甲狀腺功能減退性

甲狀腺功能減退性第一頁(yè)，共21頁(yè)。定義甲狀腺功能減退性心臟病是由于甲狀腺素合成、分泌不足或生物效應(yīng)不足而引起心肌收縮力減弱，心排血量和外周血流量減少等一系列癥狀和體征的一種內(nèi)分泌紊亂性心臟病。本癥見(jiàn)于各年齡組人群，以成年人為多見(jiàn)，但老年人的相對(duì)發(fā)病率高于年輕組。老年甲減起病隱匿，進(jìn)展緩慢，有時(shí)發(fā)展到晚期，臨床表現(xiàn)也不明顯，僅少部分病人有特征的臨床表現(xiàn)和體征，如疲勞、遲鈍、抑郁、肌痛，便秘和皮膚干燥等。第二頁(yè)，共21頁(yè)。病因1.原發(fā)性甲減系甲狀腺自身病變引起的甲減。2.繼發(fā)性甲減包括垂體病變使促甲狀腺激素(TSH)分泌不足而引起的甲減和下丘腦促甲狀腺激素釋放激素(TRH)分泌減少使垂體產(chǎn)生TSH減少而引起的甲減。3.周圍性甲減(甲狀腺激素抵抗綜合征)系周圍組織對(duì)甲狀腺激素?zé)o反應(yīng)引起的甲減。第三頁(yè)，共21頁(yè)。發(fā)病機(jī)制甲減時(shí)，甲狀腺激素分泌不足或周圍組織對(duì)甲狀腺激素不敏感，機(jī)體的基礎(chǔ)代謝率低下，組織器官的代謝需要及血液供應(yīng)減少，心臟能量供應(yīng)及耗氧量均減少，因此，心搏量減少，心率減慢心排血量降低。由于產(chǎn)熱減少，為了維持恒定體溫皮膚血管收縮，皮膚及附屬物營(yíng)養(yǎng)障礙。由于毛細(xì)血管通透性增加及組織中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積，造成漿膜腔積液，如胸膜腔積液、腹水心包積液及全身黏液性水腫。由于心肌及其間質(zhì)發(fā)生黏液性水腫，心肌許多酶活性受到抑制，心肌對(duì)兒茶酚胺敏感性降低，心肌內(nèi)兒茶酚胺受體減少，使心肌收縮力減弱、心肌假性肥大、心臟擴(kuò)大。第四頁(yè)，共21頁(yè)。甲減時(shí)血膽固醇分解代謝速度減慢，致膽固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白增高，長(zhǎng)期高脂血癥促使動(dòng)脈粥樣硬化尤其是冠狀動(dòng)脈，有發(fā)生心絞痛的病理基礎(chǔ)。第五頁(yè)，共21頁(yè)。臨床表現(xiàn)1.甲減性心臟病：甲減時(shí)血清T4不足心肌細(xì)胞間質(zhì)黏蛋白沉積及心肌環(huán)化酶減少，使心肌細(xì)胞黏液性水腫，肌原纖維變性壞死導(dǎo)致心肌代謝減低心臟收縮力減弱和心排血量降低，且可引起心臟擴(kuò)大和心肌假性肥大心臟擴(kuò)大以左室為明顯，也可右室擴(kuò)大或雙室擴(kuò)大，易與其他心肌病混淆。臨床表現(xiàn)多為心悸、氣促、勞累后加重，血壓低、心動(dòng)過(guò)緩、心音低鈍。很少發(fā)生心絞痛、心力衰竭和肺水腫，一旦發(fā)生心力衰竭，由于心肌和心肌纖維延長(zhǎng)，對(duì)洋地黃療效不佳，易發(fā)生中毒。此點(diǎn)可與其他疾病引起的心臟增大相鑒別第六頁(yè)，共21頁(yè)。2.甲減性心律失常：甲減時(shí)血漿去甲腎上腺素濃度及分泌顯著增高，增加了心肌缺血性損傷，且能減少心肌的電穩(wěn)定性，引起心房?jī)?nèi)多個(gè)異位起搏點(diǎn)的自律性增高在房?jī)?nèi)傳導(dǎo)過(guò)程發(fā)生環(huán)形折返，形成房顫。甲減引起Q-T間期延長(zhǎng)較為常見(jiàn)但導(dǎo)致尖端扭轉(zhuǎn)型室速者罕見(jiàn)可能由于甲減性心肌病變，傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍間質(zhì)水腫或由于房室結(jié)和傳導(dǎo)系統(tǒng)的供血不足所致，經(jīng)甲狀腺素片治療可逆轉(zhuǎn)而消失。第七頁(yè)，共21頁(yè)。3.甲減性心包積液：由于全身水、鈉潴留，心包毛細(xì)血管黏多糖沉積導(dǎo)致滲透性增高，血漿蛋白漏至腔隙及淋巴引流不暢所致。其臨床特點(diǎn)是：①中老年女性多見(jiàn)。②心率緩慢，一般無(wú)奇脈(脈搏在吸氣時(shí)弱，呼氣時(shí)強(qiáng))，即使有大量積液(一般多為300～600ml)，心率仍緩慢或不增快，這與T4缺乏、竇房結(jié)細(xì)胞沖動(dòng)釋放減慢心臟對(duì)兒茶酚胺敏感性降低及心肌細(xì)胞肌凝蛋白的Ca2+-ATP酶降低有關(guān)導(dǎo)致心肌收縮力下降。③靜脈壓不高，僅在大量心包積液時(shí)方有靜脈壓增高，其程度與心包積液相比不對(duì)稱，因?yàn)榉e液增長(zhǎng)速度慢，病程長(zhǎng)，心包有充分伸展余地，心臟壓塞亦罕見(jiàn)。第八頁(yè)，共21頁(yè)。④積液呈蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象。積液中蛋白可達(dá)60～80g/L，細(xì)胞數(shù)少，一般在100×109/L以內(nèi)，前者與毛細(xì)血管通透性增加有關(guān)，后者系非炎癥病變之故。⑤很少發(fā)生心包摩擦音⑥血膽固醇升高，T4缺乏時(shí)膽固醇合成量雖減少，但其降解和排泄受阻更明顯，故膽固醇升高。⑦心臟增大伴貧血和畏寒、皮膚干燥等甲減的表現(xiàn)對(duì)甲狀腺素治療反應(yīng)好第九頁(yè)，共21頁(yè)。診斷符合下述4條者，可診斷為甲減性心臟病：1.符合甲狀腺功能減退的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.心臟增大，心包積液、心力衰竭的表現(xiàn)和心電圖異常。3.除外其他原因的心臟病。4.經(jīng)甲狀腺激素替代治療后明顯好轉(zhuǎn)甚至恢復(fù)。第十頁(yè)，共21頁(yè)。臨床上若無(wú)病因可尋的心臟增大或心包積液，伴心率減慢尤其是婦女，應(yīng)考慮到甲減性心臟病的可能?；A(chǔ)代謝率的降低、血清膽固醇水平的增高、血漿蛋白結(jié)合碘以及甲狀腺131I攝取率的降低，均為特異性的指標(biāo)。第十一頁(yè)，共21頁(yè)。輔助檢查1.心電圖心電圖顯示心率緩慢，QRS波群低電壓，T波低平或倒置，可有P波振幅減低，偶見(jiàn)P-R間期及QRS間期延長(zhǎng)，嚴(yán)重患者甚至可以發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯。個(gè)別病例可出現(xiàn)不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，為黏液水腫性浸潤(rùn)所致這種變化，常表示心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受黏液性水腫的浸潤(rùn)，經(jīng)甲狀腺激素制劑治療后可以消失，如仍持續(xù)存在則表示存有陳舊性心肌病變。ST段缺血性改變也可以因本病并發(fā)的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化所致。

2.胸部X線片平片顯示心影普遍性擴(kuò)大。3.超聲心動(dòng)圖除檢出心包積液外尚有心肌肥厚征象(心肌假性肥大所致)，部分病例甚至表現(xiàn)為非對(duì)稱性室間隔肥厚而誤診為原發(fā)性肥厚型心肌病。第十二頁(yè)，共21頁(yè)。5鑒別診斷1、甲減病因的鑒別：主要是區(qū)別原發(fā)性、中樞性和周圍性甲減。第十三頁(yè)，共21頁(yè)。2、與冠心病的鑒別：心血管疾病患者中常合并亞臨床甲減和低T3綜合征，前者TSH水平升高一般提示預(yù)后不良，心衰發(fā)生率較高，而低T3綜合征可見(jiàn)于多種無(wú)原發(fā)性甲狀腺疾病的急、慢性心源性疾病，包括急性冠脈綜合征、心力衰竭和結(jié)構(gòu)性心臟病。主要由于心肌細(xì)胞不具備在心肌細(xì)胞局部將激素前體T4轉(zhuǎn)化為T3的能力。當(dāng)血漿T3水平過(guò)低時(shí)，心肌組織會(huì)出現(xiàn)相對(duì)性甲減，從而導(dǎo)致心肌細(xì)胞功能失調(diào)。第十四頁(yè)，共21頁(yè)。研究提示急性心肌梗死確會(huì)引起短暫的繼發(fā)性甲減，當(dāng)給予甲狀腺素補(bǔ)充治療后會(huì)見(jiàn)到心室收縮和舒張功能改善。推測(cè)AMI

時(shí)出現(xiàn)的繼發(fā)性短暫甲減可能是機(jī)體的一種負(fù)性代償反應(yīng)，甲減使心功能可逆性地減退，是為了減少心肌收縮力從而減少心肌耗氧量，進(jìn)而避免進(jìn)一步的心肌損傷，只有持續(xù)、長(zhǎng)期的甲減才會(huì)導(dǎo)致不可逆的心功能受損。第十五頁(yè)，共21頁(yè)。鑒別參考(1)甲減以女性多見(jiàn)：而冠心病常見(jiàn)于男性。

(2)甲狀腺功能減退心率一般較緩慢：而冠心病則心律相對(duì)較快，尤其當(dāng)病情加重時(shí)。

(3)單純甲狀腺功能減退性心臟病心絞痛較少見(jiàn)：由于組織耗氧和心排血量相平行，故心肌耗氧量雖減少但很少發(fā)生心絞痛。

(4)T4代替心絞痛消失，心律失?；蛐氖覕U(kuò)大可逆轉(zhuǎn)。

(5)甲減的全身表現(xiàn)。(6)伴隨心包積液患者心臟壓塞癥狀、體征缺如或輕微第十六頁(yè)，共21頁(yè)。治療1.常規(guī)治療：主要是甲狀腺素替代治療，目的是糾正甲狀腺功能減退，改善心肌代謝障礙，使心臟病變得以恢復(fù)，永久性甲減者需終身替代治療。甲狀腺激素制劑有干燥甲狀腺粉(片)、左甲狀腺素(L-T4)、左旋三碘甲腺原氨酸(L-T3)。第十七頁(yè)，共21頁(yè)。甲狀腺粉（片）：為國(guó)內(nèi)最常用的制劑，宜從小劑量開(kāi)始，以免增加心臟負(fù)擔(dān)。每晨15～30mg，以后每2～3周緩慢遞增15～30mg/d，直至奏效，通常劑量為90～120mg/d。一般先有利尿、消腫，其次胃寒、乏力和厭食等癥狀改善或消失。如在治療過(guò)程中出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、心律不齊、心絞痛、多汗和興奮等現(xiàn)象，宜減量或暫停，待上述癥狀消失后，再行調(diào)節(jié)。甲狀腺粉（片）的缺點(diǎn)是效價(jià)不穩(wěn)定，腸道內(nèi)吸收多少不一，作用發(fā)揮緩慢，優(yōu)點(diǎn)是價(jià)廉易得，容易保存。第十八頁(yè)，共21頁(yè)。左甲狀腺素：開(kāi)始作用時(shí)間約4天，持續(xù)時(shí)間約10天。開(kāi)始劑量為20～25μg，7～14天后增加25～50μg，其后每4周增加25～50μg，臨床癥狀緩解后維持其劑量長(zhǎng)期應(yīng)用。維持劑量一般為每天100～200μg,，特點(diǎn)是作用長(zhǎng)而穩(wěn)定，尤適合于慢性病。高齡病人、心功能不全者及嚴(yán)重粘液性水腫患者，開(kāi)始劑量應(yīng)減為每天12.5～25μg，以后每2～4周遞增25μg，不必要求達(dá)到完全替代劑量，一般每天75～100μg即可。第十九頁(yè)，共21頁(yè)。2.心血管病變的治療：老年病人中有嚴(yán)重心絞痛而甲減又未糾正，可用硝酸甘油及其長(zhǎng)效制劑對(duì)癥治療。注意甲狀腺素