帕金森病的診斷與鑒別

帕金森病的診斷與鑒別

帕金森?。≒arkisondisease，PD）又名震顫麻痹，是1817年P(guān)arkison首先描述，是一種老年人常見的原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要是黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)，尤其是黑質(zhì)致密部多巴胺神經(jīng)元變性缺失，而使多巴胺含量明顯降低，而產(chǎn)生的一系列的臨床表現(xiàn)：震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩癥狀群，其病理上的主要變化是：在黑質(zhì)紋狀體變性的殘留神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性的嗜酸性包涵體，即Lewy小體。一、臨床表現(xiàn)：本病目前尚無一種特異性診斷方法，主要靠臨床表現(xiàn)鑒別除外的方法進(jìn)行診斷。㈠臨床特點(diǎn)：1、多為中老年人發(fā)病，病因不明，慢性起病緩慢進(jìn)展。2、癥狀多自一側(cè)上肢→同側(cè)下肢→對側(cè)上肢→對側(cè)下肢，呈N字型發(fā)展。3、主要表現(xiàn)為震顫、肌張力增強(qiáng)、運(yùn)動減少癥狀群。搓丸狀靜止性4-6Hz規(guī)律性震顫。四肢呈鉛管樣或齒輪狀肌張力增強(qiáng)。隨意運(yùn)動減少，緩慢，凝滯步態(tài)，小步，面具臉。寫字過小征，猿猴姿勢，慌張步態(tài)等。植物神經(jīng)功能障礙，油脂面，直立性低血壓，頑固性便秘等。㈡輔助檢查：１、一般常規(guī)及腦水常規(guī)檢查無異常。２、顱腦CT、MRI無特征性改變。３、腦水及尿中，多巴胺代謝產(chǎn)物減少。４、單光子發(fā)射計算機(jī)體層掃描（SPECT）及正電子發(fā)射體層掃描（PET）對診斷早期PD甚有幫助，因其價格昂貴，目前尚很少用于臨床。

二、鑒別診斷：帕金森病，又稱為原發(fā)性（特發(fā)性）帕金森病，診斷帕金森病，必需除外可以引起類似帕金森臨床表現(xiàn)的疾病，主要為帕金森綜合征（Parkisonsyndrome，PS）。㈠繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征即由于各種明確病因引起類似帕金森病臨床表現(xiàn)的一組疾病。感染：腦炎后等藥物：酚噻嗪類，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，錳，汞，乙醇等.腦血管病：多發(fā)性腦梗死等外傷：拳擊性腦病等繼發(fā)性帕金森綜合征特點(diǎn)是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對因治療后，病情可以好轉(zhuǎn)和痊愈，而用多巴替代治療則效果不佳。㈡遺傳性帕金森綜合征此類疾病是一組神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性疾病，可有家族遺傳史，對多巴類藥物治療效果不明顯。肝豆?fàn)詈俗冃院嗤㈩D病家族性基底節(jié)鈣化遺傳型橄欖橋腦小腦萎縮等㈢多系統(tǒng)變性（Multiplesystemdegeneration，MSD）l是病因不明的散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病總稱l中老年發(fā)病，隱匿起病，慢性進(jìn)行性加重，預(yù)后不良l病變同時或先后累及兩個或兩個以上神經(jīng)功能系統(tǒng)出現(xiàn)特定的臨床表現(xiàn)l其帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)是雙側(cè)同時出現(xiàn)的以雙下肢為主要表現(xiàn)的肌強(qiáng)直和運(yùn)動減少為主，而多數(shù)缺少典型的搓丸樣靜止性震顫l無有效的治療方法，多巴替代治療療效差或無效l如果多系統(tǒng)損害的癥狀中，有帕金森綜合征的癥狀和體征則可稱為帕金森疊加綜合征（Parkisonplus，PP），其與多系統(tǒng)變性基本同義.１、多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematroqhy，MSA）l具有多系統(tǒng)變性特點(diǎn)l是一組有特定臨床和神經(jīng)病理表現(xiàn)的少見神經(jīng)變性疾病l病理特征性的表現(xiàn)為病變部位殘留神經(jīng)元及少突膠質(zhì)細(xì)胞中可見嗜酸性胞質(zhì)包涵體l主要的臨床表現(xiàn)為：錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經(jīng)功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn)根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個臨床亞型即紋狀體黑質(zhì)變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經(jīng)衰竭，有人認(rèn)為這三種疾病具有異質(zhì)性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體-黑質(zhì)-小腦自主神經(jīng)變性。

①紋狀體黑質(zhì)變性（Stratonigraldegeneration，SND）首發(fā)和主要的臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征：表現(xiàn)為肌張力增強(qiáng)及運(yùn)動減少，多無靜止性震顫及左旋多巴治療效果不佳。同時或相繼出現(xiàn)自主神經(jīng)和小腦功能損害的癥狀和體征。其少數(shù)病例可伴有錐體束損害。②橄欖橋小腦萎縮（Olivopentocerebellaratroqhy，OPCA）以進(jìn)行的小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要的臨床表現(xiàn)，多從下肢開始，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)和醉漢步態(tài)，肌張力低下，構(gòu)音障礙等。并可伴有帕金森綜合征及植物神經(jīng)功能障礙。

③自主神經(jīng)功能衰竭（Shy-dragersyndrome，SDS）是以進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭為主要臨床表現(xiàn)，常伴有錐體外系損害和小腦、腦干損害癥狀，有時還伴有錐體束損害的多系統(tǒng)變性病。又稱為神經(jīng)性直立性低血壓。疾病早期即出現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙，體位性低血壓，臥立血壓可下降30/20mmHg，而同時不伴有脈率改變，常產(chǎn)生直立性暈厥，其與血管迷走性暈厥不同，暈厥同時并無惡心、多汗、面色蒼白的表現(xiàn)。陽萎，閉經(jīng)，性功能低下，尿失禁，尿潴留等?？砂橛行∧X及錐體外系統(tǒng)損害的癥狀和體征。

在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭，50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻痹和認(rèn)知功能障礙。

2、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupranuelearpalsy,PSP）本病是以姿勢不穩(wěn)，帕金森綜合征，垂直性核上性凝視麻痹，假性球麻痹為特征的神經(jīng)多系統(tǒng)變性病。特征性臨床表現(xiàn)是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表現(xiàn)為意向性下視麻痹，繼之上視麻痹，漸發(fā)展為完全性垂直性麻痹，再發(fā)展為完全性側(cè)視麻痹，而眼球中央固定。重要和常見是錐體外系受損表現(xiàn)，肌張力增強(qiáng)是以上頸肌與上部軀干肌為主，致使軀干挺直，頭頸過伸后仰，造成嚴(yán)重的平衡障礙，經(jīng)常向后跌例。其它活動減少，始動困難，小步，慌張步態(tài)等也很明顯.另外還可出現(xiàn)假性球麻痹及智力障礙等。3、彌漫性路易體?。―iffuseLewybodydisease，DLBD）又稱為路易小體癡呆臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性皮層性癡呆及帕金森綜合征，并可伴有植物神經(jīng)功能紊亂及錐體束損害等神經(jīng)多系統(tǒng)損害的帕金森疊加綜合征。首發(fā)癥狀可以是波動性進(jìn)行性皮層性癡呆或帕金森綜合征，兩者可先后或同時出現(xiàn)，并伴有器質(zhì)性精神障礙。一般認(rèn)為，如果帕金森綜合征和癡呆，先后一年之內(nèi)出現(xiàn)，則可能是DLBD，如果超過一年則宜診斷帕金森病合并癡呆。本病的病理改變?yōu)閺V泛的大腦皮質(zhì)萎縮，側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大，黑質(zhì)及蘭斑核色素脫失。其特殊的改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛大量的出現(xiàn)Lewy小體。皮質(zhì)，間腦，腦干廣泛出現(xiàn)類似帕金森病的Lewy小體。故有人認(rèn)為，DLBD是病理變化是在PD病理改變延長線上。過去認(rèn)為是少見病，近年漸增多，可能成為老年人癡呆第二大原因。4、皮質(zhì)基底節(jié)變性（Corticobasaldegegnration，CBD）是由于大腦皮質(zhì)額頂葉及基底節(jié)黑質(zhì)為主的非對稱性萎縮變性而引起的不對稱性皮質(zhì)基底節(jié)損害的癥狀和體征，可表現(xiàn)為一側(cè)的帕金森綜合征，肌強(qiáng)直，運(yùn)動減少，動作緩慢，姿勢反射障礙，平衡不穩(wěn)而易跌倒。額頂葉高級神經(jīng)功能障礙，肢體的運(yùn)動性失用，失語及認(rèn)知功能障礙，額葉釋放癥狀可有摸索及強(qiáng)握反射，以及異己肢體現(xiàn)象，感覺肢體并非屬于自己，并出現(xiàn)肢體的非自主運(yùn)動，常有皮質(zhì)性感覺障礙，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，錐體束損害征及植物神經(jīng)功能障礙，上述癥狀和體征可以從一側(cè)發(fā)展到對側(cè)。本病多巴治療無效，也無其它有效的治療方法。對神經(jīng)多系統(tǒng)變性的診斷必需非常慎重，因?yàn)楸静∧壳吧袩o有效治療方法，臨床診斷即判為不治之癥，對臨床表現(xiàn)必需認(rèn)真仔細(xì)的觀察分析，且經(jīng)過一定時間的觀察，除外其它可能疾病，才能考慮臨床診斷。當(dāng)然這種病目前尚屬少見病，由于認(rèn)識不夠而誤診為帕金森病，腦梗塞，腦萎縮等誤治的也不少見。病歷三特三點(diǎn)中年女三性，隱三襲起病三，逐漸三加重；既往有高血三壓史，三二次C三O中毒三史，有三機(jī)磷農(nóng)三藥接觸三史；主要臨三床癥狀為逐漸三出現(xiàn)的三四肢活三動遲緩三及右側(cè)三上下肢三不自主三靜止性三震顫，三伴有面三部表情三減少；查體：神清，三語利，三輕度面三具臉，三顱神經(jīng)三檢查未三見異常。四肢肌三力Ⅴ級三，右側(cè)三上下肢三肌張力三呈齒輪三樣增高三，左側(cè)三上下肢三肌張力三呈鉛管三樣增高三，右肢三可見靜三止性震三顫。慌三張步態(tài)三。共濟(jì)三運(yùn)動檢三查正常三。四肢三踺反射三略活躍三。病理三征未引三出。無三深淺感三覺障礙三。輔助檢三查：頭MR三I示老三年性腦三改變，三右頂后三局部腦三溝增寬定位三診三斷四肢運(yùn)三動減少四肢肌三張力增三高慌張步三態(tài)錐體外三系輕度面三具臉黒質(zhì)－三紋狀體三系統(tǒng)右肢靜三止性震三顫定性三診三斷中年女三性隱襲起三病，逐三漸加重主要癥三狀為運(yùn)三動減少三，右肢靜三止性震三顫Pak三ins三on’三s查體：三面具臉三，慌張三步態(tài)Dis三eas三e四肢肌三張力增三高右肢靜三止性震三顫頭MR三I僅有三右頂后三局部腦三溝增寬鑒別三診三斷毒物及三藥物所三致的P三ark三ins三oni三sm：患者有三二次C三O中毒三史及十三年的有三機(jī)磷農(nóng)三藥接觸三史，應(yīng)三考慮由三此引起三的帕金三森綜合三癥。但三患者C三O中毒三時癥狀三較輕，三而有機(jī)三磷農(nóng)藥三中毒應(yīng)三首先出三現(xiàn)周圍三神經(jīng)的三損害，三不首先三考慮此三診斷。鑒別三診三斷血管源三性的P三aki三nso三nis三m常由基三底節(jié)的三腔隙梗死三所引起三特別是三伴有假三性球麻三痹的病三人。此外，三如皮質(zhì)下三腦白質(zhì)三變性（Bin三swa三nge三rDis三eas三e）亦可伴三Pak三ins三oni三sm，三但一側(cè)三或雙側(cè)的三皮質(zhì)脊三髓束損三害、面三部的反三射亢進(jìn)以及強(qiáng)三哭、強(qiáng)三笑可資三鑒別。三本病例三從癥狀三、體征、三影像均三可與上三述兩種三疾病鑒三別。鑒別三診三斷特發(fā)性三震顫（三Ess三ent三ial三t三rem三or）為一種三原因不三明的、三具有遺三傳傾向三的疾病三。常發(fā)三生于男三性。多三于30三歲左右三起病。三震顫于三肢體靜三止時減三輕，隨三意運(yùn)動三時加重三，多呈三姿勢性三。無肌三張力增三高或運(yùn)三動減少三。飲酒三及服用三?－三受體阻三滯劑可三顯著減三輕。本三病例為三靜止性三震顫，三與之不三符。鑒別三診三斷多系統(tǒng)三變性（三帕金森三疊加綜三合征）三：進(jìn)行性三核上性三麻痹（三PSP三）多系統(tǒng)三萎縮：三Shy三－dr三age三rs三ynd三rom三e（S三DS）紋狀體三黒質(zhì)變?nèi)裕⊿三ND）OPC三A帕金森三綜合征三－癡呆三－肌萎三縮側(cè)索三硬化復(fù)三合征(三PDA三LSC三)皮質(zhì)基三底節(jié)變?nèi)裕–三BGD三)阿爾茨三海默病三（AD三)鑒別三診三斷遺傳變?nèi)孕耘寥鹕C三合征：常染色三體顯性三遺傳L三ewy三小體病三（DL三BD）蒼白球三黒質(zhì)紅三核色素三變性（三HSD三）橄欖體三腦橋小三腦和脊三髓小腦三變性PD的三病理改三變PD最主要三的化學(xué)三病理為黒質(zhì)神三經(jīng)元死三亡，其致密三部不能三合成D三A，從三而導(dǎo)致三紋狀體三紋狀體三失去抑三止功能三而發(fā)病三(A三ch與三DA的三功能失三去平衡三)。在原發(fā)三性PD三病人腦三中最恒三定的發(fā)三現(xiàn)是黒三質(zhì)及其三他含色三素神經(jīng)三核（如三藍(lán)斑、三迷走神三經(jīng)背核三）的色三素細(xì)胞三消失。三殘存的三黒質(zhì)神三經(jīng)元細(xì)三胞質(zhì)內(nèi)三含有嗜三伊紅包三涵體，三即Le三wy小三體。PD三的發(fā)三病三機(jī)制有下列三諸種發(fā)三現(xiàn)與假三說：1.腦三的老化三加速；三2.環(huán)三境因素三、MP三TP；3.多三巴胺代三謝異常三；三4.三線粒體三復(fù)合體三Ⅰ活性三降低；5.肝三臟解毒三酶缺陷三；三6.三自由基三積蓄和三氧化應(yīng)三激反應(yīng)三；7.關(guān)三島綜合三征；三8.興三奮性氨三基酸（谷氨三酸）的毒性作用三；9.遺三傳因素三；三10三.微量三元素的三異常；11.三基底節(jié)三神經(jīng)化三學(xué)、基三底神經(jīng)三核環(huán)路三及神經(jīng)三遞質(zhì)功三能的改三變；兒茶酚三胺的生三物