有鞍隔的改變,如缺損等使鞍上池腦脊液陷入蝶鞍內(nèi)致垂體腺受壓、萎縮不伴有蝶鞍擴(kuò)大,說明垂體腺呈線樣(高徑≤2mm)系垂體腺自身疾病所致,如垂體腺生理性萎縮,垂體腺梗死、出血后遺癥,垂體腺應(yīng)激反應(yīng)后萎縮等目前四十二頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)MRI對(duì)診斷ES有獨(dú)特性，MRI具有多方位多參數(shù)成像的優(yōu)點(diǎn)，矢狀位有利于評(píng)估垂體大小、形態(tài)、前后葉信號(hào)改變，以矢狀位T1WI加壓脂為最佳顯示序列和位置，以垂體上下徑小于3mm，垂體柄下陷，“垂體柄視交叉角”加大為ES的典型表現(xiàn)。正常垂體后葉呈高信號(hào)與激素分泌的含磷脂的顆粒有關(guān)；垂體后葉呈等信號(hào)，可能系完全性ES明顯壓迫垂體，垂體后葉變薄線樣，其內(nèi)神經(jīng)分泌減少或部分容積效應(yīng)使后葉信號(hào)減低與前葉相似。目前四十三頁\總數(shù)四十五頁\編于十六點(diǎn)冠狀位可清晰的顯示垂體上緣凹陷的程度，垂體柄與視