顱腦和脊髓先天畸

顱腦和脊髓先天畸第1頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第一節(jié)

先天性腦積水腦積水：腦脊液在顱內(nèi)積存過多引起顱內(nèi)壓增高，造成腦室及蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生異常擴大。先天腦積水（嬰兒腦積水）：先天因素、炎癥或產(chǎn)傷引起，因顱縫未閉頭顱隨腦積水增多而增大。第2頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病因與分類時間分類：先天性腦積水、后天性腦積水。腦室系統(tǒng)與蛛網(wǎng)膜下腔是否相同：交通性腦積水、梗阻性腦積水。第3頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)多見于2歲以內(nèi)，前囟擴大，張力增高，骨縫裂開，透光試驗陽性，叩顱-破罐音。由于眶頂下陷，致使兩眼向下翻轉(zhuǎn)，稱：落日征。另有頭發(fā)稀疏，靜脈怒張，表情呆滯，智力低下。晚期出現(xiàn)椎體束征、痙攣性癱瘓、去腦強直。第4頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四診斷對早期可疑病兒，定期測量頭顱大小，如頭圍明顯超出正常范圍，加上頭顱CT、X或MRI。第5頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四治療1脫水利尿：一部分可緩解。2手術(shù)治療：大多數(shù)。1）腦室-心房分流術(shù)。2）腦室-腹腔分流術(shù)，常用。3）腦室-小腦池分流術(shù)第6頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第7頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第8頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第9頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第10頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四壓力泵第11頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第12頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第二節(jié)

顱裂脊柱裂定義：顱裂脊柱裂是胚胎期神經(jīng)管發(fā)育異常所致。顱裂：多發(fā)于枕部和鼻根部。

1腦膜膨出；

2腦膜腦膨出；

3腦膜腦室膨出；第13頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四脊柱裂脊柱裂發(fā)生于脊柱背面中線部位。1脊膜膨出2脊膜脊髓膨出3脊髓膨出第14頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)1局部包塊2神經(jīng)癥狀3其他癥狀第15頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第16頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第17頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第18頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第19頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四治療隱性脊柱裂；無癥狀無需治療顯性脊柱裂；需手術(shù)治療第20頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四椎管內(nèi)腫瘤定義:發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織的原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱.第21頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率0.9-2.5/10萬為顱內(nèi)腫瘤的1/10胸段腫瘤最多發(fā)病高峰20-50歲椎管內(nèi)腫瘤第22頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四椎管內(nèi)腫瘤的分類髓內(nèi)腫瘤:5-10%室管膜瘤,星形細胞瘤及膠質(zhì)母細胞瘤髓外硬膜下:65-70%神經(jīng)鞘瘤,脊膜瘤硬脊膜外:25%神經(jīng)鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮樣和上皮樣囊腫等第23頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)刺激期:神經(jīng)根痛脊髓部分受壓期:

脊髓半切綜合征--病變階段下同側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓及觸覺深感覺減退,對側(cè)病變平面2-3個階段以下痛溫覺喪失.脊髓癱瘓期:第24頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四定位診斷頸髓:項部疼痛,強迫頭位,四肢痙攣性癱瘓,C1-4以下感覺障礙等.晚期出現(xiàn)呼吸困難等.胸髓:肋間神經(jīng)痛,病變平面以下感覺障礙,雙下肢痙攣性癱瘓.腰骶髓:腰上段(L1-2)根痛分布在腹股溝會陰等,膝以下痙攣性癱瘓,腰下段(L3-5,S1-2)根痛在大腿前外側(cè)或小腿外側(cè),股二頭肌反射和提睪反射正常,膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留.圓錐部(S3-5):會陰部及肛門感覺減退,常有膀胱和直腸功能障礙馬尾:

馬尾綜合征,腰骶部痛或坐骨神經(jīng)痛可有下肢的下運動神經(jīng)元癱瘓,和晚期的擴約肌功能障礙.第25頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四髓內(nèi)外腫瘤的鑒別臨床表現(xiàn)根痛感覺障礙脊髓半切征下運動神經(jīng)元性癱瘓椎體束征擴約肌障礙椎管梗阻脊柱骨質(zhì)改變髓內(nèi)腫瘤少見,出現(xiàn)晚,無定位意義自上而下有感覺分離少見明顯,有肌萎縮出現(xiàn)晚出現(xiàn)早不明顯蛋白增多不多一般無改變髓外腫瘤多見,出現(xiàn)早,頑固,定位意義自下而上,感覺分離少見多見,典型少見不明顯出現(xiàn)早顯著出現(xiàn)晚明顯蛋白增多較多見第26頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四輔助檢查腰椎穿刺:動力實驗蛋白細胞分離現(xiàn)象脊柱平片:脊髓造影CT掃描MRI第27頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四多發(fā)脊膜瘤第28頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四室管膜瘤第29頁，共32頁，2023年，2月20日，星期