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文檔簡介
強直性脊柱炎疾病概述強直性脊柱炎(AS)是以骶骼關節(jié)和脊柱附著點炎癥為主要癥狀的疾病。與HLA-B27呈強關聯(lián)。某些微生物(如克雷白桿菌)與易感者自身組織具有共同抗原,可引發(fā)異常免疫應答。是四肢大關節(jié),以及椎間盤纖維環(huán)及其附近結締組織纖維化和骨化,以及關節(jié)強直為病變特點的慢性炎性疾病。強直性脊柱炎屬風濕病范疇,是血清陰性脊柱關節(jié)病的一種。該病病因尚不明確,是以脊柱為主要病變部位的慢性病,累及骶骼關節(jié),引起脊柱強直和纖維化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病變,屬自身免疫性疾病。強直性脊柱炎發(fā)病機制強直性脊柱炎臨床表現(xiàn).初期癥狀對于16?25歲青年,尤其是青年男性。強直性脊柱炎一般起病比較隱匿,早期可無任何臨床癥狀,有些病人在早期可表現(xiàn)出輕度的全身癥狀,如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由于病情較輕,病人大多不能早期發(fā)現(xiàn),致使病情延誤,失去最佳治療時機。.關節(jié)病變表現(xiàn)AS病人多有關節(jié)病變,且絕大多數(shù)首先侵犯骶骼關節(jié),以后上行發(fā)展至頸椎。少數(shù)病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯,也可侵犯周圍關節(jié),早期病變處關節(jié)有炎性疼痛,伴有關節(jié)周圍肌肉痙攣,有僵硬感,晨起明顯。也可表現(xiàn)為夜間疼,經活動或服止痛劑緩解。隨著病情發(fā)展,關節(jié)疼痛減輕,而各脊柱段及關節(jié)活動受限和畸形,晚期整個脊柱和下肢變成僵硬的弓形,向前屈曲。(1)骶骼關節(jié)炎約90%AS病人最先表現(xiàn)為骶骼關節(jié)炎。以后上行發(fā)展至頸椎,表現(xiàn)為反復發(fā)作的腰痛,腰骶部僵硬感,間歇性或兩側交替出現(xiàn)腰痛和兩側臀部疼痛,可放射至大腿,無陽性體征,伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶骼關節(jié)可引起疼痛。有些病人無骶骼關節(jié)炎癥狀,僅X線檢查發(fā)現(xiàn)有異常改變。約3%AS頸椎最早受累,以后下行發(fā)展至腰骶部,7%AS幾乎脊柱全段同時受累。(2)腰椎病變腰椎受累時,多數(shù)表現(xiàn)為下背部和腰部活動受限。腰部前屈、背伸、側彎和轉動均可受限。體檢可發(fā)現(xiàn)腰椎脊突壓痛,腰椎旁肌肉痙攣;后期可有腰肌萎縮。(3)胸椎病變胸椎受累時,表現(xiàn)為背痛、前胸和側胸痛,最常見為駝背畸形。如肋椎關節(jié)、胸骨柄體關節(jié)、胸鎖關節(jié)及肋軟骨間關節(jié)受累時,則呈束帶狀胸痛,胸廓擴張受限,吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼氣狀態(tài),胸廓擴張度較正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小,造成心肺功能和消化功能障礙。(4)頸椎病變少數(shù)病人首先表現(xiàn)為頸椎炎,先有頸椎部疼痛,沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣,以后萎縮,病變進展可發(fā)展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受限,常固定于前屈位,不能上仰、側彎或轉動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面,不能抬頭平視。(5)周圍關節(jié)病變約半數(shù)AS病人有短暫的急性周圍關節(jié)炎,約25%有永久性周圍關節(jié)損害。一般多發(fā)生于大關節(jié),下肢多于上肢。肩關節(jié)受累時,關節(jié)活動受限,疼痛更為明顯,梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關節(jié)時則關節(jié)呈代償性彎曲,使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關節(jié)。此外,恥骨聯(lián)合亦可受累,骨盆上緣、坐骨結節(jié)、股骨大粗隆及足踉部可有骨炎癥狀,早期表現(xiàn)為局部軟組織腫、痛,晚期有骨性粗大。一般周圍關節(jié)炎可發(fā)生在脊柱炎之前或以后,局部癥狀與類風濕關節(jié)炎不易區(qū)別,但遺留畸形者較少。.關節(jié)外表現(xiàn)AS的關節(jié)外病變,大多出現(xiàn)在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉癥狀之前數(shù)月或數(shù)年發(fā)生關節(jié)外癥狀。AS可侵犯全身多個系統(tǒng),并伴發(fā)多種疾病。(1)心臟病變以主動脈瓣病變較為常見。臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%;約8%發(fā)生心臟傳導阻滯,可與主動脈瓣關閉不全同時存在或單獨發(fā)生,嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發(fā)生阿一斯綜合征。當病變累及冠狀動脈口時,可發(fā)生心絞痛。少數(shù)發(fā)生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。(2)眼部病變長期隨訪,25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎,后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血。虹膜炎易復發(fā),病情越長發(fā)生率愈高,但與脊柱炎的嚴重程度無關,有周圍關節(jié)病者常見,少數(shù)可先于脊柱炎發(fā)生。眼部疾病常為自限性,有時需用皮質激素治療,有的未經恰當治療可致青光眼或失明。(3)耳部病變在發(fā)生慢性中耳炎的AS病人中,其關節(jié)外表現(xiàn)明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。(4)肺部病變少數(shù)AS病人后期可并發(fā)上肺葉斑點狀不規(guī)則的纖維化病變,表現(xiàn)為咳痰、氣喘,甚至咯血,并可能伴有反復發(fā)作的肺炎或胸膜炎。(5)神經系統(tǒng)病變由于脊柱強直及骨質疏松,易使頸椎脫位和發(fā)生脊柱骨折,從而引起脊髓壓迫癥。如發(fā)生椎間盤炎則引起劇烈疼痛。AS后期可侵犯馬尾,發(fā)生馬尾綜合征,而導致下肢或臀部神經根性疼痛,骶神經分布區(qū)感覺喪失,跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。(6)淀粉樣變?yōu)锳S少見的并發(fā)癥。(7)腎及前列腺病變與RA相比,AS極少發(fā)生腎功能損害,但有發(fā)生IgA腎病的報告。AS并發(fā)慢性前列腺炎較對照組增高,其意義不明。強直性脊柱炎輔助檢查實驗室檢查.電子計算機斷層掃描(CT)對于臨床懷疑而X線不能確診者,可以行CT檢查,它能清晰顯示骶骼關節(jié)間隙,對于測定關節(jié)間隙有無增寬、狹窄、強直或部分強直有獨到之處。.磁共振(MRI)和單光子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)研究者認為,MRI和SPECT閃爍造影骶骼關節(jié)拍片,非常有助于極早期診斷和治療,從這個角度看明顯優(yōu)于普通X線,但費用昂貴,不提倡作為常規(guī)檢查。.實驗室檢查白細胞計數(shù)正?;蛏撸馨图毎壤栽黾?,少數(shù)病人有輕度貧血(正細胞低色素性),血沉可增快,但與疾病活動的相關性不大,而C反應蛋白則較有意義。血清白蛋白減少,a1和丫球蛋白增加,血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加,血清補體C3和C4常增加。約50%病人堿性磷酸酶升高,血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清類風濕因子陰性。雖然90%?95%以上AS病人HLA-B27陽性,但一般不依靠HLA-B27來診斷AS,HLA-B27不作常規(guī)檢查。影像學檢查.X線檢查對AS的診斷有極為重要的意義,98%?100%病例早期即有骶骼關節(jié)的X線改變,是本病診斷的重要依據。早期X線表現(xiàn)為骶骼關節(jié)炎,病變一般在骶骼關節(jié)的中下部開始,為兩側性。開始多侵犯骼骨側,進而侵犯骶骨側??梢姲唿c狀或塊狀,骼骨側明顯。繼而可侵犯整個關節(jié),邊緣呈鋸齒狀,軟骨下有骨硬化,骨質增生,關節(jié)間隙變窄。最后關節(jié)間隙消失,發(fā)生骨性強直。骶骼關節(jié)炎X線診斷標準分為5期:0級為正常骶骼關節(jié),1期為可疑骶骼關節(jié)炎,II期為骶骼關節(jié)邊緣模糊,略有硬化和微小侵襲病變,關節(jié)間隙無改變,m期為中度或進展性骶骼關節(jié)炎,伴有一項(或以上)變化:近關節(jié)區(qū)硬化、關節(jié)間隙變窄/增寬、骨質破壞或部分強直,W期為關節(jié)完全融合或強直伴或不伴硬化。脊柱病變的X線表現(xiàn),早期為普遍性骨質疏松,椎小關節(jié)及椎體骨小梁模糊(脫鈣),椎體呈“方形椎”,腰椎的正常前弧度消失而變直,可引起一個或多個椎體壓縮性骨折。病變發(fā)展至胸椎和頸椎椎間小關節(jié),間盤間隙發(fā)生鈣化,纖維環(huán)和前縱韌帶鈣化、骨化、韌帶骨贅形成,使相鄰椎體連合,形成椎體間骨橋,呈最有特征的“竹節(jié)樣脊柱”原發(fā)性AS和繼發(fā)于炎性腸病、Reiter綜合征、牛皮癬關節(jié)炎等伴發(fā)的脊柱炎,X線表現(xiàn)類似,但后者為非對稱性強直。在韌帶、肌腱、滑囊附著處可出現(xiàn)骨質糜爛和骨膜炎,最多見于跟骨、坐骨結節(jié)、骼骨嵴等。其他周圍關節(jié)亦可發(fā)生類似的X線變化。強直性脊柱炎診斷與鑒別診斷診斷依據1.臨床表現(xiàn)(1)腰和(或)脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適,或不對稱性外周寡關節(jié)炎、尤其是下肢寡關節(jié)炎,癥狀持續(xù)三6周。(2)夜間痛或晨僵明顯。(3)活動后緩解。(4)足跟痛或其他肌腱附著點病。(5)虹膜睫狀體炎現(xiàn)在癥或既往史。(6)AS家族史或HLA-B27陽性。(7)非甾體抗炎藥(NSAIDs)能迅速緩解癥狀。.影像學或病理學(1)雙側*線骶骼關節(jié)炎三山期。(2)雙側CT骶骼關節(jié)炎三II期。(3)CT骶骼關節(jié)炎不足I級者,可行MRI檢查。如表現(xiàn)軟骨破壞、關節(jié)旁水腫和(或)廣泛脂肪沉積,尤其動態(tài)增強檢查關節(jié)或關節(jié)旁增強強度>20%,且增強斜率>10%/min者。(4)骶骼關節(jié)病理學檢查顯示炎癥者。3.診斷符合臨床標準第1項及其他各項中之3項,以及影像學、病理學標準之任何一項者,可診斷AS。鑒別診斷(一)常見疾病鑒別.腰骶關節(jié)勞損慢性腰骶關節(jié)勞損為持續(xù)性、彌漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活動不受限,X線無特殊改變。急性腰骶關節(jié)勞損,疼痛因活動而加重,休息后可緩解。.骨關節(jié)炎常發(fā)生于老年人,特征為骨骼及軟骨變性、肥厚,滑膜增厚,受損關節(jié)以負重的脊柱和膝關節(jié)等較常見。累及脊椎者常以慢性腰背痛為主要癥狀,與AS易混淆。但本病不發(fā)生關節(jié)強直及肌肉萎縮,無全身癥狀,X線表現(xiàn)為骨贅生成和椎間隙變窄。.Forestier?。ɡ夏晷躁P節(jié)強直性骨肥厚)脊椎亦發(fā)生連續(xù)性骨贅,類似AS的脊椎竹節(jié)樣變,但骶骼關節(jié)正常,椎間小關節(jié)不受侵犯。.結核性脊椎炎臨床癥狀如脊椎疼痛、壓痛、僵硬、肌肉萎縮、駝背畸形、發(fā)熱、血沉快等與AS相似,但X線檢查可資鑒別。結核性脊柱炎時,脊椎邊緣模糊不清,椎間隙變窄,前楔形變,無韌帶鈣化,有時有脊椎旁結核膿瘍陰影存在,骶骼關節(jié)為單側受累。.類風濕關節(jié)炎現(xiàn)已確認AS不是RA的一種特殊類型,兩者有許多不同點可資鑒別。RA女性多見,通常先侵犯手足小關節(jié),且呈雙側對稱性,骶骼關節(jié)一般不受累,如侵犯脊柱,多只侵犯頸椎,且無椎旁韌帶鈣化,有類風濕皮下結節(jié),血清RF常陽性,HLA-B27抗原常陰性。.腸病性關節(jié)病潰瘍性結腸炎、Crohn病或腸原性脂肪代謝障礙(Whipple)都可發(fā)生脊柱炎,且腸病性關節(jié)病受累關節(jié)和X線改變與AS相似而不易區(qū)別,因此需要尋找腸道癥狀和體征,以資鑒別。潰瘍性結腸炎有結腸黏膜潰瘍、水腫及血性腹瀉。Crohn病有腹痛、營養(yǎng)障礙及屢管形成。Whipple病有脂肪瀉,急劇消瘦等。這些都有助于原發(fā)性疾病的診斷。腸病性關節(jié)病HLA-B27陽性率低,Crohn病病人腸灌注液IgG增高,而AS病人腸灌液中IgG基本正常。.Reiter綜合征和銀屑病關節(jié)炎兩病均可發(fā)生脊柱炎和骶骼關節(jié)炎,但脊柱炎一般發(fā)生較晚,較輕,椎旁組織鈣化少,韌帶骨贅以非邊緣型為主(纖維環(huán)外纖維組織鈣化),在相鄰兩椎體間形成部分性骨橋與AS的竹節(jié)樣脊柱不同。骶骼關節(jié)炎一般為單側性或雙側非對稱損害,牛皮癬關節(jié)炎則有皮膚銀屑病損害等可資鑒別。.腫瘤腫瘤亦可引起進行性疼痛,需作全面檢查,明確診斷,以免誤診。.急性風濕熱部分病人初期臨床表現(xiàn)頗似急性風濕熱,或出現(xiàn)大關節(jié)腫痛,或伴有長期低熱、體重減輕,以高熱和外周關節(jié)急性炎癥為首發(fā)癥狀的也不少見,此類病人多見于青少年,也容易被長期誤診。.結核病個別病人初期類似結核病,表現(xiàn)為低熱、盜汗、虛弱、乏力、體重減輕、貧血,有時伴有單側髖關節(jié)炎癥,易被誤診為結核病。有關的結核檢查可鑒別。(二)與血清陰性脊柱關節(jié)病鑒別.Reiter綜合征和銀屑病關節(jié)炎可發(fā)生脊柱炎和骶骼關節(jié)炎,但脊柱炎一般發(fā)生較晚,較輕,椎旁組織鈣化少,韌帶骨贅以非邊緣型為主(纖維環(huán)外纖維組織鈣化),在相鄰兩椎體間形成部分性骨橋與強直性脊柱炎的竹節(jié)樣脊柱不同。骶骼關節(jié)炎一般為單側性或雙側非對稱性,棘突關節(jié)病變少見,無普遍性骨質疏松。另外,Reiter綜合征有結膜炎、尿道炎、黏膜皮膚損害,銀屑病關節(jié)炎則有皮膚銀屑病損害等可供鑒別。.腸病性關節(jié)炎潰瘍性結腸炎、Crohn病、腸原性脂肪代謝障礙(Whippe)都可發(fā)生脊柱炎,且腸病性關節(jié)病受累關節(jié)和X線改變與強直性脊柱炎相似而不易區(qū)別,因此需要尋找腸道癥狀和體征,以資鑒別。潰瘍性結腸炎有結腸黏膜潰瘍、水腫及血性腹瀉,Crohn病有腹痛、營養(yǎng)障礙及痿管形成,Whipple病有脂肪瀉,急劇消瘦等。腸病性關節(jié)病HLA-B27陽性率低,Crohn病病人腸灌注液IgG增高,而強直性脊柱炎病人腸灌液中IgG基本正常。.反應性關節(jié)炎常繼發(fā)于身體其他部位感染后出現(xiàn),一般可以發(fā)現(xiàn)感染灶,抗生素有效。強直性脊柱炎治療.控制AS治療的目的在于控制炎癥,減輕或緩解癥狀,維持正常姿勢和最佳功能位置,防止畸形。要達到上述目的,關鍵在于早期診斷早期治療,采取綜合措施進行治療,包括教育病人和家屬、體療、理療、藥物和外科治療等。(1)該病治療從教育病人和家屬著手,使其了解疾病的性質、大致病程、可能采用的措施以及將來的預后,以增強抗病的信心和耐心,取得他們的理解和密切配合。(2)注意日常生活中要維持正常姿勢和活動能力,如行走、坐位和站立時應挺胸收腹,睡覺時不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰臥位或俯臥位,每天早晚各俯臥半小時。參與力所能及的勞動和體育活動。工作時注意姿勢,防止脊柱彎曲畸形等。(3)保持樂觀情緒,消除緊張、焦慮、抑郁和恐懼的心理;戒煙酒;按時作息,參加醫(yī)療體育鍛煉。(4)了解藥物作用和副作用,學會自行調整藥物劑量及處理藥物副作用,以利配合治療,取得更好的效果。.體療體育療法對各種慢性疾病均有好處,對AS更為重要。可保持脊柱的生理彎曲,防止畸形。保持胸廓活動度,維持正常的呼吸功能。保持骨密度和強度,防止骨質疏松和肢體廢用性肌肉萎縮等。病人可根據個人情況采取適當?shù)倪\動方式和運動量。如新的疼痛持續(xù)2小時以上不能恢復,則表明運動過度,應適當
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