門(mén)靜脈海綿樣變

關(guān)于門(mén)靜脈海綿樣變第1頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月門(mén)靜脈海綿樣變性門(mén)靜脈海綿樣變是指門(mén)靜脈主干和或其分支完全或部分阻塞后，其周?chē)纬纱罅總?cè)枝靜脈，或阻塞后再通，是肝臟為保證血流量和肝功能正常的一種代償性病變，是一種肝外型門(mén)脈高壓。第2頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因原發(fā)性：多見(jiàn)于未成年人，主要是門(mén)靜脈先天發(fā)育異常和門(mén)靜脈血管瘤所致。繼發(fā)性：是由于各種腫瘤侵犯和局部壓迫（肝癌、胃癌、膽管癌、胰腺癌）、腹部炎癥（門(mén)靜脈炎、臍靜脈炎、膽囊炎、胰腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎）、血栓形成、肝門(mén)周?chē)w維組織炎、肝硬化、血液系統(tǒng)疾?。t細(xì)胞增多癥、C蛋白缺乏）、各種腹部手術(shù)導(dǎo)致門(mén)靜脈部分或全部栓塞，血管內(nèi)壓力增高，側(cè)枝循環(huán)建立，門(mén)靜脈再通的一種病變。第3頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月分型Ⅰ型：門(mén)靜脈有海綿樣變性，但臨床無(wú)癥狀，無(wú)脾臟增大；Ⅱ型：門(mén)靜脈為海綿樣變性，同時(shí)有Banti綜合征(慢性充血性脾大征或者脾-肝綜合征Splenic-LiverSyndrome)，但門(mén)靜脈海綿樣變性僅限于門(mén)靜脈；Ⅲ型：在Ⅱ型基礎(chǔ)上門(mén)靜脈海綿樣變性波及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈；Ⅳ型：在Ⅱ型基礎(chǔ)上，門(mén)靜脈海綿樣變性波及整個(gè)門(mén)脈系統(tǒng)。第4頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)消化道出血，是最常見(jiàn)癥狀。門(mén)靜脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂出血或伴有門(mén)靜脈高壓性胃病嘔血多為首發(fā)癥狀，常伴有黑便，出血量大時(shí)出現(xiàn)失血性休克。脾大、脾亢，出現(xiàn)血細(xì)胞減少，骨髓代償增生等脾亢表現(xiàn)。肝內(nèi)阻塞可伴肝腫大，但肝腫大與肝硬化程度不一致。腹水：門(mén)脈高壓、白蛋白合成減少、醛固酮和抗利尿激素水平升高。門(mén)靜脈海綿樣變性，可在門(mén)靜脈和單管周?chē)纬纱罅總?cè)枝循環(huán)，壓迫膽總管，門(mén)脈血栓能引起膽管周?chē)装Y，從而引起狹窄，產(chǎn)生膽汁淤積性黃疸。在膽管內(nèi)形成大量曲張小靜脈，使膽管壁出現(xiàn)瘤樣增厚，稱“假膽管癌征”。毛細(xì)血管通透性增加，使膽鹽沉積，導(dǎo)致膽結(jié)石形成，可繼發(fā)膽管炎。食欲不振、腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、消瘦、腹瀉等消化道癥狀。此類(lèi)病人的肝功能正常，故很少出現(xiàn)腹腔積液、黃疸和肝性腦病。第5頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月檢查實(shí)驗(yàn)室檢查超聲：成為檢查CTPA的首選方法。CT/MRI內(nèi)鏡逆行性膽胰管造影術(shù)（Endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP）門(mén)靜脈海綿樣變性合并膽汁瘀滯或膽道擴(kuò)張者，磁共振膽管胰管造影術(shù)（Magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP）、磁共振血管造影術(shù)（MR-angiography）是首選影像檢查。血管造影（Digitalsubtractionangiography,DSA）：可直接顯示阻塞的門(mén)靜脈主干顯示不清或不顯影，代之形成側(cè)枝循環(huán)的靜脈血管團(tuán)，表現(xiàn)為向肝內(nèi)延伸的向肝性側(cè)枝循環(huán)血管影及迂曲擴(kuò)張，還可顯示胃底及食管靜脈長(zhǎng)度及其側(cè)枝循環(huán)的起始部位。作為CTPA的鑒別診斷方法。第6頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第7頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第8頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷無(wú)門(mén)脈高壓時(shí)，原發(fā)性CTPA患者可無(wú)任何不適；繼發(fā)性CTPA患者主要是原發(fā)病的表現(xiàn)對(duì)于反復(fù)上消化道出血、脾臟輕度或中度腫大，而肝功能基本正常的患者要想到CTPA的可能。臨床上有側(cè)枝循環(huán)建立、脾腫大、腹水等門(mén)脈高壓表現(xiàn)以及影像學(xué)上有門(mén)靜脈側(cè)枝形成和門(mén)靜脈海綿樣變性征象的支持，可臨床診斷為門(mén)靜脈海綿樣變性。第9頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療㈠內(nèi)鏡治療1.內(nèi)鏡下食管曲張靜脈下注射硬化劑：急診止血和預(yù)防再出血。不能作為預(yù)防首次出血的首選手段。2.內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)（Endoscopicvaricealligation，EVL）：急診止血、消除曲張靜脈和預(yù)防再出血。㈡手術(shù)治療1.斷流術(shù)：不影響肝臟的門(mén)靜脈血供，直接作用于出血部位，首選用于治療門(mén)脈高壓癥并發(fā)上消出血。賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)為最常用術(shù)式。適用于對(duì)病變波及整個(gè)門(mén)脈系統(tǒng)嚴(yán)重的CTPA患者。2.分流術(shù)：非選擇性門(mén)體分流術(shù)，止血效果好，降低門(mén)靜脈壓最顯著，但是肝性腦病發(fā)生率高達(dá)30%-50%。選擇性門(mén)體分流術(shù)，肝性腦病發(fā)生率低。第10頁(yè)，課件共12頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月3.聯(lián)合分流加斷流術(shù)：既能徹底切斷造成食管胃底靜脈曲張的門(mén)奇間反常血流側(cè)枝，又能有效降低門(mén)靜脈壓力，緩解門(mén)靜脈系統(tǒng)高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)，同時(shí)可以保持足夠的門(mén)靜脈向肝灌注。㈢肝移植,適用于頑固性腹水患者。㈣經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體靜脈分流術(shù)（TransjugularIntrahepaticPortosystemicshunt，TIPS）：在肝內(nèi)建立門(mén)體分流通道，屬于一種“限制性分流”，保持了門(mén)靜脈的向肝血流。門(mén)靜脈海綿樣變導(dǎo)