主動脈夾層基礎知識和臨床處理規(guī)范

關于主動脈夾層基礎知識和臨床處理規(guī)范第1頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月一.主動脈及其分支第2頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月腹腔干，腸系膜上動脈，腎動脈，腸系膜下動脈

升主動脈

主動脈弓

胸主動脈

腹主動脈左右髂動脈

腘動脈

腋動脈(動脈插管)無名動脈左頸總動脈左鎖骨下動脈肋間后動脈，肋下動脈

髂內動脈

髂外動脈股動脈

右頸總動脈右鎖骨下動脈

頸內動脈

頸外動脈足背動脈第3頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月二.急性主動脈綜合征急性主動脈綜合征Acutethoracicaorticsyndromes,AAS---累及主動脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病，而這些臨床表現(xiàn)都通過同一條通路影響內膜及中膜。主動脈壁內血腫IntramuralhaematomaIMH中膜內血腫進行性擴大，但沒有假腔及內膜撕裂。起病數(shù)天或數(shù)月后，可出現(xiàn)局部的小破口，稱為主動脈潰瘍狀突起（ulcer-likeprojection,ULP)。ULP越深，風險越高。主動脈穿透性潰瘍PenetratingaorticulcerPAU穿透內膜彈性纖維累及中膜的主動脈動脈粥樣硬化斑塊。根據(jù)累及部位分型：升主動脈、主動脈弓（A

型

IMH）及降胸主動脈（B

型IMH），區(qū)別于潰瘍狀突起（ULP)。急性主動脈夾層AcuteaorticdissectionAAD血液通過主動脈內膜裂口，進入主動脈壁并造成正常動脈壁的分離，形成真假腔的一種兇險疾病。Stanford

AD分型（分為A、B兩型）和DeBakeyI/II/III型。主動脈假性動脈瘤

Aorticpseudoaneurysm動脈壁全層破裂導致動脈擴張，僅有動脈周圍的結締組織包裹。多由鈍性胸部創(chuàng)傷導致。醫(yī)源性損傷也常見。（包裹的）主動脈瘤破裂影像學表現(xiàn)為完整動脈壁結構的動脈瘤，可伴或不伴假性動脈瘤形成。表現(xiàn)為反復和難治性胸腹部疼痛，合并胸腔或腹腔積液。由于主動脈周圍胸膜，心包或腹膜后間隙及周圍臟器的封閉作用，阻止了破裂的動脈周圍的大量出血，暫時維持血流動力學的穩(wěn)定。創(chuàng)傷性主動脈損傷

TraumaticaorticinjuryTAI鈍性TAI經(jīng)常發(fā)生于在正面或側面撞擊（高速交通意外或高空墜落）后突然減速，產(chǎn)生的扭轉和切應力作用于主動脈相對不動的部位如主動脈根部或動脈韌帶近端（峽部）或膈肌水平，導致主動脈急性損傷?？煞譃镮（內膜撕裂）、II（IMH）、III（假性動脈瘤）和IV（動脈破裂）型醫(yī)源性主動脈夾層

IatrogenicaorticdissectionIAD可造成IAD的七種情況：經(jīng)導管冠脈手術、心臟外科手術、主動脈縮窄腔內血管治療術后并發(fā)癥、主動脈內支架治療、周圍血管介入術、主動脈內球囊擴張術及經(jīng)導管主動脈瓣植入術。第4頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月主動脈夾層aorticdissection,ADAAD是涉及主動脈的最嚴重事件自然發(fā)病率50-100/10萬，死檢約0.2-0.8%危險、復雜、多樣，易漏診，易誤診未經(jīng)治療的AAD,發(fā)病24h內死亡率30%48h為50%（36%~71%）2周內為70%，1月內為90%第一個48h死亡率每小時一個百分點第5頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月概念主動脈夾層(AorticDissecction，AD)主動脈內膜局部撕裂，循環(huán)中的血液通過破口進入主動脈壁內，導致血管壁分層形成真、假兩腔，進而發(fā)生順行、逆行或者雙向撕裂導致夾層血腫。第6頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月第7頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月第8頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月病因內因：主動脈壁退變或中層彈力纖維和平滑肌病變外因：主動脈腔內血液動力學變化（高血壓，血容量增多，主動脈縮窄）第9頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月病因70-90%合并高血壓結締組織遺傳性缺陷導致主動脈中層囊性退變：Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征某些先天性心臟?。喝缰鲃用}縮窄、主動脈二瓣畸形、主動脈發(fā)育不全等炎癥：如梅毒性主動脈炎、巨細胞性主動脈炎、肉芽腫性血管炎等胸部損傷、介入性檢查和治療時插管損傷第10頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月病理分型分類方法對受累主動脈的部位及范圍進行定義1965年DeBakey分型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型1970年Stanford分型：Ａ、Ｂ型根據(jù)病程分類第11頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月DeBakey分型Ⅰ型：夾層起自升主動脈，累及主動脈弓或以遠Ⅱ型：夾層僅累及升主動脈

Ⅲ型：夾層起自降主動脈，向遠端發(fā)展-未累及腹主動脈：ⅢA型-累及腹主動脈：ⅢB型第12頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月第13頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型:所有累及升主動脈的夾層，占75%，包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，亦稱近段夾層Ｂ型：未累及升主動脈的夾層，占25%，相當于DeBakeyⅢ型，亦稱遠段夾層第14頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月病程分類急性期：起病2周以內慢性期：起病超過2月(日本>2周，美國>6周，歐洲>3月)亞急性期：起病2周~2月以內第15頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月主動脈夾層可以影響人體幾乎所有動脈分支或任何器官，導致臨床千變萬化的表現(xiàn)右圖驗證了“偽裝大師”的聲譽可以累及心血管、呼吸、消化、泌尿、神經(jīng)、運動等各個系統(tǒng)偽裝大師臨床表現(xiàn)

第16頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）疼痛:90%的夾層患者突發(fā)：一開始即達高峰劇烈：呈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天移動：從前胸近胸骨處開始，隨著夾層擴展疼痛部位移動伴隨：惡心、嘔吐、冷汗第17頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月胸痛：與急性心梗胸痛進行性加重不同，

且有遷移特征疼痛位置反映了主動脈的受累部位

胸痛：可見于ⅠⅡⅢ型AD腹痛：見于Ⅲ型AD第18頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）心血管癥狀血壓升高、四肢血壓不對稱，外膜破裂出現(xiàn)血壓下降甚至休克單側脈搏減弱或消失心率加快破入心包導致心包壓塞、Beck三聯(lián)征近段夾層因主動脈瓣返流出現(xiàn)舒張期雜音第19頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）其他相關表現(xiàn)累及頭臂干動脈及分支---腦缺氧、偏癱、昏迷、上肢血壓差異累及冠脈---心絞痛、急性心梗累及肋間動脈（脊髓缺血）---截癱累及腹腔動脈、腸系膜動脈---惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、黑便等累及腎動脈---腰痛、血尿、少尿、腎衰第20頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）其他相關表現(xiàn)壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)---Horner綜合征(瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內陷、顏面無汗)壓迫喉返神經(jīng)---聲嘶壓迫氣管、支氣管---呼吸困難破入胸腔---胸腔積血、左側多見破入食道---嘔血第21頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查血液指標篩查一般常規(guī)實驗室檢查無幫助心肌酶學檢查（累及冠脈）CRP，PCT，ESR等炎性指標D-dimer檢查大于500ng/ml時需高度警惕心電圖累及冠脈發(fā)生急性心梗累及心包積血并心包炎全導聯(lián)ST段改變第22頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月影像學診斷1.64層螺旋CTA胸痛三聯(lián)掃描（同時顯示肺、主和冠狀動脈）2.MRI

敏感性和特異性均為98%目前被認為是診斷AAD的金標準3.經(jīng)胸或經(jīng)食道心臟彩超對于急性胸痛的鑒別可同時探查主動脈瓣返流和心包積液情況4.主動脈造影急診PCI卻未發(fā)現(xiàn)冠脈明顯狹窄時立即改行主動脈造影檢查（補救性檢查）第23頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月

全主動脈CTA診斷敏感性83%～94%,特異性87%～100%目前臨床最常用的診斷方法主動脈三維重建技術可清楚顯示病變部位主動脈的擴張和范圍第24頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月第25頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月第26頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月腹主動脈分支

1.腹腔干

2.腸系膜上動脈

3.左右腎動脈

4.腸系膜下動脈

5.左右髂動脈第27頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%～85%，特異性為77%食管超聲心動圖(TEE)能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法診斷敏感性98%～99%，特異性77%～97%第28頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月AD診斷要點高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛疼痛伴休克樣證候,血壓可升高或正常短期內出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和/或二尖瓣關閉不全,可伴心衰突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰或急性心包填塞等胸片:主動脈增寬或外形不規(guī)則確診：CTA可見真假腔和破口第29頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷急性心肌梗死急腹癥急性肺栓塞主動脈瓣穿孔、主動脈竇瘤破裂急性心包炎腦血管意外縱隔腫瘤等第30頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月治療內科治療手術治療介入治療復合手術（hybrid）第31頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月AD的治療原則B型夾層分為：不復雜的uncomplicated復雜的complicated復雜的定義:持續(xù)或反復疼痛、充分藥物治療后不能控制的高血壓、早期發(fā)生的主動擴張、臟器灌注不良、和破裂征象（血胸、增大的主動脈周圍和縱隔血腫）IncasesofAD,treatmentwithintravenousbeta-blockingagentsisinitiatedtoreducetheheartrateandlowerthesystolicbloodpressure

to100–120mmHg,butaorticregurgitationshouldbeexcluded.治療主動脈夾層的建議建議類別證據(jù)水平對所有AD患者行止痛及降血壓治療ICA型AD患者緊急手術治療IB對于急性A型AD合并器官缺血的患者可考慮行雜交手術（升主動脈和/或弓置換術+經(jīng)皮主動脈和分支支架植入術）IIaB在簡單的B型AD，推薦藥物治療IC在簡單的B型AD，可以考慮TEVARIIaB在復雜的B型AD，推薦TEVARIC在復查的B型AD，可以考慮手術治療IIbC第32頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月（一）急救措施早期急救原則:-迅速止痛-減慢心率-降低心肌收縮力-降低血壓目標：SBP100-120mmHgHR60-80次/分

綠色通道第33頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）藥物治療β受體阻滯劑、負性肌力藥物抗高血壓藥物：鈣通道阻滯劑利尿劑血管緊張素轉換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛劑通便藥對癥、支持治療第34頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月藥物治療指征無并發(fā)癥的DeBakeyⅢ型AD穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實施手術第35頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月（三）導管介入治療B型夾層腹腔干動脈、腸系膜上動脈和至少一側腎動脈由真腔供血導絲能進入真腔股動脈和髂動脈不能過于狹窄、硬化和扭曲第36頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月降主動脈腔內治療TEVARI型：漏位于支架和動脈壁的貼合部位（Ia：近端貼合位置，Ib：遠端貼合位置）II型：動脈瘤囊腔被分支血管反流充盈（Iia：單根分支，Iib：多跟分支）III型：漏來源于支架的機械缺陷（IIIa：支架主體和分支接口處機械缺陷，IIIb：支架腹膜的斷裂或者孔漏）IV型：支架腹膜的多孔性導致的腹膜織物漏；V型：動脈瘤囊擴張，影像學檢查未發(fā)現(xiàn)顯影的漏（內擴張，尚有爭論）支架內漏分型第37頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月（四）傳統(tǒng)手術治療指征A型夾層B型夾層伴下列情況

進展的重要臟器損害局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)逆行撕裂至升主動脈馬凡綜合征第38頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月手術方式根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換弓部替換及象鼻手術，Sun’s術胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動脈替換全主動脈替換主動脈夾層內膜開窗術第39頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月根部術式BentallDavid第40頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月弓部孫氏手術第41頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月胸腹主動脈替換術第42頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月術前CTA術后CTA第43頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月AAD入院診療常規(guī)1.下病危2.查看病人，明確患者1.神志是否清楚，起病后是否有意識障礙過程2.發(fā)病時間（明確病程分期）3.疼痛部位、性質及持續(xù)時間，目前是否緩解（仍痛需立即止痛）4.是否有大、小便5.雙下肢是否活動、感知正常6.有無反復口腔潰瘍史、外陰潰瘍史（排除白塞?。?.有無家族史或既往病史、個人史、過敏史等8.聽診：呼吸音，心率，心律，有無主動脈瓣區(qū)雜音、腸鳴音9.測量四肢血壓及指氧飽和度10.檢查有無合并畸形或外傷痕跡，既往手術痕跡或注射痕跡第44頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月AAD入院診療常規(guī)3.家屬病情告知書簽字4.1控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物盡快控制血壓和心率至可耐受的低限，二者同步進行；β1受體阻滯劑和血管擴張劑聯(lián)合應用，首選靜脈給藥：

硝普鈉+艾司洛爾快速(10分鐘內)將血壓降至120mmHg以下（急性）140/90mmHg以下（慢性）心率降至80次/分以下若病情允許，患者能耐受，逐漸調整劑量，將血壓和心率降至100/70mmHg和60次/分左右。第45頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月AAD入院診療常規(guī)4.1控制心率，血壓，鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜一線藥物艾司洛爾500mg持續(xù)泵入5-10ml/h起始、目標心率：60-80次/分

慎用：重度主動脈瓣返流禁忌

:1.支氣管哮喘或有支氣管哮喘病史

2.嚴重慢阻肺

3.竇性心動過緩4.二至三度房室傳導阻滯

5.難治性心功能不全

6.心源性休克

硝普鈉4:1配制NS50ml+硝普鈉20mg持續(xù)泵入10ml/h起始8:1配制NS50ml+硝普鈉40mg持續(xù)泵入5ml/h起始目標血壓：100-120mmHg第46頁，課件共51頁，創(chuàng)作于2023年2月AAD入院診療常規(guī)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜杜冷丁50-100mgimst！嗎啡10mgimst！禁忌

：嚴重呼吸抑制，如支氣管哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病及嚴重阻塞性肺疾病患者。

口