泌尿生殖系統(tǒng)畸形(葉章群)

第1節(jié)

概述當(dāng)前第1頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)泌尿、男性生殖系統(tǒng)畸形是人體常見的畸形人類腎在胚胎發(fā)育時(shí)，經(jīng)過原腎（pronephros）、中腎（mesonephros）和后腎（metanephros）三個(gè)連續(xù)過程當(dāng)前第2頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)

泌尿系的發(fā)生前腎中腎小管中腎管生后腎組織輸尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后腎的發(fā)生當(dāng)前第3頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)泌尿系的發(fā)生后腎（永久腎）輸尿管芽（uretericbud）長入中腎嵴尾端（生后腎組織）輸尿管芽→腎盂、腎盞、集合管生后腎組織→腎小管和腎小體，腎被膜當(dāng)前第4頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)泌尿系的發(fā)生后腎的發(fā)生中腎小管輸尿管芽生后腎組織腎盂腎大盞腎小盞集合管→→→→當(dāng)前第5頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)泌尿系的發(fā)生泄殖腔（cloaca）的腹側(cè)→尿生殖竇上段（較大）→膀胱（其頂點(diǎn)與臍尿管相連；后者閉鎖，形成臍中韌帶）中段（狹窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海綿體部于女性→陰道前庭當(dāng)前第6頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)泌尿系的發(fā)生泄殖腔的分隔與尿生殖竇的形成當(dāng)前第7頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)第2節(jié)

腎和輸尿管的先天性畸形

當(dāng)前第8頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)腎缺如（renalagenesis）和腎發(fā)育不良異位腎（ectopickidney）

蹄鐵姓腎（horseshoekidney）

囊性腎病變（cystickidneydisease）

重復(fù)腎盂和輸尿管（doublepelvisandureters）腎盂輸尿管交界處梗阻腔靜脈后輸尿管(retrocavalureter)

輸尿管膨出（ureterocele）當(dāng)前第9頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)一、腎缺如和腎發(fā)育不良孤立腎（單側(cè)腎缺如）當(dāng)前第10頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)在胚胎發(fā)育中，原先在骨盆內(nèi)的腎，未能到腰部，形成異位腎當(dāng)前第11頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)三、蹄鐵形腎蹄鐵形腎，又稱馬蹄腎，是融合腎畸形中最常見的一種當(dāng)前第12頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)馬蹄腎大都發(fā)育較差，伴旋轉(zhuǎn)不良，腎盂位于腎的前方當(dāng)前第13頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)四、囊性腎病變囊性腎病變是人體最多見的囊性疾病，主要分為遺傳性和非遺傳性兩大類。遺傳性：多囊腎非遺傳性：單純性腎囊腫其他：髓質(zhì)海綿腎、多房性腎囊性變等當(dāng)前第14頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)多囊腎(polycystickidney)多囊腎有家族性，分嬰兒型和成人型嬰兒型，常染色體隱形遺傳（RPK)，定位6號染色體，常伴有肝、脾或胰腺囊腫，多早期夭折成人型，常染色體顯性遺傳（DPK)，定位于16和4號染色體，早期無任何癥狀，大多在40歲左右才出現(xiàn)癥狀當(dāng)前第15頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)多囊腎正常腎多囊腎當(dāng)前第16頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)多囊腎當(dāng)前第17頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)多囊腎囊腫進(jìn)行性增大壓迫腎實(shí)質(zhì)①疼痛②血尿③感染④結(jié)石⑤腹塊⑥高血壓⑦腎功能損害最終導(dǎo)致腎功能衰竭或死于多囊腎的并發(fā)癥當(dāng)前第18頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)多囊腎治療方法保守對癥治療：早期腎功能正?；颊吣夷[去頂減壓術(shù)：主要是針對早、中期有較大單個(gè)囊腫者，可分為開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)血液透析或腎移植：主要是針對晚期腎功能衰竭患者當(dāng)前第19頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)單純性腎囊腫當(dāng)前第20頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)五、重復(fù)腎盂和輸尿管左側(cè)腎盂和輸尿管重復(fù)畸形當(dāng)前第21頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)六、腎盂輸尿管交界處梗阻

腎盂輸尿管交界處梗阻（UPJO）是小兒及青少年腎積水的常見病因，其發(fā)生原因有：腎盂、輸尿管交界處大量膠原纖維介于肌細(xì)胞間，影響輸尿管的蠕動(dòng)異位血管或腎下極血管的壓迫腎、輸尿管的纖維條索引起的壓迫、扭曲高位輸尿管開口并有腎盂輸尿管粘連及成角當(dāng)前第22頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)腎盂輸尿管交界處梗阻當(dāng)前第23頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)腎盂輸尿管交界處梗阻當(dāng)前第24頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)腎盂輸尿管交界處梗阻手術(shù)治療原則：梗阻較輕，腎盂腎盞擴(kuò)張不嚴(yán)重者可行單純成形手術(shù)擴(kuò)張明顯者，應(yīng)切除病變段及擴(kuò)張的腎盂，再做吻合術(shù)更嚴(yán)重者應(yīng)做腎造瘺或腎切除當(dāng)前第25頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)七、腔靜脈后輸尿管

腔靜脈后輸尿管較為少見，主要是因?yàn)橄虑混o脈發(fā)育異常，輸尿管于下腔靜脈的后側(cè)面環(huán)繞之后走向中線，再從內(nèi)向外沿

正常路徑行至膀胱當(dāng)前第26頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)腔靜脈后輸尿管靜脈尿路造影或逆行尿路造影可見輸尿管呈典型的S形或鐮刀形彎曲，腎盂及輸尿管上1/3有積水當(dāng)前第27頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)腔靜脈后輸尿管下腔靜脈后輸尿管切斷并輸尿管恢復(fù)正常位置后再吻合術(shù)當(dāng)前第28頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)八、輸尿管膨出膀胱鏡下可見一側(cè)或兩側(cè)輸尿管口部位有圓形或卵圓形的囊狀腫物當(dāng)前第29頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)第3節(jié)

膀胱和尿道的先天性畸形

當(dāng)前第30頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)膀胱外翻尿道上裂（epispadia）尿道下裂（hypospadia）當(dāng)前第31頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)一、膀胱外翻在臍下方的腹壁中可見一塊粉紅色的黏膜，此為膀胱后壁向外翻出的內(nèi)面當(dāng)前第32頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)膀胱外翻膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離，或伴有髖關(guān)節(jié)脫位當(dāng)前第33頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)二、尿道上裂尿道開口至恥骨聯(lián)合在陰莖背側(cè)呈一溝槽，包皮在背側(cè)裂開，陰莖頭呈扁平狀，陰莖體較小。一般施行尿道上裂整形手術(shù)。當(dāng)前第34頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)三、尿道下裂根據(jù)尿道口所在的不同部位，將尿道下裂分為四種類型：１陰莖頭型２陰莖型３陰莖陰囊型４會(huì)陰型當(dāng)前第35頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)尿道下裂尿道下裂主要采取手術(shù)治療，手術(shù)目的是矯正陰莖彎曲，使尿道口恢復(fù)或接近在陰莖頭的正常位置，小兒能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力當(dāng)前第36頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)四、睪丸下降異常隱睪（cryptorchidism）或睪丸下降不全異位睪丸（ectopictestes）可回縮的睪丸（retractiletestes）當(dāng)前第37頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)第5節(jié)

包莖和包皮過長

PhimosisandRedundantPrepuce

當(dāng)前第38頁\共有41頁\編于星期四\2點(diǎn)包莖（p