頸靜脈球體瘤

頸靜脈球體瘤第1頁/共36頁既往史：2007年曾有“左突發(fā)性聾”病史，未愈查體：左外耳道前下壁可見一紫紅色腫物，質(zhì)軟，可見搏動(dòng)征，鼓膜未窺及。右外耳道及鼓膜未見異常。音叉試驗(yàn)示左耳感音神經(jīng)性聾。第2頁/共36頁輔助檢查：外院CT示左顳部巖部、頸靜脈孔周圍及橋小腦角區(qū)占位，考慮頸靜脈球瘤或神經(jīng)源性腫瘤，并周圍骨質(zhì)破壞第3頁/共36頁

外院MR示:左顳部巖部、頸靜脈孔周圍及橋小腦角區(qū)占位，擬頸靜脈球瘤，并周圍骨質(zhì)破壞，中耳鼓室及左外耳道內(nèi)段受累。第4頁/共36頁本院CTA示：左頸靜脈孔占位，大小約3.5cmx3cm，向上侵犯顱底硬腦膜，破壞頸動(dòng)脈管前內(nèi)側(cè)、耳蝸、乳突及外耳道，壓迫乙狀竇，包繞頸部血管。第5頁/共36頁DSA示：頸靜脈孔區(qū)云霧狀團(tuán)塊，主要血供由頸外動(dòng)脈的分支：左耳后及枕動(dòng)脈供血。第6頁/共36頁耳內(nèi)鏡示：左外耳道前下壁可見一紫紅色腫物，質(zhì)軟，觸碰未出血，見規(guī)律搏動(dòng)，鼓膜未窺及。第7頁/共36頁聲導(dǎo)抗示：左耳B型鼓室圖純音測聽示：右耳4000Hz聽力下降，左耳極重度感音神經(jīng)性聾ABR示：左耳極重度異常VNG示：左耳前庭功能下降DSA示：左頸靜脈球體瘤，并予栓塞左耳后及枕動(dòng)脈第8頁/共36頁診斷：左頸靜脈球體瘤治療：全麻下行“Fisch進(jìn)路左頸靜脈孔腫物切除+面神經(jīng)解剖+鄰近帶蒂顳肌瓣術(shù)腔填塞術(shù)”術(shù)后病理：副神經(jīng)節(jié)瘤第9頁/共36頁概述頸靜脈球體瘤是頸靜脈-鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤的統(tǒng)稱，是一種起源于化學(xué)感受器的血管瘤樣腫瘤，首先于1945年由Rossenwasser報(bào)道,后有許多報(bào)道，命名尚不統(tǒng)一第10頁/共36頁多種名稱非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤化學(xué)感受器瘤血管球細(xì)胞瘤頸靜脈球體瘤鼓室體瘤副神經(jīng)節(jié)瘤

由于習(xí)慣，頸靜脈球體瘤這一名稱仍在普遍使用

第11頁/共36頁成人顳骨通常僅有2~3個(gè)副神經(jīng)節(jié)多數(shù)位于頸靜脈窩的前外側(cè)區(qū)和中耳內(nèi)因此起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤也主要發(fā)生于這二個(gè)部位起源于中耳內(nèi)者稱為鼓室球體瘤起源于頸靜脈窩者稱為頸靜脈球體瘤第12頁/共36頁病理表現(xiàn)很像血管肉芽組織，腫瘤由上皮樣細(xì)胞組成一般有包膜，色深紅，并略呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀血管壁無收縮功能生長一般緩慢，但亦有迅速發(fā)展者可發(fā)生包括局部淋巴結(jié)、骨、肺、肝臟和其他部位的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病理上屬良性，臨床上視為惡性第13頁/共36頁擴(kuò)張規(guī)律主要按解剖通道擴(kuò)張外耳道鼓膜張肌半管咽鼓管頸內(nèi)動(dòng)脈乙狀竇頸靜脈顱內(nèi)顱后窩頸靜脈球鼓室第14頁/共36頁流行病學(xué)發(fā)病率較低，占顳骨腫瘤的8.6%以女性多見男女之比約為1:6從嬰兒到老年均可發(fā)病高發(fā)年齡在50~60歲之間發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物質(zhì)分泌性的特點(diǎn)有學(xué)者統(tǒng)計(jì)誤診率高達(dá)64.9%，致死率可達(dá)5%-13%第15頁/共36頁臨床表現(xiàn)早期癥狀單側(cè)搏動(dòng)性耳鳴（與脈搏一致）輕度傳導(dǎo)性耳聾耳部悶脹感耳出血耳痛第16頁/共36頁晚期癥狀吞咽困難飲水嗆咳聲嘶斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮面癱共濟(jì)失調(diào)顱內(nèi)壓增高癥狀頸靜脈孔綜合征

第17頁/共36頁輔助檢查

耳鏡CTMRIDSA第18頁/共36頁耳鏡檢查早期可見鼓膜完整呈深紅色或藍(lán)色向外隆起可見腫物搏動(dòng)Brown氏征觸之易出血第19頁/共36頁CT

可以顯示顳骨破壞的范圍可以分辨來源特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴(kuò)大，邊緣骨質(zhì)呈蟲蝕樣改變第20頁/共36頁MRI“胡椒鹽”征(saltandpepperpattern)即腫瘤內(nèi)出現(xiàn)血管流空現(xiàn)象是特征性的信號，具有診斷價(jià)值第21頁/共36頁DSA可以顯示腫瘤是否侵入頸內(nèi)動(dòng)脈、頸內(nèi)靜脈或乙狀竇明確診斷了解腫瘤供血?jiǎng)用}為術(shù)前栓塞做準(zhǔn)備減少術(shù)中出血第22頁/共36頁分型范

圍A型腫瘤局限于中耳腔B型腫瘤局限于鼓室乳突區(qū)，迷路下區(qū)，無骨質(zhì)破壞C型腫瘤向迷路下區(qū)、巖錐伸展，并破壞骨質(zhì)C1型破壞頸靜脈孔骨質(zhì)和頸靜脈球，頸內(nèi)動(dòng)脈管垂直段輕度受侵C2型迷路下區(qū)破壞并侵及頸動(dòng)脈管垂直段C3型迷路下區(qū)、巖錐、頸動(dòng)脈管水平段均有破壞D型腫瘤侵犯顱內(nèi)D1型直徑小于2cm，經(jīng)顳下窩入路可一期切除D2型直徑大于2cm，需耳科和神經(jīng)外科醫(yī)師分二期切除D3型已不能手術(shù)頸靜脈球體瘤Fisch（1979)分型法

第23頁/共36頁Glasscock-Jackson二分法第24頁/共36頁診斷病史癥狀體征輔助檢查：CT、MRI、DSA

血管造影被認(rèn)為確診手段第25頁/共36頁鑒別診斷特發(fā)性血鼓室中耳膽固醇性肉芽腫中耳癌神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤還應(yīng)與顱底腦膜瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、鼻咽癌、異位頸內(nèi)動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、先天性鼓室底壁缺損、高位頸靜脈球等相鑒別第26頁/共36頁治療手術(shù)治療血管內(nèi)治療放射治療三者的聯(lián)合應(yīng)用第27頁/共36頁手術(shù)入路經(jīng)耳道或下鼓室進(jìn)路（A型）經(jīng)乳突進(jìn)路(B型)經(jīng)顳下窩進(jìn)路(C型、D型)鼓室探查術(shù)乳突根治術(shù)第28頁/共36頁血管內(nèi)治療術(shù)前1~3天進(jìn)行血管造影，同時(shí)行腫瘤栓塞手術(shù)需切斷頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)，術(shù)前行血管內(nèi)球囊阻塞試驗(yàn)，以評估腦側(cè)支循環(huán)情況第29頁/共36頁放射治療腫瘤血管豐富，放療可引起動(dòng)脈內(nèi)膜炎和纖維化阻止或延緩腫瘤生長，甚至可縮小局部控制率達(dá)70％～85％第30頁/共36頁有1-3%頸靜脈球體瘤具有功能性可分泌含兒茶酚胺的神經(jīng)分泌顆粒其往往伴隨嚴(yán)重的高血壓，術(shù)前經(jīng)內(nèi)分泌科系統(tǒng)檢查及治療，病情穩(wěn)定后方可考慮手術(shù)第31頁/共36頁國外一項(xiàng)meta分析顯示腫瘤控制率：部分切除術(shù)69%全切除術(shù)86%部分切除+術(shù)后放療71%單純放療95%第32頁/共36頁預(yù)后術(shù)后5年的治愈率為60%復(fù)發(fā)率為25%復(fù)發(fā)多在術(shù)后2年內(nèi)第33頁/共36頁參考文獻(xiàn)[1].黃德亮,頸靜脈球體瘤.中華耳科學(xué)雜志,2004.2(2):第119-122頁.[2].沙炎等,鼓室球瘤的影像學(xué)表現(xiàn).中華放射學(xué)雜志,2006.40(12):第

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