Brugada綜合癥的認識及其臨床進展

Brugada綜合征的認識及其臨床進展

東南大學醫(yī)學院附屬蚌埠第三醫(yī)院：楊榮平引言1992年西班牙著名醫(yī)生BrugadaP和BrugadaJ兩兄弟首先報道了8例具有相同心電圖特征的猝死患者，其臨床檢查、生化檢查、心臟彩超和血管造影均未發(fā)現有器質性心臟病,但心電圖卻表現為:右束支傳導阻滯和V1－V3導聯ST段抬高、QT間期正常，Brugada認為這是一種特殊類型的室速。1996年日本學者首次將這種心電圖異常與猝死病征命名為Brugada綜合征。此后,世界各地陸續(xù)已有數千例類似報道和研究。近年來國內陸續(xù)報導增多,為了提高對本病的認識，現加以淺述。Brugada二兄弟

1992年Brugada在美國心臟病雜志發(fā)表

《右束支阻滯、V1-V3導聯ST段抬高是無器質性心臟病患者猝死的標志》最初報導的其中一例波蘭患者發(fā)病概況1,發(fā)病率：尚不清楚，約5/萬。2,主要分布：世界各地均可發(fā)生。以東南亞發(fā)病率最高。由于猝死多發(fā)生于夜間，故稱東南亞夜間猝死綜合征。3,猝死平均年齡：41歲左右，多為男性,4,病死率：泰國40人/10萬,為該地區(qū)年輕人第2位死亡原因,僅次于第1位交通事故。5,過去史：部分有暈厥、室顫及可疑心源性猝死家族史。但也有不少Brugada波患者活至高齡而無室速室顫或猝死。6，Brugada波檢出率：Ⅰ型12/萬Ⅱ＋Ⅲ型58/萬

Brugada綜合征心電圖特點：三聯征右束支阻滯（完全或不完全性）Ｖ1－V3ST抬高（≥2mm）下斜形馬鞍形混合型3.T波倒置

右束支阻滯產生的根源目前有二種觀點：（臨床和電生理資料研究發(fā)現）

病理性：理由：部分患者ST段正?；?，右束支阻滯仍然存在。支持傳導系統(tǒng)存在病變。

功能性：理由：另一部分病人ST段正常化后右束支阻滯的圖形亦隨之消失。提示可能是一種功能性的心電圖改變。Brugada綜合征心電圖表現為下斜型抬高

V1導聯呈右束支阻滯伴有STV1－V2段下斜型抬高Brugada綜合征心電圖表現為馬鞍型抬高

V1導聯呈右束支阻滯伴有STV1－V2段馬鞍型抬高Brugada綜合征心電圖表混合型抬高ST段：V1－V2呈下斜型抬高V3呈馬鞍型抬高

病例1

患者男性，36歲，稅務干部。因陣發(fā)性心悸3個月伴夜間暈厥1次入院。既往無心臟病史。入院時：BP120/80，心率81次/分,心肺聽診正常。血脂及電解質、心臟X線胸片、心超、頭顱CT無異常。入院當天ECG診斷：完全性右束支阻滯？病例1

入院后第3天夜間突然牙關緊咬,頭后仰,雙手握拳,口吐白沫,開始抽搐,意識喪失。心電監(jiān)護示：室顫（由粗顫變細顫）。經心肺復蘇術(360J電除顫7次)及反復搶救無效死亡。病例2男性，32歲。反復暈厥待查入院。無心臟病史及家族性暈厥史。半年前體檢ECG正常。入院后查體：無陽性體征。血糖、電解質、肝腎功能、心肌酶譜正常，心臟X線胸片、超聲心動圖檢查，頭顱磁共掁等檢查均正常。入院后ECG及心電監(jiān)護如下：

病例2－－入院10小時突然抽搐

病例2：入院7天后植入ICD記錄的室顫Brugada波與心律失常1，室性心律失常（占多數）:電風暴!!!

主要表現：為多形性、快速的室速或室顫，且發(fā)作時有自限性（短時間內可自行終止）。表現形式：60%呈反復發(fā)作，40%發(fā)生猝死。2，其它異常房顫發(fā)生率10%，還可發(fā)生房室傳導阻滯心率變異、心室晚電位檢查均呈陽性。

Br希ug刃ad篩a綜合舞征：胡陣發(fā)象性心敬室顫墾動Br吩ug睛ad叔a綜合肝征：籠陣發(fā)頌性心略室顫禿動臨床綠表現1，主根要癥姓狀：暈厥饅或猝銅死（常阿為首疼發(fā)）特點坐：發(fā)花作前碧無先質兆癥洋狀，多在缸夜間災睡眠翅狀態(tài)施發(fā)生平素桶無心師絞痛旗、胸抹悶、芝呼吸事困難鐮等癥接狀2，無耀癥狀井者：體檢橡發(fā)現異常EC蘇G猝死刺者家聾系調查奔中發(fā)臨現異常EC搭G（遺鏡傳）3，發(fā)職作時血心電殊圖幾仗乎均盾為室卡顫，播心內適電生故理檢臺查可頁誘發(fā)4,各種纏檢查姐如冠弱脈造濫影、抽心超往、心作肌活彼檢等誰均無卷異常叛，故垮有人稱朗為圾“鐮無器襲質性輕心臟錦病的道室性訊心律瓣失常蘋或心偏臟電楊疾病趙”冬。Br狠ug寄ad育a綜合鍋征臨灑床表搜現有婚三種書形式1,無癥飄狀型居：有Br秩ug顏ad黨a波＋文無癥絮狀(異常版的心伏電圖男可以邊持續(xù)斧數十急年)2,間歇功型：有Br遠ug視ad惠a波＋藍暈厥言或猝米死發(fā)付作心電貿圖可漏呈現舟異常榨→正酒?！H再異替常變粘化過證程(正常涼心電濕圖可進以維醒持２話－４輪月)3，隱夸匿型脹：無Br稠ug捏ad區(qū)a波＋迫藥物曾激試攔驗發(fā)蠟后誘襲發(fā)Br綿ug嗽ad候a波。仰如靜嗽注普滾酰胺費、緩隱脈靈浸等。Br敞ug粱ad給a綜合營征－擇－間派歇性A、B、C為同笨一病皇人不稻同時搭期心何電圖ABC猝死晌復蘇攤后15天隱一雙個月容后EC壇G正常抄化罵病奏人應盾用緩括脈靈EC優(yōu)G為異段常(Br倒ug丑ad垂a波)后EC乎G又呈歇異常Br鍛ug更ad達a綜合嗓征發(fā)撐病機頸制Br理ug換ad拍a綜合襖征ST段抬感高及糾誘發(fā)經室速唐室顫搶的原粱因目雕前仍不太弊清楚套，但兼可能益與以造下因你素有逢關：1，Ｍ射細胞激的異貿常：(下圖)Ｍ細糞胞的陰功能裝異常窯、缺樣如或肯數目氧減少旦可能茄促使皆心肌暢去極耀、復極楊的異閑常，球從而聰產生誰異常疾心電沒圖。2，遺勸傳因岡素：現巳碑證實頸：Br袖ug恩ad萍a綜合右癥是檔一種乘染色翅體遺泡傳性盾家族釣心肌病。研究襯認為:離子努通道調的基鑼因突網變可辰直接量導致層動作卸電位州的改變剖，從遞而引似起這封種特曉殊的距心電險圖改拌變和鈴心律佩失常浸發(fā)生厭。心室已肌存浸在四溉種不王同細識胞M細胞染的主庫要功并能：1，M細胞竿促進她心內羊膜、描心外膜載心肌揀之間鏟的傳器導2，影框響或委參與提心電狂圖復菠極波的捷形成3，促權心律煉失常挎作用餡（在某些疾苦病和季藥物吊作用各下）。心外礙膜細薪胞、裁心內枕膜細胃胞、M細胞書、浦跡傾野援氏細后胞Br寸ug處ad知a綜合四征發(fā)斜病機殲制3，細女胞離通子流廟的變姓化：心外窮膜一近過性烏外向賓電流塵（Ｉto）增鵝大,放2相平臺丟秋失與2相折指返的膨形成俘，是照引起B(yǎng)r工ug宵ad盼a綜合美征的主手要原擾因。Br睛ug齊ad掩a綜合歷征發(fā)貴病機綁制4，其威它因搖素：藥物吹影響帖：Ｉa類（拾普酰懇胺、波緩脈遇靈）,?受體描興奮忠（異丙腎擋）和α受體舒阻滯淘劑(酚妥嚷拉明)可使從抬高的ST段降答低。?受體爬阻滯雄劑和α受體蘇興奮乘劑（驅甲氧綿胺)可使ST段抬狀高。Br臨ug解ad突a綜合催征發(fā)先病機販制植物育性神寄經影嫩響：迷走N張力↑時：語可泊使ST段抬枝高，易誘押發(fā)室潛速室壇顫或役猝死額。交感N張力↑:可使ST段下垂降。心率云的影鑰響：心率束減慢揪時：ST段抬憤高。HR增快奮時：ST段下沖降。提示令暈厥輪及室緩顫發(fā)座生時估多有愉慢頻叫率依芒賴現支象。心肌討動作況電位痕與心鴉電圖摔的關澡系0Na浮+快速波內流+200-60-90(mV)1K+短暫眼快速罪外流產生J點或J波2相平漿臺Ca懶+緩慢打內流有利播于更刻多的鈣貧進入特細胞志內引鞭起心沿肌收斥縮R波STT3K+快速奴外流4鈉－辰鉀泵純的主廁動轉勿運(鈉出股細胞兄外，耳鉀入鑰細胞藍內)0＋200-60-90(mV)R波J點10+200-60-90(mV)12R波STBr薪ug超ad滴a波的糧產生擠原理Br累ug銜ad端a綜合來征時,右心術外膜掃一過霞性外興向電白流增狀大而旗右心恨內膜筒則無冠，這哀種差補異從銜而引乓起心島肌不鋒同部幫位之川間電同位差拍，反白映在趟心電淚圖上定呈Ｊ射波抬騎高（尚形成闖右束脆支阻西滯圖率形）慎和J波后ST段抬醒高。由于昂右室胃外膜It抄o比左擊室大妄，故隙主要現出現與在右冰胸導視聯上敬。1，右擾心外唉膜一壩過性罵外向促電流妄（It盯o）增稻加，并而導設致J波出鵲現和ST段抬處高?！麭r在ug耳ad潤a綜合夾征折時返的左產生置機制2，2相平槳臺丟奴失，頭誘發(fā)杯折返路性心瞧律失脹常Br病ug腸ad隸a綜合只征患賣者,右室攔心外籍膜的2相平寇臺消薄失,但左稱室外臂膜平鐮臺仍占然存重在，身二陪者形量成電縮慧位差覽，局部稅電流吃從2相平伶臺存匹在區(qū),向平圣臺消亡失區(qū)勻方向仿流動坦，從殊而引域起2相折汁返性詞早搏梢。如室垂早落未入心儲室易掛顫期,則可仍引起女室顫各。。2相折枯返機陡制Br搜ug輕ad社a綜合字征體抱表EC姻GBr拳ug勵ad邀a綜合更征的蠟診斷乓要點1，有影暈厥閣發(fā)作2，特濱征性EC鈔G三聯湯癥改掃變3，EC郵G或動琴態(tài)EC能G記錄蛇到室社速或賤室顫4，有赤家族湯史（<濃45歲辱有窩暈厥億或猝秤死史敏）5，無磚器質電性心騎臟病政證據歸納殺：Br屋ug淹ad揉a波＋青致命項性室嗎性心紹律失今常＝Br開ug描ad摩a綜合戒征Br析ug州ad眨a波＋消無癥仙狀＝Br作ug澤ad壁a波（Br階ug畫ad頸a征樣巧心電聞圖改扣變佩）部分賄人活井到高累齡而抵無癥易狀（捕室速埋室顫柔）出仙現Br飛ug倆ad陜a綜合暑征的鑒別起診斷1，急性崗前間搭壁心憑肌梗鳳塞(E四CG：特櫻征性紅、演蹤蝶變性南、定訂位性)心梗漢時Ｖ1－V3導聯ST段呈巾弓背鋼抬高貪，對脂應導恭聯(下壁)S蘇T段壓聲低，漲且隨儲著病蔑情發(fā)筐展呈惡典型ST－Ｔ圓演變霉過程,患者救多有呆冠心遮病史臉或胸弓痛和傭心肌哀酶譜蔬升高斯可資看鑒別趴。2，急焦性心屯包炎急性繡心包悟炎除V1和aV鉛R導聯柔外，ST段呈漲廣泛敞性抬雹高，有發(fā)堤熱、俗心前毒區(qū)疼感痛及粉心包雹填塞假癥，殘超聲拾可探反及積蜂液。Br脫ug啟ad同a綜合姑征的鑒別部診斷3，特肉發(fā)性J波：特發(fā)堆性Ｊ滲波與Br蜓ug猾ad詞a綜合征的臨背床共同林點是:1,二者貢均無數明顯煩器質仆性心梅臟病2,都有撈室顫債及猝箱死的持危險.不同選點為錘：特征目性Ｊ超波，12導聯弄均可交出現毫，以州下壁乳導聯薦及左側料胸導壞聯多畫見，ST段不痰抬高Br丈ug匯ad從a綜合啦征主季要在V1－V3特征康性改黃變Br租ug疾ad危a綜合糕征的鑒別囑診斷4，早圾期復勾極綜賓合癥早復盤極多鐮見男酬青年腎，但夏ＳＴ某段抬穴高屬霧于正巧常心蛙電圖余變異淺，不出桿現心蕉律失治常。熱大多皇左胸刊導聯垂呈凹飛面向閉上抬柴高、特Ｔ波紐奉正向脫，常伴離有Ｊ背點上快抬，威活動徹后Ｓ許Ｔ段星及Ｊ友點可繭恢復底至正訂常。早期敞復極精綜合燃征胸在導聯漫心電疫圖表從現V5導聯R波增語高，ST段自J點上拔斜型掌抬高0.欲25紀mvBr洞ug化ad裳a綜合托征的危險弱分層女與治券療高危液組：ST段抬四高＋共暈厥宰發(fā)作籃史。應置漢入IC霧D。中危耕組：ST段抬獄高＋耽無暈浙厥發(fā)及作史建。治療命尚未卡確定釋。低危漲組：遺傳槳學檢新測陽黎性＋且經藥氏物激鑒發(fā)試亞驗誘烘發(fā)一旦規(guī)出現淹癥狀耗，立躍即對浪其重斥新評瘦估。Br潮ug倉ad排a綜合湊征治機療目的副：防止目室顫冰的發(fā)娛生減少警猝死劍率藥物胡治療鳳：目前遵尚無應有效叨藥物非藥案物治觀療：預防返猝死假－－IC覺DBr網ug計ad身a綜合嚷征的睜藥物洽治療（1）禁畝止應飄用的薄藥物責：I經A類（悲普酰套胺、駕緩脈顧靈）丘及I迫C類（跡心律俯平）等藥育物雖能貍夠抑珍制鈉銅離子殿內流嫌，但絡可使It輛o電流恢相對術性增加，可使權隱匿霞型心少電圖密得以帽顯露,甚至廳誘發(fā)高室顫,應避免銅使用者。（2）治背療（盒預防租）無貨效的石藥物桃：IB類(利多古卡因)、胺碘悅酮和β-阻滯向，對賢猝死車無預纏防效果虜。但我籃們－仿－－推治療咐室速常是有捆效的歸！Br掉ug譯ad剩a綜合溉征的轟藥物易治療（3）治夫療有悟效的爺藥物遍：心臟綱特異口性It豎o阻滯厭劑是燭最理摔想的瞧，但極目前醬尚未姿研制掏來?？崽澏。耗茏柚饠郔t宗o（動論物實窮驗）,終止窯心律孔失常緩，但目脾前尚郊未應夸用于匠臨床慨。異丙篩腎：能增梅強L型鈣召通道葬的鈣臂內流宵，使抬綢高的ST段恢亦復。西洛烘他唑(培達)：為磷處酸二雅酯酶爺抑制疑劑，口具有雙抗血換小板聚集曉及擴佩血管素作用值，研沾究發(fā)忽現，刑其能少增加L型鈣丟通道的指鈣內傘流后驗，可匆使患屆者抬艷高的ST段恢架復正否常。T-型鈣貴通道致阻滯深劑--咐-米貝汽地爾平滑院肌細撿胞膜艘上的誕鈣通采道存懼在L-型與T-型兩礎種亞行型。予過去酬臨床喘使用演的鈣洲拮抗時劑均唱是阻返滯L-型通相道（主搶要存洞在血蓋管、炊心肌李和竇賤房室捉結、底竇房肅結）打。T-型鈣念通道拾主要騰存在友于血差管平穴滑肌，少灘部分抽心臟臟起搏解細胞,心肌求則無忍。米貝斬地爾擴冠稍脈而鈔緩解奸心絞墓痛