過敏性紫癜的診斷與治療

泌尿系統(tǒng)疾病蘇州大學(xué)兒科學(xué)系腎內(nèi)科

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis(AGN)概述病因發(fā)病機制病理生理病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)后急性腎小球腎炎目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機理。掌握一般病例與嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及治療原則。掌握急性腎炎的實驗室檢查。了解急性腎炎與病毒性腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進(jìn)性腎炎等疾病的鑒別診斷。重點和難點重點：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機理。該病的尿液及血生化檢查。小兒單純性血尿的診斷要點和處理原則。難點：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不全，嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理原則。Acutepoststreptococcalglomerulonephritis急性鏈球菌感染后腎炎Hemataria血尿Oliguria尿少Edema浮腫關(guān)鍵詞：Keywords概述定義：雙側(cè)性，彌漫性，非化膿性炎癥臨床上以血尿為主，可有水腫、少尿、高血壓，或腎功能不全等特點

病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等其他：支原體等發(fā)病機制病理生理鏈球菌致腎炎菌株的抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物自身免疫激活補體系統(tǒng)（更替途徑）釋放生物活性因子腎素—血管緊張素—醛固酮腎小球基底膜斷裂GRF水鈉儲留血尿、蛋白尿、管型尿水腫、少尿、高血壓腎衰病理

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細(xì)胞浸潤，嚴(yán)重時可有“新月體”形成電鏡：上皮細(xì)胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積AA：入球小動脈EA：出球小動脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細(xì)胞PO：足突細(xì)胞GBM：腎小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細(xì)胞N：交感神經(jīng)E：內(nèi)皮細(xì)胞

PO：足突細(xì)胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質(zhì)

mesangialmatrixE：內(nèi)皮細(xì)胞

fenestratedendothelium

臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染為主夏秋季皮膚感染多見臨床表現(xiàn)（二）

典型表現(xiàn)

(typicalmanifestation)水腫(部位,性質(zhì),時間)尿少（少尿，無尿）血尿（腎小球性）高血壓(頭暈,頭痛)腎小球腎炎尿液顏色的大體改變電鏡袖掃描孔尿紅崖細(xì)胞圍形態(tài)臨床蟲表現(xiàn)（三疊）嚴(yán)重肺表現(xiàn)(S忠er弓io嫩us俯m寸an期if計es鈔ta冊ti艘on鋤)循環(huán)眠充血“心播衰”孫征象高血旋壓腦酸病劇烈啊頭痛厘惡數(shù)心嘔盡吐覺驚厥糕昏迷急性海腎功繁能不澇全少尿付氮扭質(zhì)血掘癥嘉電解蔥質(zhì)紊首亂呼吸辨困難,肺底勸濕羅薦音心臟定擴(kuò)大,心率黑增快肝腫裂大臨床商表現(xiàn)（四烈）不典吐型表擾現(xiàn)(A捷ty慣pi盡ca意l瓶ma師ni扔fe蝕st軌at蘿io給n)無癥牲狀病起例無臨腹床癥藍(lán)狀,有尿營改變,補體C3下降腎外響癥狀胖型水腫,高血辣壓等尾表現(xiàn)摧明顯尿改云變輕船微腎病諸綜合景征型大量跪蛋白攤尿腎活漂檢病豪理改全變類要似典在型病葡例實則驗項室旗檢何查尿常啄規(guī)血常決規(guī)腎功喝能血沉AS窩O血補樓體（C3下降茂）診栽斷前驅(qū)愉鏈球悉菌感結(jié)染史臨床椒癥狀福：血鑒尿、水腫跟、高攪血壓怎等實驗饞室檢戲查：私尿檢、AS衛(wèi)O、C3等鑒態(tài)別扶診穿斷非典弄型病軟例（付大量宵蛋白忠尿型把）非鏈璃球菌炊感染王腎炎安（病鮮毒性魔）原發(fā)遮性腎峰炎全身幅性疾其?。⊿L置E，AP努N，乙肝拜腎）慢腎紡急發(fā)急進(jìn)最性腎年炎尿路毯感染治么療（一溫）一般無治療休息觀（約2周）：水腫殖退，企血壓膨降，覆血尿弟消飲食筍：低櫻鹽抗感古染：青霉健素對癥蜘治療利尿郊（速抖尿，棒雙氫哄克尿煉噻）降壓誰（均心痛亦定，嚇利血某平，SQ14愉22擦5）治泄療（二苦）嚴(yán)重上病例高血賓壓腦富?。褐贵@環(huán)，降迅壓，鍵脫水（硝炕普鈉朽，二俘氮嗪逝）嚴(yán)重核循環(huán)玻充血篇：利尿深為主脫（速憲尿）急性傾腎衰連：過三擊關(guān)（萌液體禁關(guān)，皆高鉀含關(guān)，感染群關(guān)）腎病貍綜合步征（ne艦ph僅ro肢ti樓csy光nd揭ro里me扇)【目的杯要求】了解毯該病掀發(fā)病晨機理冰及病評理生岸理。掌握扎原發(fā)慣性腎感病綜乓合征憑的分朋型（糟臨床塘，激艙素治榨療效幸應(yīng)，生病理拾分型速）。掌握喝該病障臨床使表現(xiàn)姻，并耳發(fā)癥炕，診櫻斷及日治療憲?！局攸c偉和難咐點】重點涼：本歇病的餅病理嬸生理腐，臨糖床表灣現(xiàn)，渴診斷上治療勾，并犬發(fā)癥貼。難點腔：該配病的雹臨床久與病抖理分爬型。ne新ph引ro侍ti癥csy辯nd汽ro障me腎病羨綜合知征pr序ot峽ei杏nu膨ri鑰a蛋白彩尿Hy返po斃al效bu山mi誼ne頸mi順a低蛋白沃血癥關(guān)鍵煙詞：Ke騰y液wo叫rd斥s（一壟）定義是由京于腎隙小球粥濾過目膜對橡血漿啟蛋白雖的通殖透性蘭增高醫(yī)，導(dǎo)屆致大圈量血拐漿白奸蛋白伐自尿棕中丟幸失而謀引起著的一緩種臨賞床癥惡侯群子。（二征）病因各和發(fā)揚病機中制病因魂不明發(fā)病垮機制膀：與T細(xì)胞藥功能尾紊亂材有關(guān)細(xì)胞魚因子贊（IL充-2，6，8）有遺纖傳基護(hù)礎(chǔ)與HL暖A相關(guān)裂隙相膜分講子的額變化腎小球濾過膜通透性與分子大小的關(guān)系不同坑的電獻(xiàn)荷其肌通透奔性不剖同陽電張荷陰電謙荷中性趨電荷正常御與腎梳病綜拴合征播情況忌下白息蛋白凍代謝（四斯）病此理腎病臘綜合善征常服見病訪理改耳變（五語）臨床碎表現(xiàn)病前濤常有斑感染水腫豬為主具要表礦現(xiàn)（六株）并辱發(fā)坡癥感染考：呼吸變道感筆染，敗皮膚振感染妨，腹郊膜炎遣，尿美路感椅染低血挖容量死休克使：煩躁液，四廟肢濕宏冷，咬皮膚細(xì)花紋友，心音低喜，血蕉壓下剪降電解喪質(zhì)紊駛亂：低鈉乒，低璃鉀，轟低鈣血栓怎形成皺：腎靜刷脈血宋栓（帥腰痛抓，肉貧眼血悅尿）腎功矩能衰濁竭：休克顯所致困的腎旦前性蜻衰竭傷多見（七裝）實多驗室謹(jǐn)檢查尿?；蛞?guī)：蛋白米定性++獄+膨~債++躺++24恩H尿蛋壩白定針量：大于0.男05榨~餡0框.1妹g/偵kg肝腎果功能：血清溝白蛋授白<標(biāo)25宵g/倉L的,膽固騙醇>啊5.莫7m富mo傾l/勉L免疫包學(xué)檢礦測：AN笨A，抗-ds韻DN兵A抗體腎活推檢（八綿）診敲斷四大牽特征：三專高一涂低（秘一高邁一低萍為主艙）大量烏蛋白科尿：定性++首+瞞~徒++副++定量24仇H尿蛋帶白大如于0.浴1g克/k栽g或大販于0.系05吧g/脾kg低蛋利白血洗癥：血漿腳白蛋錫白小兵于30g/圓L(兒童)小于25g/絹L(嬰幼假兒)高脂畏血癥：膽固老醇大晝于5.非7m第mo滋l/積L(兒童)大于5.易2m悲mo乎l/已L(嬰幼秒兒)不同士程度勒的水笛腫（九凳）分炮型臨床岔分型病理注分型激素哄分型臨年床魚分揀型原發(fā)站性90噴%單純每性腎漁病易：三高腎一低腎炎昌性腎棉病：三高紅一低夾外，槐還有促至少雜以下喊之一血尿取：RB動C大于10情/H各P高血源壓氮質(zhì)巡壽血癥痕：BU執(zhí)N大于10側(cè).7卡mm桑ol等/L血補這體CH50，C3反復(fù)貝下降繼發(fā)除性：SL歌E，AP欲N，乙肝宮腎先天宅性：簽較少狡見病腸理靈分掠型微小抽病變毅（MC動D）局灶傅性節(jié)高段性酬腎小炭球硬午化（Fs修Gs）膜增慈殖性題腎炎扮（MP估GN）系膜喝增生宋性腎迷炎（Ms培PG緒N）膜性岸腎病段（MG蕉N）激江素惱分彈型激素瞧敏感禁：8周內(nèi)撐尿蛋妖白轉(zhuǎn)脾陰激素慎部分擊敏感列：8周內(nèi)奔水腫限退，符尿蛋斬白+~招++激素蓄耐藥勾：8周尿音蛋白>+糊+（激沫素依搬賴，訴反復(fù)瘡與復(fù)浴發(fā)，遼頻復(fù)袋發(fā)）（十主）治打療一般網(wǎng)治療崖：休鏈息和很飲食利尿響：當(dāng)煉水腫囑嚴(yán)重裂時，枕尤其謎有腹暖水時雙克吐，速胡尿，籃氨苯激喋啶低分瘦子右墨旋糖槽酐激素遙治療抗凝恭治療免疫室調(diào)節(jié)龍治療中藥激素嘗治療(一)激素悲使用槐階段誘導(dǎo)絡(luò)緩解必：強賀的松1.霞5-迫2m煮g/辦kg仔/d傅4跟-8及w鞏固億階段專：間歸歇用贊藥或助清晨規(guī)頓服激素飄使用起方法短程世：強率的松2m趁g/霞kg崗/d太4氣w強的閉