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風濕免疫疾病腎損害第一頁,共71頁。狼瘡性腎炎系統(tǒng)性血管炎紫癜性腎炎血栓性微血管病類風濕關節(jié)炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎干燥綜合征混合性結締組織病強制性脊柱炎銀屑病常見導致腎臟損害的免疫性疾病第二頁,共71頁。經典結節(jié)性多動脈炎:表現(xiàn)為腎小球缺血性改變,可見毛細血管塌陷或閉塞。表現(xiàn)為高血壓、輕中度蛋白尿、腎功能不全。ANCA相關性小血管炎:包括顯微鏡下小動脈炎、Wegener肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎系統(tǒng)性血管炎第三頁,共71頁。過敏紫癜腎臟累及率80%表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,部分病人可表現(xiàn)為腎病綜合征和急性腎衰竭10%發(fā)生為慢性腎衰竭治療:ACEI或ARB、激素、免疫抑制劑紫癜性腎炎第四頁,共71頁。包括HUS、TTP、抗磷脂抗體綜合征表現(xiàn)為急性腎衰竭、血小板減少、微血管病性貧血、發(fā)熱、神經系統(tǒng)癥狀、肝臟受損需血漿置換、大劑量激素血栓性微血管病第五頁,共71頁。原發(fā)病主要為系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、淀粉樣變、小血管炎藥物治療導致的不典型膜性腎?。ㄏ的^(qū)有免疫復合物沉積),主要是金制劑和青霉胺藥物導致的間質性腎炎(止痛劑腎?。╊愶L濕關節(jié)炎及多肌炎第六頁,共71頁。干燥綜合征主要表現(xiàn)為腎小管酸中毒、Fanconi綜合征、腎小管濃縮功能障礙,偶可引起腎小球損害(膜性腎病和膜增生性腎炎)混合性結締組織病腎臟累及率不足15%,主要表現(xiàn)為膜性腎病及膜增生性腎干燥綜合征及混合性結締組織病第七頁,共71頁。強直性脊柱炎主要表現(xiàn)為腎臟淀粉樣變、IgA腎病、及膜增生性腎炎銀屑病主要引起腎臟淀粉樣變,也可因為應用MTX導致急性腎衰竭,較少病例可出現(xiàn)IgA腎病、局灶壞死性腎小球腎炎、膜增生性腎炎強直性脊柱炎和銀屑病第八頁,共71頁。狼瘡性腎炎第九頁,共71頁。第十頁,共71頁。第十一頁,共71頁。第十二頁,共71頁。第十三頁,共71頁。第十四頁,共71頁。第十五頁,共71頁。第十六頁,共71頁。第十七頁,共71頁。第十八頁,共71頁。第十九頁,共71頁。第二十頁,共71頁。第二十一頁,共71頁。第二十二頁,共71頁。第二十三頁,共71頁。第二十四頁,共71頁。第二十五頁,共71頁。第二十六頁,共71頁。第二十七頁,共71頁。第二十八頁,共71頁。第二十九頁,共71頁。第三十頁,共71頁。第三十一頁,共71頁。第三十二頁,共71頁。第三十三頁,共71頁。第三十四頁,共71頁。第三十五頁,共71頁。第三十六頁,共71頁。第三十七頁,共71頁。第三十八頁,共71頁。第三十九頁,共71頁。第四十頁,共71頁。第四十一頁,共71頁。第四十二頁,共71頁。第四十三頁,共71頁。第四十四頁,共71頁。第四十五頁,共71頁。第四十六頁,共71頁。第四十七頁,共71頁。第四十八頁,共71頁。第四十九頁,共71頁。第五十頁,共71頁。第五十一頁,共71頁。第五十二頁,共71頁。第五十三頁,共71頁。美國風濕病學會(ACR)1982年修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準(4/11),其敏感性和特異性均可達96%有腎臟損害的證據(jù)臨床上約10%的狼瘡腎炎患者達不到ACR的SLE診斷標準七、診斷第五十四頁,共71頁。符合SLE的診斷基礎上,符合下列條件之一1、腎活檢依據(jù)2、蛋白尿3、血尿4、1年后內生肌酐清除率較基線下降超過25%狼瘡腎炎的腎臟損害依據(jù)第五十五頁,共71頁。第五十六頁,共71頁。第五十七頁,共71頁。狼瘡腎炎不同病理類型,免疫損傷性質不同,治療方法不一作為自身免疫疾病,病情遷延,需要制定長期治療規(guī)劃警惕藥物的不良反應延緩腎功能不全的進展九、治療第五十八頁,共71頁。糖皮質激素CTX他克莫司霉酚酸酯雷公藤氯喹及羥氯喹(一)主要免疫抑制劑第五十九頁,共71頁。不同藥物作用于不同靶點,協(xié)同治療:激素抗炎,MMF抗淋巴細胞增殖、調節(jié)內皮細胞功能、抑制單核細胞、控制血管炎、有利于腎小球彌漫增生及局灶節(jié)段病變,F(xiàn)K506抗淋巴細胞增殖、抑制IL-10及自身免疫B細胞,有利于控制膜性病變藥物用量減半,有利于減少副作用FK506與MMF合用,可增加后者血濃度主要用于Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ或Ⅳ重型(二)多靶點治療第六十頁,共71頁。第六十一頁,共71頁。1、Ⅳ型狼瘡腎炎1)可選激素+MMF;激素+CTX;多靶點治療2)維持期激素約10mg/d;可加用雷公藤多苷、硫唑嘌呤、來氟米特、MMF五、狼瘡性腎炎的治療策略第六十二頁,共71頁。2、Ⅲ型狼瘡性腎炎1)誘導治療可選激素+MMF或多靶點2)緩解期可選用激素+MMF或雷公藤多苷或硫唑嘌呤或來氟米特第六十三頁,共71頁。3、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ型狼瘡性腎炎1)誘導期選用多靶點治療2)緩解期緩解期可選用激素+MMF或雷公

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