醫(yī)學專題-IPH病例討論

間歇發(fā)紺(fāgàn)、氣促、肺部彌漫性病變楊小鵬病例(bìnglì)討論—鐘禮立第一頁，共三十五頁。編輯課件病史(bìnɡshǐ)特點男10歲懷化新晃人間歇發(fā)紺氣促3年急性發(fā)作2次,均有發(fā)熱，好轉快，間歇期活動不耐受2歲時因缺鐵性貧血輸血治療,后無貧血反復追問病史有一次咯血史否認“肝炎”“結核(jiéhé)”等傳染病接觸史，無藥物及食物過敏史。無疫水化學物質接觸史第二頁，共三十五頁。編輯課件體查(tǐchá)特點無氣促發(fā)紺，活動(huódòng)后SPO2下降（98％－80％）無貧血體征兩拇指形似杵狀指第三頁，共三十五頁。編輯課件實驗室檢查(jiǎnchá)特點PPD皮試（-），TB-Ab（+）血常規(guī)WBC6.4*109/L，HGB152g/l抗O1510IU/m，類風濕因子、寄生蟲全套、狼瘡全套、變應原皮試、哮喘三項、ANCA均陰性，肝功能、心肌(xīnjī)酶、腎功能、血沉、C反應蛋白、血涂片、免疫全套正常血清鐵蛋白212.86ng/ml，網織紅2.9%心電圖未見異常,血氣分析第四頁，共三十五頁。編輯課件實驗室檢查(jiǎnchá)特點纖支鏡:涂片找抗酸桿菌(-),灌洗液痰培養(yǎng)(-),灌洗液免疫(miǎnyì)球蛋白(-)纖支鏡灌洗液找含鐵血黃素細胞(+)肺泡灌洗液PAS染色見較多上皮細胞及吞噬細胞.特殊染色:PAS(-)灌洗液細胞分類：第五頁，共三十五頁。編輯課件影像檢查(jiǎnchá)特點心臟彩超未見異常胸片及胸部CT均示肺部彌漫性改變：急性發(fā)作期有肺泡填充實質改變，影像(yǐnɡxiànɡ)變化較快，間歇期呈毛玻璃樣，間質病變?yōu)橹鞣喂δ埽夯旌闲屯夤δ苷系K第六頁，共三十五頁。編輯課件第七頁，共三十五頁。編輯課件第八頁，共三十五頁。編輯課件第九頁，共三十五頁。編輯課件第十頁，共三十五頁。編輯課件第十一頁，共三十五頁。編輯課件第十二頁，共三十五頁。編輯課件第十三頁，共三十五頁。編輯課件第十四頁，共三十五頁。編輯課件第十五頁，共三十五頁。編輯課件第十六頁，共三十五頁。編輯課件病例(bìnglì)分析（一）活動不耐受肺影像學提示(tíshì)：彌漫性肺疾患已知原因未知原因第十七頁，共三十五頁。編輯課件已知原因(yuányīn)感染細菌：結核(jiéhé)病毒：真菌支原體寄生蟲其它吸入性疾病過敏性疾病腫瘤(zhǒngliú)結締組織疾病心血管放射性第十八頁，共三十五頁。編輯課件未知原因(yuányīn)彌漫性間質性疾病肺結節(jié)病PAP肺朗罕氏細胞(xìbāo)增生癥IPH肺腎綜合癥肺泡微結石癥第十九頁，共三十五頁。編輯課件病例(bìnglì)分析（二）灌洗液分析(fēnxī)提示：彌漫性肺泡出血(DAH)具有毛細血管(máoxìxuèɡuǎn)炎的DAH韋格氏肉芽腫系統(tǒng)性壞死性血管炎混合型冷沉球蛋白血癥過敏性紫癜不具有毛細血管炎的DAHIPH肺腎綜合癥SLE結節(jié)性硬化二尖瓣狹窄肺血管疾病第二十頁，共三十五頁。編輯課件最后(zuìhòu)診斷特發(fā)性含鐵血(tiěxuè)黃素沉著癥（IPH)不支持點：咯血不嚴重，而臨床及影像學重無貧血(pínxuè)，而且現(xiàn)在血紅蛋白增高支持點：兒童曾有咯血，貧血影像學特點灌洗液含鐵血黃素細胞（＋）無腎臟及其它系統(tǒng)損害實驗室檢查第二十一頁，共三十五頁。編輯課件治療(zhìliáo)腎上腺皮質激素其他免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺等氯喹或羥氯喹治療(zhìliáo)雙側肺移植第二十二頁，共三十五頁。編輯課件預后本病自然病程與預后差異很大,取決于肺出血程度及持續(xù)時間長期小劑量激素治療可改善預后,長期接受正規(guī)免疫抑制治療的患者,86%可以獲得(huòdé)至少5年的生存期,有報道平均生存期可達到10年以上,血清抗中性粒細胞胞漿抗體或其他抗體的存在可能與反復肺出血有關,為預后不良因素第二十三頁，共三十五頁。編輯課件文獻(wénxiàn)復習肺泡(fèipào)出血綜合征（alveolarhaemorrhagesyndromes，AHS）

第二十四頁，共三十五頁。編輯課件定義(dìngyì)常常為一危及生命的嚴重(yánzhòng)并發(fā)癥，多發(fā)生在一系列疾病過程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液進入肺泡，即發(fā)生彌漫性肺泡出血（DAH）。當血液聚集于肺實質內，可發(fā)生呼吸困難、咯血、X線胸片為雙側彌漫性肺泡浸潤以及貧血等臨床特征第二十五頁，共三十五頁。編輯課件病因(bìngyīn)

根據(jù)是否伴有血管炎對病因加以分類全身性自身免疫疾病抗中性粒細胞胞漿抗體抗腎小球基底膜抗體相關性疾病二尖瓣狹窄感染藥物中毒或過敏吸入毒物等尚有部分(bùfen)病因至今尚不明了－－IPH等第二十六頁，共三十五頁。編輯課件臨床表現(xiàn)是與咳血量極不對稱的缺鐵性、失血性貧血或短期內貧血加重(24h血紅蛋白降低2g/dL以上)。是呼吸困難,氣憋伴干咳。此癥狀可發(fā)生在原有基礎病的基礎上突然加重,亦可“爆發(fā)式”發(fā)生?；颊弑憩F(xiàn)為煩躁、發(fā)紺、缺氧,嚴重者呼吸窘迫,張口呼吸并有“頻死”感覺,此時(cǐshí)血氧分壓明顯下降,或伴呼吸性堿中毒,以至呼吸衰竭。這是由于肺泡被出血所充盈,通氣/血流比例失調,加之貧血所致。肺第二十七頁，共三十五頁。編輯課件實驗室檢查(jiǎnchá)胸部X片及CT(HRCT)是診斷的必要條件,即肺浸潤有時很類似肺水腫的表現(xiàn)。雙肺彌散,或局限(júxiàn)浸潤,可見支氣管含氣征。一般2～3d內吸收而呈網狀,1～2周內可望吸收。很少有胸腔滲出及肺不張支氣管肺泡灌洗(BAL)肺活檢第二十八頁，共三十五頁。編輯課件第二十九頁，共三十五頁。編輯課件第三十頁，共三十五頁。編輯課件診斷(zhěnduàn)咳血,嚴格除外已知病因的咳血,如感染、結核、新生物及支氣管擴張等

貧血,與咳血量不平行之貧血,或血色素24h下降2g/dL或以上(yǐshàng)

胸部CT示間質性病變或廣泛彌散肺泡浸潤影,可有不對稱限局浸潤,一般無胸水及肺不張無明顯原因氣憋,呼吸困難血氧分壓下降,肺彌散功能增高,阻塞性通氣障礙，甚至呼吸衰竭BAL檢查可見多段(至少3個不同支氣管亞段)為血性回收液。出血48h以上,20%以上BALF的細胞為吞噬含鐵血黃素的肺巨噬細胞DAH為繼發(fā)于其他基礎病(多見于肺血管炎,結締組織病)或有藥物、毒物,放射接觸史等,因此有關基礎病應仔細分析第三十一頁，共三十五頁。編輯課件鑒別(jiànbié)診斷應除外常見的咳血病因：如結核、肺炎、支氣關擴張及腫瘤等。這些病多有明確病灶,特異病史及體征,而肺內沒有彌散陰影。對少見(shǎojiàn)的大葉肺炎,應提高警惕。大葉肺炎有明顯感染證據(jù),無明顯快速進展的貧血及氣短癥狀(如果不合并心力衰竭,一般不十分嚴重)而且無DAH發(fā)病的基礎疾患

肺水腫：肺部陰影酷似DAH。但心源性或非心源性肺水腫均有明確病因,相應體征,而無迅速貧血及DAH基礎病。近年來測試B型肺栓塞：可有氣短,少許咳血,肺部陰影非彌散性,氣短嚴重程度不像DAH嚴重,無進行性貧血,無DAH基病,卻多有下肢靜脈血栓,或長期臥床、術后等病史。通氣/灌注掃描,增強螺旋HRCT,磁共振及肺動脈造影多可確診第三十二頁，共三十五頁。編輯課件治療糖皮質激素環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑免疫吸附療法血漿置換靜脈(jìngmài)丙球活性因子VII(activatedfactorVII呼衰治療充分供氧,無創(chuàng)人工通氣應用機械通氣。多用呼氣末正壓通氣模式(PEEP)透析治療預防治療繼發(fā)感染,保證(bǎozhèng)靜脈營養(yǎng)維持水電平衡第三十三頁，共三十五頁。編輯課件謝謝(xièxie)！第三十四頁，共三十五頁。編輯課件內容(nèiróng)總結間歇發(fā)紺、氣促、肺部彌漫性病變。2歲時因缺鐵性貧血輸血治療,后無貧血。否認“肝炎”“結核”等