中國梅尼埃病診斷指南解讀_第1頁
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文檔簡介

中國梅尼埃病診斷指南解讀第一頁,共24頁。流行病學(xué)文獻(xiàn)報道的梅尼埃病發(fā)病及患病率差異較大,發(fā)病率為(10—157)/10萬,患病率(16—513)/10萬。女性多于男女(約1.3:1),40—60歲高發(fā)。兒童梅尼埃患者約占3%。部分梅尼埃病患者存在家族聚集傾向。文獻(xiàn)報道雙側(cè)梅尼埃病所占比例為2%—78%。第二頁,共24頁。病因梅尼埃病病因不明,可能與內(nèi)淋巴產(chǎn)生和吸收失衡有關(guān)。目前公認(rèn)的的發(fā)病機制主要有內(nèi)淋巴管機械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙學(xué)說、免疫反應(yīng)學(xué)說、內(nèi)耳缺血學(xué)說等。通常認(rèn)為梅尼埃病的發(fā)病有多種因素參與,其誘因包括勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節(jié)變化等。第三頁,共24頁。梅尼埃病是發(fā)作性眩暈疾病,分為發(fā)作期和間歇期。第四頁,共24頁。臨床表現(xiàn)一般為波動性感音神經(jīng)性聽力下降,早期多以低中頻為主,間歇期聽力可恢復(fù)正常。隨著病情進(jìn)展,聽力損失逐漸加重,間歇期聽力無法恢復(fù)至正?;虬l(fā)病前水平。多數(shù)患者可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。標(biāo)題數(shù)字等都可以通過點擊和重新輸入進(jìn)行更改,頂部“開始”面板中可以對字體、字號、顏色、行距等進(jìn)行修改。建議正文8-10號字,1.3倍字間距。點擊此處添加標(biāo)題發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無耳鳴和(或)耳悶脹感,隨著病情發(fā)展,耳鳴和(或)耳悶脹感可持續(xù)存在。發(fā)作性眩暈多持續(xù)20min至12h,常伴有惡心,嘔吐等自主神經(jīng)功能紊亂和走路不穩(wěn)等平衡功能障礙,無意識喪失;間歇期聽力可恢復(fù)正常,但可伴有平衡功能障礙。雙側(cè)梅尼埃病患者可表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)感、搖晃感和振動幻視。第五頁,共24頁。診斷

分為臨床診斷和疑似診斷。6第六頁,共24頁。臨床診斷(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.2次或2次以上眩暈發(fā)作,每次持續(xù)20min至12h。

2.病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。3.患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。4.排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。第七頁,共24頁。(二)臨床分期

根據(jù)患者最近6個月內(nèi)間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預(yù)后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病,需分別確定兩側(cè)的臨床分期。

一期:平均聽閾≤25dBHL;二期:平均聽閾為26~40dBHL;

三期:平均聽閾為41~70dBHL;

四期:平均聽閾>70dBHL。注:(1)梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據(jù)完整詳實的病史調(diào)查和必要的聽-平衡功能檢查、影像學(xué)檢查等;(2)如梅尼埃病患者合并其他不同類型的眩暈疾病,則需分別做出多個眩暈疾病的診斷;(3)部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時出現(xiàn),中間有可能間隔數(shù)月至數(shù)年。第八頁,共24頁。疑似診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。

1.2次或2次以上眩暈發(fā)作,每次持續(xù)20min至24h。

2.患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。3.排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。第九頁,共24頁。檢查基本檢查包括耳鏡檢查、純音測聽和聲導(dǎo)抗檢查。第十頁,共24頁。檢查根據(jù)情況可以選擇的檢查項目

1.聽力學(xué)檢查:包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽性腦干反應(yīng)(ABR)等。2.前庭功能檢查:包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗、冷熱試驗、旋轉(zhuǎn)試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭自旋轉(zhuǎn)試驗、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺/主觀水平視覺等。3.平衡功能檢查:靜態(tài)或動態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態(tài)評價等。4.耳鳴檢查:耳鳴聲調(diào)及強度匹配檢查。

5.影像學(xué)檢查:首選含內(nèi)聽道-橋小腦角的顱腦MRI,有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。

6.病因?qū)W檢查:包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。第十一頁,共24頁。治療治療目的:減少或控制眩暈發(fā)作,保存聽力,減輕耳鳴及耳悶脹感。第十二頁,共24頁。發(fā)作期治療治療原則:控制眩暈、對癥治療。

(一)前庭抑制劑

包括抗組胺類、苯二氮抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物,可有效控制眩暈急性發(fā)作,原則上使用不超過72h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。

(二)糖皮質(zhì)激素

如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽力下降明顯,可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。

(三)支持治療

如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重,可加用補液支持治療。

注:對診斷明確的患者,按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。第十三頁,共24頁。間歇期治療治療原則:減少、控制或預(yù)防眩暈發(fā)作,同時最大限度地保護(hù)患者現(xiàn)存的內(nèi)耳功能。

(一)患者教育

向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識,使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預(yù)后。做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作,消除患者恐懼心理。(二)調(diào)整生活方式

規(guī)律作息,避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分?jǐn)z入,避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。(三)倍他司汀

可以改善內(nèi)耳血供、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及通過與中樞組胺受體的結(jié)合,達(dá)到控制眩暈發(fā)作的目的。第十四頁,共24頁。(四)利尿劑

有減輕內(nèi)淋巴積水的作用,可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等,用藥期間需定期監(jiān)測血鉀濃度。

(五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素

可控制患者眩暈發(fā)作,治療機制可能與其改善內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、調(diào)節(jié)免疫功能等有關(guān)。該方法對患者耳蝸及前庭功能無損傷,初始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥,以提高眩暈控制率。(六)鼓室低壓脈沖治療

可減少眩暈發(fā)作頻率,對聽力無明顯影響。其治療機制不清,可能與壓力促進(jìn)內(nèi)淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管,治療次數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度而定。第十五頁,共24頁。(七)鼓室注射慶大霉素

可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(80%~90%),注射耳聽力損失的發(fā)生率約為10%~30%,其機制與單側(cè)化學(xué)迷路切除有關(guān)。對于單側(cè)發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈,保守治療無效的三期及以上梅尼埃病患者,可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長間隔的方式),治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽力損失的風(fēng)險。(八)手術(shù)治療

包括內(nèi)淋巴囊手術(shù)、三個半規(guī)管阻塞術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、迷路切除術(shù)等。適應(yīng)證為眩暈發(fā)作頻繁、劇烈,6個月非手術(shù)治療無效的患者。第十六頁,共24頁。內(nèi)淋巴囊手術(shù):包括內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)和內(nèi)淋巴囊引流術(shù),手術(shù)旨在減輕內(nèi)淋巴壓力,對聽力和前庭功能多無損傷。

適應(yīng)證:三期及部分眩暈癥狀嚴(yán)重、有強烈手術(shù)意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內(nèi)淋巴囊萎縮和內(nèi)淋巴管閉塞,因此四期梅尼埃病患者不建議行內(nèi)淋巴囊手術(shù)。三個半規(guī)管阻塞術(shù):可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作,機制尚未明確,部分患者的聽力和前庭功能可能會受到損傷。

適應(yīng)證:原則上適用于四期梅尼埃病患者;對于部分三期患者、內(nèi)淋巴囊手術(shù)無效、言語識別率小于50%且強烈要求手術(shù)者也可以行該手術(shù)治療。前庭神經(jīng)切斷術(shù):旨在去除前庭神經(jīng)傳入,手術(shù)完全破壞前庭功能,對聽力可能會產(chǎn)生影響。

適應(yīng)證:前期治療(包括非手術(shù)及手術(shù))無效的四期梅尼埃病患者。迷路切除術(shù):旨在破壞前庭終器,手術(shù)完全破壞聽力及前庭功能。

適應(yīng)證:無實用聽力、多種治療方法(包括非手術(shù)及手術(shù))無效的四期梅尼埃病患者。第十七頁,共24頁。前庭和聽力康復(fù)治療治療梅尼埃病,在控制眩暈的基礎(chǔ)上,應(yīng)盡可能地保留耳蝸及前庭功能,提高患者生活質(zhì)量。18第十八頁,共24頁。前庭康復(fù)訓(xùn)練:是一種物理治療方法,適應(yīng)證為穩(wěn)定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者,可緩解頭暈,改善平衡功能,提高生活質(zhì)量。前庭康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療(如Cawthorne-cooksey練習(xí))、個體化前庭康復(fù)治療以及基于虛擬現(xiàn)實的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。聽力康復(fù):對于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者,可根據(jù)聽力損失情況酌情考慮驗配助聽器或植入人工耳蝸。第十九頁,共24頁。治療方案的選擇基于梅尼埃病的病程、各種治療對眩暈的控制率以及對聽力的影響等因素,本指南對梅尼埃病治療方案進(jìn)行了總結(jié)(表1),在進(jìn)行對內(nèi)耳功能有潛在損傷的治療前,需根據(jù)患者意愿綜合考慮并充分告知。第二十頁,共24頁。第二十一頁,共24頁。療效評定眩暈療效評定

1.梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作):

采用治療后18~24個月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個月眩暈發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較,按分值計。得分=(結(jié)束治療后18~24個月期間發(fā)作次數(shù)/開始治療之前6個月發(fā)作次數(shù))×100。

根據(jù)得分值將眩暈控制程度分為5級:A級,0分(完全控制);B級,1~40分(基本控制);C級,41~80分(部分控制);D級,8~120分(未控制);E級,>120分(加重)。第二十二頁,共24頁。2.眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對日常生活的影響:

從輕到重,劃

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