血友病健康教育資料-(含基本知識、治療方案、預(yù)防措施)

———血友病健康教育資料

(含基本知識、治療方案、預(yù)防措施)

血友?。℉emophilia），是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，包括血友病A(甲）、血友病B（乙）。該病為X性連鎖隱性遺傳性出血性疾病，男性發(fā)病，女性攜帶致病基因。血友病在先天性出血性疾病中最為常見，反復(fù)出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。1基本知識

血友病分為血友病A(凝血Ⅷ因子缺乏)、血友病B(凝血Ⅸ因子缺乏)，我國患病率2.73/10萬(男性5.21/10萬，女性0.06/10萬)。臨床主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的反復(fù)自發(fā)性或輕微損傷后出血不止，主要以關(guān)節(jié)和肌肉出血為主，以及反復(fù)出血導(dǎo)致的畸形。血友病兒童出血的嚴(yán)重程度與凝血因子活性水平有關(guān)，重度血友病兒童常無明顯誘因自發(fā)出血，中度出血常因某些誘因出血，輕度血友病兒童的出血常由明顯外傷引起。一般重度兒童初次出血的年齡在1歲以內(nèi)，中、輕型兒童初次出血的時(shí)間以1歲后較多。2治療方案

血友病治療首選替代療法，即使用藥物或一些血制品把因子含量暫時(shí)提高，達(dá)到止血和預(yù)防出血的目的?？蛇x用的藥物或血制品有：重組或血漿源性凝血因子、冷沉淀、血漿、凝血酶原復(fù)合物(PCC)、重組凝血因子VII等。

1、替代療法：

（1）針對血友病A患者，輸注重組或血漿源性凝血因子Ⅷ；針對血友病B患者，輸注重組人凝血因子Ⅸ(重組九因子)、凝血酶原復(fù)合物或血漿等。具體注射所需的劑量根據(jù)以下兩個(gè)公式來計(jì)算：

Ⅷ因子:體重Kg×欲增加的凝血因子%×0.5=所需單位數(shù)IU

Ⅸ因子:體重Kg×欲增加的凝血因子%×1.0=所需單位數(shù)IU

（2）輸血漿及冷沉淀：新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子，而冷沉淀物內(nèi)所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5-10倍，因此，在沒有凝血因子的情況下可以使用這兩者來進(jìn)行止血治療。

2、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

3、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術(shù)。（如必須手術(shù)，一定要咨詢血液科醫(yī)生，將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù)。）

3預(yù)防措施

該病屬一種遺傳性疾病，故需患者本人及家屬重視優(yōu)生優(yōu)育。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。

避免外傷、創(chuàng)傷性檢查及肌內(nèi)注射；若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按手術(shù)大小、部位把凝血因子提到手術(shù)要求水平或正常水平。

重型患者需積極進(jìn)行預(yù)防治療，長期預(yù)防治療可減少出血、阻斷頻繁出血的靶關(guān)節(jié)損傷累積導(dǎo)致永久殘疾。也可在可能導(dǎo)致出血的事件之前，如擔(dān)心旅游、較劇烈的運(yùn)動可能誘發(fā)出血之前，采取臨時(shí)預(yù)防即單一劑量注射凝血因子的保護(hù)性治療。

禁止服用血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，在選擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫(yī)生說明自身的疾病，請醫(yī)生幫助選擇，自行去藥店購藥時(shí)則一定要看好藥品說明書。

養(yǎng)成良好衛(wèi)生習(xí)慣，不用力摳挖鼻孔。天氣干燥可采用石蠟油涂抹鼻腔，保持鼻腔濕潤。

選擇適宜活動，避免參加各種劇烈運(yùn)動，減少外傷發(fā)生，運(yùn)動鍛煉可以增加體內(nèi)凝血因子