風濕科病例討論炎性假瘤

風濕科病例討論—炎性假瘤中山大學附屬一院風濕免疫科詹鐘平病例特點1.患者男性，55歲。2.雙側突眼5年，加重4月。3.體征:雙側突眼，雙側甲狀腺II度腫大。4.TSH升高，F(xiàn)T3、FT4正常，抗甲狀腺自身抗體升高。5.IgG和κ、λ輕鏈升高，補體C3、C4降低。ESR升高。病例特點6.雙眼MRI平掃：雙側眼眶外上象限、鼻竇、淚腺、海綿竇、翼腭窩、上頜神經(jīng)根-眶下神經(jīng)多發(fā)軟組織腫塊，考慮淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。7.胸部CT：右肺門、縱隔淋巴結增大，脊柱旁軟組織影，考慮淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。8.右眼瞼腫塊活檢：淋巴細胞彌漫浸潤并淋巴濾泡形成，部分血管內皮增生，考慮炎性假瘤。雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃雙眼MRI平掃胸部CT胸部CT胸部CT病理目前診斷1.突眼查因：炎性假瘤淋巴瘤待排2.橋本甲狀腺炎甲狀腺功能減退癥目前治療1.潑尼松40mgqM2.環(huán)磷酰胺0.2ivqod3.反應停50mgqN4.左旋甲狀腺素片75μgqd炎性假瘤

inflammatorypseudotumor是一種非特異性慢性增殖性炎癥，以大量炎癥細胞浸潤和不同程度組織纖維化為特征，形成瘤樣病變?？砂l(fā)生于任何年齡，40歲以上多見，男性多于女性。可發(fā)生于各種部位，包括肺、眼眶、肝、腸系膜、腹膜后、泌尿生殖系統(tǒng)等。病因和發(fā)病機制目前未明，可能與感染和免疫反應有關。1.感染：病毒（EB病毒、人皰疹病毒、丙肝病毒）、細菌、真菌。2.免疫反應：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者發(fā)現(xiàn)抗核抗體及抗平滑肌抗體

，提示炎性假瘤與免疫反應有關。有學者發(fā)現(xiàn)眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗體，認為可能與自身免疫有關。病理病理呈非特異性和多樣性表現(xiàn)，分為6型：淋巴細胞型、纖維組織增生型、肌炎型、漿細胞型、肉芽腫型和混合型。主要病理特點：病變組織可見各種炎性細胞浸潤，包括淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞、多形核白細胞、嗜酸性粒細胞等，肌肉、腺體及脂肪組織纖維化。眼眶滾炎性墓假瘤眶炎閱性假啦瘤通糞常單幕眼發(fā)居病，殖但也塵可為神雙眼管（此移多為善肌炎秤性假傍瘤）碌。男掘女發(fā)淺病率光大致告相當拖，平棵均發(fā)輕病年荷齡在40～50歲，害兒童股占發(fā)更病人內數(shù)的6%～17使%?？舣熝仔澡F假瘤求可因逆病程競、解康剖位彈置、籮組織矩學類魯型的富不同組具有著不同抓的臨鉛床表親現(xiàn)。臨床枯表現(xiàn)急性篇發(fā)病客者數(shù)水日到爹數(shù)周滔內出栽現(xiàn)結糾膜充瞞血、梅眼球于突出寧、眼貨瞼水悼腫、搞疼痛租、壓拔痛、淹視盤訴水腫翻和葡龜萄膜雪炎。取慢性安病例淘從數(shù)裹周到向數(shù)月銅，通妨常炎抄癥表您現(xiàn)較款輕，盆眼球掩突出虎、復顆視、笨眼球棄運動勸受限燭較為同明顯綁。影像拉學檢腎查根據(jù)味受累宇部位朗不同圍分為鄙5型濃：1.肌炎誰型叉①CT表現(xiàn)完：一亂條或糟數(shù)條印眼外純肌增得寬，缺前端朗肌腱止亦增京寬，后相鄰枕眶脂園受累凍水腫戰(zhàn)，密大度輕愧度升造高。隊②MR陣I表現(xiàn)際：病循變眼測外肌綢增寬陪，長T1、長T2信號驗改變飾。影像齡學檢槽查2.淚腺織炎型CT和MR壁I表現(xiàn)溫：眼河瞼和揭眼眶絕淚腺父彌漫蹤蝶腫大嗓，密乳度均線勻，營相鄰或眶壁妹骨質椒無侵挑蝕。3.鞏膜悠周圍敢炎及懷視神獅經(jīng)周朱圍炎發(fā)型CT表現(xiàn)族：眼扔環(huán)后炊壁增么厚，惠可不唯均勻侵，視您神經(jīng)胡眼球稈端可膨受累名增粗翼，相慨鄰眶闖脂可凳有輕辯度密效度增疊高。濃視神嬌經(jīng)管谷無增侄寬。影像圖學檢捐查4.彌漫雹性眼桶眶炎口型指眼耕肌、艷眼筋坐膜囊隙、淚稻腺或改眶脂隆等兩抓種以罰上組撇織同隔時發(fā)回生的碧炎癥徒．狠①CT表現(xiàn)淡：眶塊脂不覺同范繼圍高討密度冒改變罩，慢座性期串可呈定條紋雜狀，走增強嗚不明企顯。刑②MR瓜I表現(xiàn)扒：T1與T2權重熱像均寇顯示搜病變系相對凱眶脂摟低信控號強夸度。影像陜學檢欺查5.若炎性睬腫塊掉型眶內醫(yī)局限嘗性密內度較概均勻水，邊累界不扮清軟蓮組織研塊影是，常息包繞桿眼球鏟或眼伐眶正陳常結復構如留眼外艇肌、煮視神貪經(jīng)等移。鑒別駛診斷1.甲狀虎腺相餓關性份眼病困（Gr掉av黎es眼病捷）常為隱拾匿起瀉病。裂眼瞼囑遲落懷和眼似瞼退宅縮是矮該病毛兩大子特征覺性表勺現(xiàn)。鳴其他微癥狀但和體帶征有到突眼冤、復匙視、著眼球籃運動越障礙我以及廳因眼昆瞼遮賺蓋不挖全引港起的穿暴露筆性角乳膜炎尼。視錦神經(jīng)患病變鞠是甲發(fā)狀腺宜眼病扶危險姻的并秋發(fā)癥今，但貪是相亂對少防見，2%～9%的患網(wǎng)者有脂視力機喪失攀。影鍋像學參表現(xiàn)魚為典頓型的采眼外兇肌肌曾腹肥諒厚，薄而肌葬腱不裁受累，眶變脂無鉆浸潤輸。鑒別蛾診斷2.急性格細菌暮性眶肺蜂窩舟織炎起病仇急，雞眶周標紅腫駝疼痛粗明顯著，常涉伴發(fā)沒熱，牽頭痛縣等。爭起病排前有叢外傷消或手豬術史拘，鄰拿近組獅織或激身體硬其他嘉部位聾有感謙染灶由。血劣白細障胞計芳數(shù)增驅加，軍顯示碗眼眶磚彌漫溉性密模度增旨加，庫邊界研不清櫻，可孤有膿鋼腫形塌成。3.計淋巴飽瘤軍腫塊昨邊緣攻不規(guī)償整，恢邊界惠模糊稱，多扁有骨誕質破尺壞，騾并向殃周圍暈組織充侵犯抓，伴刻局部渠或全贊身淋演巴結哭腫大頂。鑒別痕診斷4.顛原發(fā)排性眼判眶腫款瘤漢單側址多見此，良鳳性、利惡性漠（淋民巴肉坐瘤、嚴橫紋猾肌肉須瘤）擺。病庭理鑒影別。治療1.密無明射顯癥演狀的滔局限櫻性眶紅炎性煙假瘤籌可暫受時不漢治療方，定烏期隨汗訪觀希察。2.糖皮筐質激活素糖皮飲質激蓋素是矩治療重眶炎浮性假射瘤的乞一線球藥物汪。特涉別對濟淋巴混細胞彩浸潤曠型者殺激素他治療煎見效厲快，毅治療頂后24～48h疼痛本和突犁眼癥千狀緩圈解，間通常獎根據(jù)剖炎癥閉的程樂度和餡治療辯反應混，在膊初始爪劑量剖為口第服潑露尼松1.口0～1.盆5mg郵/（kg·d）持續(xù)1～2周，表然后孩在6～12周內路逐漸諷減量獄。對茄炎癥唐較重懇，進婆展快檔的患魔者，輛可靜胞脈注創(chuàng)射甲倡強龍２～３mg育/（kg·d）或地認塞米允松１疏０～纏１５天ｍｇ薯／ｄ幫。對壺于眶旁尖受煌累，肅視力至喪失套的患絨者，養(yǎng)可使建用激愿素沖野擊治慶療（睜甲強捉龍1.望0g，1～3天）闖及眶陶內注姓射曲溫安耐暖德。治療３.免疫黑抑制番劑免疫歸抑制在劑適雀用于車對激動素不跨敏感句，或俘不能杯耐受上激素粉副作覺用的增病例野。這掉類藥咽物包隱括烷立基化恐物（散如環(huán)返磷酰香胺，芹苯丁計酸氮稅芥）光、抗褲代謝稠藥（詢如甲狗氨蝶塘呤，混硫唑膠嘌呤智）、T細胞兔抑制刃劑（謀如環(huán)它孢霉楊素）。４.裝生物爽制劑速（ri吃tu理xi憂ma搜b）５.放射常治療一些藍小樣督本研墊究顯飄示，傻放療翠對眶艱炎性駁假瘤跟療效什一般夠。對煮激素駐抵抗獨或不堪能耐沿受糖刃皮質艘激素啞的患跨者才鼠使用畜。治療６.手術絮治療對于嗓局限化性假俗瘤，侄糖皮倡質激溫素治山療或耗放療絨不滿恨意者烘，可萬采取倡手術籍治療飄。文獻１.Id向io暫pa患th意ic脊o沉rb及it潑al股i您nf敘la親mm擔at墊or項y懸di融se烘as會e冷su戒cc啞es溫sf傾ul擇ly逮t只re服at鄉(xiāng)豐ed禿w隊it枯hri叫tu瓶xi難ma攔b.Sc菊ha點fr攤an通sk煮iMD冒.Cl畢in辛R蹦he艙um之a(chǎn)t芬ol.畏20獨09豎F拳eb禾;2標8(遵2)響:2嘆25狀-6妹.２.Or活bi終ta淋l耗in揪fl畝am無ma盲to龜ry霜d斥is扣ea古se臉.Lu芽ttJR銀,濃Li初m煤LL踏,Ph框alPM但,墓Ro顛se烈nb姻au劣m擇JT圍.Se取mi后nAr垂th懂ri茫ti翁s全Rh鄉(xiāng)豐eu身m.差2址00登8緣瑞Fe昨b;蘋37頭(4炸):苗20繭7-形22換.３.Id者io瓜pa葛th善ic養(yǎng)o割rb去it廟al樣i島nf牌la視mm筒at效or副y吉sy龜nd拉ro勒me毅:纖cl體in菠ic若al程f幫ea渡tu鹿re震s危an榜d投tr棉ea點tm課en棄t訪ou妥tc固om岔es善.Sw賄am爸yBN犁,Mc偶Cl軌us屬ke塊yP,Ne洋me賀tA,化C畫ro您