學(xué)習(xí)單元13慢性白血病檢驗(yàn)

血液學(xué)檢驗(yàn)

學(xué)習(xí)單元13：慢性白血病檢驗(yàn)?zāi)夸?Contents0102慢性粒細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病檢驗(yàn)技師考試大綱--慢性白血病及其實(shí)驗(yàn)診斷知識(shí)點(diǎn)要點(diǎn)要求慢性粒細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)診斷血象熟練掌握骨髓象熟練掌握細(xì)胞化學(xué)染色熟練掌握染色體及分子生物學(xué)檢查掌握臨床分期和標(biāo)準(zhǔn)掌握慢性淋巴細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)診斷血象掌握骨髓象掌握細(xì)胞化學(xué)染色掌握免疫學(xué)檢查了解01慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病慢性粒細(xì)胞白血病概念：慢性粒細(xì)胞性白血?。–ML），是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性增殖性疾病，主要累及粒細(xì)胞系。

特點(diǎn)：20～50歲好發(fā)。亞洲發(fā)病率最高，國(guó)內(nèi)僅次于急粒和急淋。起病緩慢，初期癥狀不明顯。脾腫大為最突出的體征。病情轉(zhuǎn)歸：發(fā)生急變。粒系增生為主，以較成熟的階段為主。90％以上有Ph染色體及其分子標(biāo)志bcr/abl融合基因。慢性粒細(xì)胞白血病臨床分期慢性期（CP）加速期（AP）急變期（CP）①WBC↑，一般>20×109/L。②原粒（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10％。③分類(lèi)中性粒細(xì)胞顯著增多，可見(jiàn)各階段粒細(xì)胞，以中性中晚幼粒和桿狀核為主。④E、B↑。B可高達(dá)10％～20％，是慢粒的特征之一。原始細(xì)胞增多，≥20％原始>10％,或B≥20％。紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，血小板減少。

原始細(xì)胞≥20％。紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，血小板進(jìn)行性減少。以急粒變最為多變，其次為急淋，還可轉(zhuǎn)變其他系統(tǒng)白血病。

慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查慢粒血象慢粒骨髓象慢性粒細(xì)胞白血病診斷及鑒別診斷1.診斷脾腫大、典型血象和骨髓象改變、NAP染色積分減低，Ph染色體陽(yáng)性或檢測(cè)到bcr/abl融合基因即可診斷。CML的臨床分期及各期診斷標(biāo)準(zhǔn)NAP活性下降或陰性。慢性粒細(xì)胞白血病診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷⑴類(lèi)白血病反應(yīng)中性粒細(xì)胞型類(lèi)白血病反應(yīng)血象中也可出現(xiàn)桿狀核、晚幼粒及中幼粒細(xì)胞增多，但常伴隨中毒顆粒、空泡等中毒性改變，紅細(xì)胞和血小板無(wú)明顯變化，常有明確的病因，骨髓改變不大，可伴核左移和中毒性改變，NAP積分增高，無(wú)Ph染色體或bcr/abl融合基因，原發(fā)病去除即可恢復(fù)。⑵原發(fā)性骨髓纖維化血象中可見(jiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞呈淚滴形，骨髓穿刺常為干抽，NAP積分正常或增多，也可減少，骨髓活檢為纖維組織取代，Ph染色體或bcr/abl融合基因?yàn)殛幮浴?2慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病概念：慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)，是淋巴細(xì)胞克隆性增生的一種惡性腫瘤性疾病，主要以較成熟的小淋巴細(xì)胞增生為主。特點(diǎn)：1.發(fā)病率我國(guó)少見(jiàn)，歐美國(guó)家多見(jiàn)。2.發(fā)病年齡50歲以上發(fā)病。3.癥狀早期無(wú)明顯癥狀，可為乏力、疲倦、食欲下降。4.體征全身淋巴結(jié)腫大為突出體征，肝脾腫大不明顯。5.病程長(zhǎng)短不一，可為1～2年或5～10年。6.病變系統(tǒng)淋巴系增生，以成熟小淋巴增生為主。慢性淋巴細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查外周血：白細(xì)胞總數(shù)增高，分類(lèi)以成熟小淋巴細(xì)胞為主≥50％，絕對(duì)值≥5×109／L，其形態(tài)無(wú)明顯異常，有時(shí)可見(jiàn)少量原始和幼稚淋巴細(xì)胞，籃細(xì)胞易見(jiàn)，是慢淋的特征之一。中性粒細(xì)胞比值降低。骨髓：骨髓增生明顯活躍或極度活躍。淋巴細(xì)胞顯著增多，≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。在疾病早期，骨髓中各類(lèi)造血細(xì)胞都可見(jiàn)到，但至后期，幾乎全為淋巴細(xì)胞。原淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞較少見(jiàn)(5％-10％)。紅系、粒系及巨核系減少，伴有AIHA時(shí)，幼紅可增生。慢性淋巴細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查化學(xué)染色：PAS染色呈陽(yáng)性紅色粗顆粒狀；ACP染色呈陰性或陽(yáng)性反應(yīng)，但陽(yáng)性可被酒石酸抑制；NAP積分增高。鑒別診斷：有臨床表現(xiàn)的患者具備實(shí)驗(yàn)室檢查中的外周血+骨髓象特點(diǎn)或免疫檢驗(yàn)即可診斷。并注意與淋巴細(xì)胞增生異常的幼淋巴細(xì)胞白血?。≒LL）、多毛細(xì)胞白血病（HCL）鑒別。慢性淋巴細(xì)胞白血病診斷及鑒別診斷1.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴臨床表現(xiàn)：可有疲乏、體力下降、消瘦、低熱、貧血或出血表現(xiàn)，淋巴結(jié)、肝、脾腫大，少數(shù)有結(jié)外侵犯。⑵實(shí)驗(yàn)室檢查：①外周血：WBC＞10×109／L，淋巴細(xì)胞比例≥50％或絕對(duì)值≥5×109／L，以成熟小淋巴細(xì)胞為主，可見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞；②骨髓象：增生明顯活躍及以上，成熟淋巴≥40％；③免疫分型：B-CLL:CD5、CD19、CD20、SmIg陽(yáng)性；T-CLL：CD2、CD3、CD7陽(yáng)性。有臨床表現(xiàn)的患者具備實(shí)驗(yàn)室檢查中的①項(xiàng)+②或③項(xiàng)即可診斷。慢性淋巴細(xì)胞白血病2.鑒別診斷⑴幼淋巴細(xì)胞白血?。翰∏檩^CLL進(jìn)展迅速，淋巴細(xì)胞升高更明顯，核仁較清晰。表達(dá)SmIg、FMC7、CD79b、CD22陽(yáng)性或CD2、CD3、C