出血性疾病作品12

出血性疾病作品12第一頁(yè)，共55頁(yè)。

出血性疾病

Hemorrhagicdisease第二頁(yè)，共55頁(yè)。

一、血管因素所致出血性疾病(vascularinvolved)

二、血小板因素所致出血性疾病(plateletinvolved)

三、凝血因子-抗凝系統(tǒng)異常所致出血性疾病(coagulatefactors&anti-coagulateabnormalityinvolved)出血性疾病的分類

Classification第三頁(yè)，共55頁(yè)。一、血管因素所致出血性疾?。ㄒ唬┫忍煨曰蜻z傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起的出血性疾病(Heredity)，如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血管壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成。（二）獲得性血管壁結(jié)構(gòu)受損又稱血管性紫瘢，可由以下因素引起(Acquired)1．免疫因素(immunecaused)

如過敏性紫癜。2．感染因素(infectioncaused)

細(xì)菌、病毒感染。3．化學(xué)因素(chemicalcaused)

藥物性血管性紫癜（磺胺，青、鏈霉素等）。4．代謝因素(metabolismcaused)

壞血病、類固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。5．機(jī)械因素

(machinecaused)反應(yīng)性紫癜。6．原因不明(others)

單純紫癜、特發(fā)色素性紫癜。第四頁(yè)，共55頁(yè)。二、血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板數(shù)量減少(reductioninplatelet)1.先天性：范可尼綜合征；遺傳性血小板減少癥；IIb型血管性血友?。╲WD）;2.獲得性：再生障礙性貧血(AA)；原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)；骨髓浸潤(rùn)；（二）血小板數(shù)量增多(increaseinplatelet)骨髓增生性疾病(MPD)如原發(fā)性血小板增多癥；真性紅細(xì)胞增多癥多伴有血小板功能異常；慢性粒細(xì)胞性白血病；（三）血小板功能異常(functionabnormality) 1.遺傳性或先天性血小板功能缺陷: 巨大血小板綜合征（Bernard-Souliersyndrome）：缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障礙； 血小板無(wú)力癥(thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障礙。 2．獲得性血小板功能缺陷:往往見于尿毒癥(uremia)、骨髓增生綜合征(MDS)、異常球蛋白血癥，DIC,肝病(hepatopathy)及藥物影響等。第五頁(yè)，共55頁(yè)。三、凝血因子-抗凝系統(tǒng)異常所致出血性疾病 1.遺傳性凝血因子異常(heredity)： 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）缺乏，低（無(wú)）纖維蛋白原血癥，凝血因子結(jié)構(gòu)異常； 2.獲得性凝血因子減少(acquired)：見于肝病、維生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、結(jié)締組織病等； 3.纖維蛋白溶解過度所致出血性疾?。?4.循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病: 大多為獲得性，如抗凝血因子V111、1X；見于肝病、SLE等；狼瘡抗凝物質(zhì)，見于SLE；第六頁(yè)，共55頁(yè)。出血性疾病的診斷(Diagnosis)1）出血病史和誘因(patientshistory)： 有藥物接觸史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多為凝血因子障礙。2）家族史(familyhistory)： 幼兒發(fā)病或家族史：遺傳性出血疾病。3）出血方式(bleedingpresentation)： 以皮膚及粘膜的瘀點(diǎn)、瘀斑為主，多提示血小板性，如瘀斑隆起，多提示為血管性。 如以深部組織（肌肉關(guān)節(jié)腔）出血為主，則提示凝血因子-抗凝系統(tǒng)缺乏。第七頁(yè)，共55頁(yè)。血管/血小板性因素所致出血性疾病

與凝血因子缺乏性出血性疾病的臨床鑒別(Differentialdiagnosis)臨床特點(diǎn)凝血因子缺乏血管/血小板性淤點(diǎn)少見常見，特征性深部血腫特征性少見淺表淤斑常見，范圍大，單發(fā)特征性，范圍小，多發(fā)關(guān)節(jié)血腫特征性少見遲發(fā)性出血常見少見淺表切口較少持續(xù)，量多病人性別80-90%為遺傳性，多男性女性相對(duì)多見陽(yáng)性家族史常見少見第八頁(yè)，共55頁(yè)。特殊檢查(additionaltests)：1.血小板功能試驗(yàn)(testsonplateletfunction)： 血小板粘附試驗(yàn)，血小板聚集試驗(yàn)，血小板釋放反應(yīng)（BTG，PF－4）及血小板第3因子測(cè)定，單抗檢查血小板表面GMP－140蛋白。2.凝血酶原消耗及簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn): 二者均反應(yīng)內(nèi)源凝血系統(tǒng)各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）有無(wú)異常的試驗(yàn)。 血小板功能異常時(shí)前者亦可陽(yáng)性，加紅細(xì)胞素可以糾正；后者可做糾正試驗(yàn)，以確診血友病類型。3.有關(guān)纖溶亢進(jìn)的試驗(yàn)(testsonhyperfibrinolysis)： 可選用優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（ELT）、血漿魚精蛋白副凝固（3P）試驗(yàn)、FDP測(cè)定及纖維蛋白肽A和肽B測(cè)定。

第九頁(yè)，共55頁(yè)。出血性疾病的治療原則(treatmentprincipal)一、病因治療

(etiologicaltreatments)

對(duì)獲得性出血性疾病，必須針對(duì)病因，進(jìn)行積極治療。二、輸血及血液成分補(bǔ)充治療

(supplementtreatment)

在病情危重或需手術(shù)時(shí)，應(yīng)在短期內(nèi)積極大量補(bǔ)充,，當(dāng)PLT<1.5*109/L，有生命危險(xiǎn)。三、選擇止血藥物

第十頁(yè)，共55頁(yè)。血管性紫癜（purpura）紫癜：血細(xì)胞從毛細(xì)血管內(nèi)向外流出進(jìn)入皮膚、或皮下組織引起的損害。針尖樣大小的紅色皮損<2mm:瘀點(diǎn)(petechia)；較多出血引起紫癜性損傷>10mm:瘀斑(ecchymosis)；第十一頁(yè)，共55頁(yè)。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHTDefinition:常染色體顯性遺傳性疾??；皮膚、黏膜多部位的毛細(xì)血管擴(kuò)張性損害，引起鼻出血和其他部位出血；Clinicalfeatures:皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張，鼻出血常見90%，其他如消化道出血;Labtests:多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)；Therapy:對(duì)癥治療為主。第十二頁(yè)，共55頁(yè)。維生素C缺乏引起的紫癜

ScurvyDefinition:缺乏維生素，膠原絲強(qiáng)度由于異常的三螺旋結(jié)構(gòu)而減弱，使得血管周圍的支持組織缺陷，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性增加和傷口愈合延遲。Etiology:長(zhǎng)期進(jìn)食煮時(shí)過度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者。Clinicalfeatures:皮膚毛囊周圍瘀點(diǎn)，或牙齦出血或肌肉內(nèi)出血，存在正細(xì)胞正色素性貧血。Therapy:維生素C200mg/d，口服。第十三頁(yè)，共55頁(yè)。原發(fā)性血小板減少性紫癜Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITPDefinitions:又稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜，免疫性綜合病征，臨床上最常見的血小板減少性疾??；女性多見；循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，幼稚化；第十四頁(yè)，共55頁(yè)。Etiology&Pathogenesis-病毒性上呼吸道感染痊愈之后：血小板減少與對(duì)原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)-血清中有抗血小板抗體，IgG最多見血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白，稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白（PAIg） 激活補(bǔ)體，巨噬細(xì)胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，破壞血小板第十五頁(yè)，共55頁(yè)。Clinicalfeatures:主要為皮膚、粘膜出血；可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜。-干性出血：皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)，分布不均，以四肢為多。-濕性出血：粘膜出血，有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡?？捎邢馈⒚谀虻莱鲅?，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。1、急性型

多為10歲以下兒童 病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染居多 感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內(nèi)。2、慢性型

占ITP的80％，多為20-50歲，女性多見 可有持續(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作第十六頁(yè)，共55頁(yè)。Labtest:1、血象

血小板明顯減少；2、骨髓象

巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆啵酁橛字尚皖w粒型巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少；3、免疫學(xué)檢查

直接檢測(cè)PAIg；第十七頁(yè)，共55頁(yè)。Diagnosticcriteria:（1）多次化驗(yàn)檢查血小板減少；（2）脾臟不增大或僅輕度增大；（3）骨髓檢查巨核細(xì)胞正常增多，有成熟障礙；（4）具備以下5點(diǎn)中任何一點(diǎn)： ①?gòu)?qiáng)地松治療有效； ②脾切除有效； ③PAIg增高； ④PAC3增高； ⑤血小板壽命縮短；（5）排除繼發(fā)性血小板減少癥。第十八頁(yè)，共55頁(yè)。原發(fā)性血小板減少性紫癜急性與慢性鑒別診斷

急性型慢性型主要發(fā)病年齡2~6歲小兒成人20~40歲性別差異無(wú)男:女:1:3發(fā)病前感染史1～3周前常有不常有起病急緩慢口腔、舌粘膜血泡嚴(yán)重時(shí)有一般無(wú)血小板計(jì)數(shù)常＜20×109／L30～80×109／L嗜酸粒細(xì)胞增多常見少見骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?/p>

幼稚型正?；蛎黠@增多

產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少或缺如病程2～6周，最長(zhǎng)6個(gè)月數(shù)月至數(shù)年自發(fā)緩解80％少見、常反復(fù)發(fā)作第十九頁(yè)，共55頁(yè)。Treatment:1、generaltreatment:

重癥者住院治療：限制活動(dòng)，加強(qiáng)護(hù)理，避免外傷 禁用一切影響血小板聚集的藥物，以免加重出血 止血藥物對(duì)癥處理也很重要，2、hormonetreatment：提升血小板 可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用，延長(zhǎng)血小板的壽命； 改善毛細(xì)血管的滲透脆性，改善出血 強(qiáng)地松： 重癥或急性型：2-3mg/kg/d，至血小板達(dá)安全水平止； 慢性型：0.5-1mg/kg/d，一般需2-3周始能顯效； 逐步減少劑量，維持期4-6個(gè)月。3、splenectomy:

慢性ITP，內(nèi)科積極治療6個(gè)月無(wú)效；腎上腺皮質(zhì)激素療效差，或需用較大劑量維持者；對(duì)激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者； 脾切除有效率可達(dá)70-90％，長(zhǎng)期效果為50~60％第二十頁(yè)，共55頁(yè)。4、immuno-suppressivedrugstreatment(免疫抑制治療)： 抑制自身抗體的產(chǎn)生；抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能

5、immunoglobulintreatment（免疫球蛋白）

抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能；保護(hù)血小板免被血小板抗體附著。 適應(yīng)證：并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP；慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備 能快速升高血小板，但不能持久 400mg/kg靜脈滴注，連續(xù)5天，維持量400mg/kg每1-6周一次6、plateletinfusion(血小板輸注):

用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備。第二十一頁(yè)，共55頁(yè)。血栓性血小板減少性紫癜

thromboticthrombocytopenicpurpura,TTPDefinitions:彌散性血栓性微血管病;典型五聯(lián)癥：血小板減少；貧血；微血管病性溶血性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征；腎臟損害和發(fā)熱;多見30-40歲左右女性，第二十二頁(yè)，共55頁(yè)。Etiology&Pathogenesis-病因不明；可發(fā)生在感染，藥物，癌癥，懷孕過程中；-感染誘導(dǎo)的血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷；PGI2，血管內(nèi)膜纖溶活性，促進(jìn)血小板激活和血栓形成；-血小板聚集物質(zhì)；P37聚集誘導(dǎo)物質(zhì)，鈣依賴性半胱氨酸蛋白酶(Calpain)增加血小板聚集；-vWF（血管性血友病因子）加工機(jī)制障礙：大分子量vWF多聚體生成，產(chǎn)生高度的黏附能力。第二十三頁(yè)，共55頁(yè)。Clinicalfeatures:典型五聯(lián)癥：血小板減少；貧血；微血管病性溶血性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征；腎臟損害和發(fā)熱(40%);典型三聯(lián)癥：貧血；血小板減少和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（74%）；神經(jīng)癥狀和出血癥狀為最常見的主訴；第二十四頁(yè)，共55頁(yè)。Labtest:1、血象血涂片檢查有紅細(xì)胞嗜多色性，點(diǎn)彩樣紅細(xì)胞，有核紅細(xì)胞和紅細(xì)胞碎片；血紅蛋白<100g/L;血小板(<50*109/L);2、溶血血管內(nèi)溶血為特征；骨髓檢查增生性骨髓象，巨核細(xì)胞數(shù)目增加，異常分子vWF存在；3、組織病理學(xué)檢查：無(wú)特性；第二十五頁(yè)，共55頁(yè)。Diagnosis:最低標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)明顯病因的血小板減少和微血管病性溶血性貧血；病人有精神神經(jīng)癥狀和體征；以及不同程度的腎臟損害；同時(shí)要與其他疾病鑒別：第二十六頁(yè)，共55頁(yè)。Treatments:-首選治療：血漿交換（Plasmaexchange）；直到血小板恢復(fù)正常（驅(qū)除異常的vWF多聚體；血小板聚集因子和循環(huán)免疫復(fù)合物；補(bǔ)充PGI2）；-輸新鮮凍存血漿或血漿沉淀物的上清部分(freeplasmainfusionorplasmadepositor)；-激素(hormonetreatment)；-抗血小板藥物(anti-plateletdrugtreatments)；第二十七頁(yè)，共55頁(yè)。凝血功能障礙：血友?。篐emophilia先天性凝血因子缺乏，致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。 包括血友病A（因子Ⅷ缺乏），血友病B（因子Ⅸ缺乏）。血友病A多見，約為血友病B的七倍。遺傳方式與發(fā)病機(jī)理：先天性因子Ⅷ缺乏： 典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。約30％無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病A相同 女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向;導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血第二十八頁(yè)，共55頁(yè)。Clinicalfeatures:

出血特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，可自發(fā)出血，輕傷后出血不止;因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現(xiàn)無(wú)差別-因子濃度越低，出血越嚴(yán)重。1、皮膚粘膜出血：

最常見，多發(fā)生于輕傷之后，出現(xiàn)頑固的持續(xù)的滲血，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)日或數(shù)周之久，如鼻衄及拔牙后出血。2、肌肉出血

：

皮下及肌肉出血，可形成血腫，多于外傷后數(shù)日始形成。時(shí)間久者血腫周圍可形成偽包膜，稱血友病性血囊腫，壓迫和破壞周圍組織。3、關(guān)節(jié)出血：

為血友病的最特有癥狀，發(fā)生率約70~80%，輕型患者少見。 主要發(fā)生于血友病甲，各關(guān)節(jié)均可累及，依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關(guān)節(jié)，先有疼痛和壓痛，繼之腫脹。輕者無(wú)后遺癥，重者關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形，相應(yīng)部位肌肉萎縮。4、內(nèi)臟出血

：

血尿有消化道出血亦較常見，但較上三者為少。顱內(nèi)出血發(fā)生率為2.5-7.8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。第二十九頁(yè)，共55頁(yè)。Labtest:1、常規(guī)檢查(generaltests)：

出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間均正常 凝血時(shí)間在重型血友病延長(zhǎng)（VIII：C濃度低于1~2％時(shí)延長(zhǎng)，＞4％可正常）2、初篩試驗(yàn)(screeningtests)：

部分凝血活酶時(shí)間（APTT）:敏感過篩試驗(yàn) 35-45秒為正常范圍，超過正常對(duì)照10秒以上3、確診試驗(yàn)(diagnostictests):

因子活性測(cè)定；

根據(jù)Ⅷ因子:重型＜2％(嚴(yán)重自發(fā)性出血)，中型2-5％（外傷，手術(shù)后中等度出血），輕型6-25％（大手術(shù)后輕度出血），亞臨床型＞25-45％第三十頁(yè)，共55頁(yè)。Prophylaxis（預(yù)防）:1、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)

盡量避免注射和手術(shù)(avoidphysicalactivity,avoidinfusionoroperation)2、禁服影響血小板功能的藥物(avoidanydruginterferethefunction) 阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等 活血化瘀的中草藥亦應(yīng)避免。

3、開展傳遞者的診斷咨詢工作

(earlydetections)

在妊娠早期進(jìn)行基因診斷，對(duì)血友病胎兒終止妊娠。第三十一頁(yè)，共55頁(yè)。替代療法-輸血漿(plasmainfusion): 新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子 輕型血友病的首選有效療法。-冷沉淀物(cryoprecipitate):

所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5-10倍 須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下1小時(shí)活性喪失50%，于1小時(shí)之內(nèi)輸完。

第三十二頁(yè)，共55頁(yè)。中純度因子Ⅷ制劑(VIIIinfusion): 廣泛用于臨床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上； 4°C冰箱保存，用時(shí)加蒸餾水溶解靜脈滴注，用于重度血友病； 輕型出血5-10U/kg/次，中度出血30U／kg／次，重度出血50U／kg，每單位因子相當(dāng)于新鮮血漿1ml。第三十三頁(yè)，共55頁(yè)。血管性血友病

vonwillebranddisease,vWDDefinitions:是一種由于血漿vWF（血管性血友病因子）缺陷所致的遺傳性出血性疾??；自發(fā)性或創(chuàng)傷后皮膚、黏膜出血；出血時(shí)間延長(zhǎng)；APTT延長(zhǎng)；vWFAg濃度降低，血小板聚集不良，vWF多聚體質(zhì)或量異常；第三十四頁(yè)，共55頁(yè)。Etiology:常染色體不完全性顯性遺傳；基本缺陷：vWF的異常或缺乏；導(dǎo)致FVIII:C缺陷和血小板黏附功能缺陷導(dǎo)致的原發(fā)性止血障礙；第三十五頁(yè)，共55頁(yè)。Clinicalfeatures:皮膚、黏膜出血；輕型的表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主；重型的表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和深部肌肉組織出血或血腫；第三十六頁(yè)，共55頁(yè)。Labtest:出血時(shí)間延長(zhǎng)；瑞斯托霉素要誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)不良；電泳分析vWF多聚體降低或缺乏；第三十七頁(yè)，共55頁(yè)。Diagnosis:皮膚黏膜出血；實(shí)驗(yàn)室檢查有出血時(shí)間延長(zhǎng)，VIII:C活性降低，vWFAg濃度降低，瑞斯托霉素要誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)不良；結(jié)合家族史等。同時(shí)與血友病A鑒別：第三十八頁(yè)，共55頁(yè)。Treatments糾正出血時(shí)間和血液凝固的異常；輕型的無(wú)需治療；重型的可輸血漿制品如VIII濃縮劑，冷沉淀物。忌用阿司匹林等血小板功能抑制藥物第三十九頁(yè)，共55頁(yè)。維生素K缺乏癥

VitaminKdeficiency在凝血因子II,VII,IX,X和血漿調(diào)節(jié)蛋白發(fā)揮作用；當(dāng)飲食攝入不足；吸收不良；藥物影響等條件下導(dǎo)致；臨床表現(xiàn)：皮膚、黏膜出血，手術(shù)后滲血，胃腸道出血；實(shí)驗(yàn)室：PT,APTT延長(zhǎng)；TT正常；治療：VitK口服或靜脈；第四十頁(yè)，共55頁(yè)。肝臟疾病引起的凝血機(jī)制障礙凝血因子合成減少I,II,V,VII,IX,X等生物合成異常異常抑制劑清除降低纖溶酶原激活物凝血因子破壞加速DIC血小板減少脾亢，DIC血小板功能障礙急性和慢性酒精中毒等，尿毒癥第四十一頁(yè)，共55頁(yè)。Treatments:治療原發(fā)病；VitK治療；替代治療；新鮮血漿，凝血因子濃縮劑等第四十二頁(yè)，共55頁(yè)。彌散性血管內(nèi)凝血DisseminatedIntravascularCoagulation(DIC)

第四十三頁(yè)，共55頁(yè)。DIC是指各種原因如創(chuàng)傷、感染、產(chǎn)后出血引起大量促凝物質(zhì)入血，使凝血系統(tǒng)被激活，凝血酶增多，導(dǎo)致微血管中廣泛微血栓形成，并繼發(fā)纖維蛋白溶解亢進(jìn)的病理過程。

DICisapathologicalsyndromethatresultsfromthedisturbanceofkineticbalanceofcoagulationandfibrinolyticprocesses.Itischaracterizedbytheactivationofthecoagulationsystemwithresultantconsumptionofavarietyofcoagulationproteinsandplatelets,whichresultsinhemorrhagicdiathesisandischemicinjurytovarioustissues.

一、概念（Concept）Concept第四十四頁(yè)，共55頁(yè)。特征：彌漫性微血管內(nèi)血栓形成;凝血因子及血小板被大量消耗;纖維蛋白溶解亢進(jìn)而發(fā)生的綜合征;第四十五頁(yè)，共55頁(yè)。

2.觸發(fā)因素（Triggeringfactor）

所謂的觸發(fā)因素是指導(dǎo)致DIC的發(fā)病機(jī)制：

▲組織損傷；▲細(xì)菌內(nèi)毒素；▲抗原抗體(IC)復(fù)合物；

▲蛋白水解酶類；▲顆粒或膠體物質(zhì)；

▲病毒或其它病原微生物

▲其它因素導(dǎo)致DIC。Cause第四十六頁(yè)，共55頁(yè)。發(fā)病機(jī)理(pathogenesis)一、血液內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)被激活(intrinsic&extrinsiccoagulatesystemactivation)。-血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷: 小血管內(nèi)皮細(xì)胞廣泛損傷，膠原暴露而激活因子Ⅻ，啟動(dòng)內(nèi)源系統(tǒng)發(fā)生凝血； 血小板粘附于受損血管壁上聚集及釋放其內(nèi)容物，形成白色血栓;-組織促凝物進(jìn)入血循環(huán): 啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)，如孕期宮腔內(nèi)容物、組織損傷、腫瘤細(xì)胞破壞、溶血及血小板破壞等均具有組織促凝活性第四十七頁(yè)，共55頁(yè)。-消耗凝血因子。 內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)被啟動(dòng)后，在血循環(huán)中形成凝血酶，血管內(nèi)凝血加速發(fā)展; 大量消耗Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ因子;二、繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)

(secondaryexcessivefibrinolysis)

凝血酶、激活的因子Ⅻ、受損組織及血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放的激活物質(zhì)以及緩激肽的釋放:促使纖維蛋白溶解酶轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶 溶解纖維蛋白（原），使之降解，纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（fibrin/fibrinogendegradationproductFDP);

第四十八頁(yè)，共55頁(yè)。DIC的臨床表現(xiàn)ConsequencesofDIC出血（Bleeding）休克（Shock）多器官功能衰竭（Dysfunctionofmultipleorgans）微血管病性溶血性貧血（Microangiopathichemolyticanemia）Consequences第四十九頁(yè)，共55頁(yè)。Clinicalfeatures:一、出血:因凝血因子及血小板被大量消耗及FDP的抗凝血作用，引起組織、器官的廣泛出血 典型的為皮膚大片瘀斑，內(nèi)臟出血（血尿、嘔血、便血、咯血、關(guān)節(jié)腔出血、顱內(nèi)出血），創(chuàng)傷部位滲血不止。二、血栓有關(guān)表現(xiàn):微循環(huán)血管內(nèi)廣泛纖維蛋白和／或血小板血栓形成 皮膚血栓栓塞(皮膚發(fā)紺，出血性壞死) 腎血栓形成(少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥等急性腎功能衰竭) 肺血栓形成(呼吸困難、紫紺、咯血、嚴(yán)重者可發(fā)生急性肺功能衰竭) 胃腸道血栓形成(胃腸道出血、惡心、嘔吐與腹痛) 腦血栓形成(煩燥、嗜睡、意識(shí)障礙、昏迷、驚厥、顱神經(jīng)麻痹及肢體癱瘓)第五十頁(yè)，共55頁(yè)。三、休克(shock)肢端發(fā)冷、青紫、少尿和血壓下降以血管內(nèi)皮損傷引起的DIC較為多見DIC引起休克的原因：①微循環(huán)血栓形成，回心血量降低；②血管活性物質(zhì)釋放：因子Ⅷ及纖溶酶均可使血中激肽釋放酶原轉(zhuǎn)變?yōu)榧る尼尫琶?，繼而使激肽原轉(zhuǎn)變?yōu)榫徏る?，引起小血管張力減低，血漿滲出，使血循環(huán)量減少；③出血減少了血容量。一旦休克發(fā)生后又可加重DIC，形成惡性循環(huán)。第五十一頁(yè)